腎局灶性硬化系指部分腎小球有纖維組織增生和玻璃樣變性而言,因其不具備炎癥特點(diǎn)而有別于局灶性腎小球腎炎。包括局灶性腎小球節(jié)段性硬化和(或)玻璃樣變性及局灶性全腎小球硬化。它們的主要病變是病變部位的毛細(xì)血管內(nèi)皮下有玻璃樣物質(zhì)沉積,進(jìn)而使毛細(xì)血管閉塞,系膜基質(zhì)增多及纖維組織增生,熒光檢查陰性(偶亦有在病變部位有IgM或C3沉積)。它們的主要臨床表現(xiàn)是腎病綜合征。
3.毛細(xì)血管內(nèi)增殖性腎小球腎炎或內(nèi)皮系膜性腎小球腎炎 這是一種免疫復(fù)合物型腎小球明炎。發(fā)病初期,病變腎小球系膜細(xì)胞和毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞彌漫增殖,并有較多的白細(xì)胞浸潤及嚴(yán)重的系膜水腫,稱為滲出期。發(fā)病1-2周或更長的時(shí)間后,滲出成分大部分吸收,而以系膜細(xì)胞增殖為主,稱為增殖期,這種系膜增殖現(xiàn)象可持續(xù)很長時(shí)間。電鏡觀察可見毛細(xì)血管基膜的上皮側(cè)有“駝峰狀”電子致密物沉積(圖4-2-4)。熒光檢查顯示IgG和C3沿毛細(xì)血管壁呈粗顆粒狀沉積。滲出期及增殖期的內(nèi)皮系膜性腎小球腎炎有急性腎炎的臨床表現(xiàn)。
圖4-2-3 左側(cè)為正常腎小球模式圖,右側(cè)為局灶性增殖性腎小球腎炎,部分系膜區(qū)系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生
1、腎小囊壁層2、基膜3、上皮細(xì)胞
4.內(nèi)皮細(xì)胞 5、系膜細(xì)胞及基質(zhì)
圖4-2-4 毛細(xì)血管內(nèi)增殖性腎小球腎炎模式圖。上皮細(xì)胞下電子致密物(免疫復(fù)合物)沉積,內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增殖,白細(xì)胞浸潤1.上皮下沉積物2.內(nèi)皮細(xì)胞 3.白細(xì)胞 4.系膜細(xì)胞
4.系膜增殖性腎小球腎炎 主要形態(tài)特點(diǎn)是病變腎小球由于系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)的增生而造成系膜區(qū)增寬,而毛細(xì)血管壁的形態(tài)基本正常(圖4-2-5)。這型腎小球腎炎的主要臨床表現(xiàn)是無癥狀性蛋白尿和(或)反復(fù)發(fā)作性血尿。醫(yī)學(xué).全在線m.bhskgw.cn
圖4-2-5 系膜增殖性腎小球腎炎模式圖。系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生,系膜區(qū)高電子密度物質(zhì)沉積
1 沉積物 2系膜細(xì)胞增生及基質(zhì)增多
5.膜性腎小球腎炎或膜性腎病,病變腎小球的毛細(xì)血管基膜彌漫性增厚,不伴有滲出及增殖性病變。
發(fā)病初期病變不明顯,易與腎小球微小病變型相混淆。隨疾病進(jìn)展沉積物周圍有基膜樣物質(zhì)增生。最后可將沉積物包繞,已經(jīng)增厚的基膜上又有新的沉積物和新的基膜樣物質(zhì),終將導(dǎo)致毛細(xì)血管閉塞。用特殊染色(如過碘酸六亞甲基四胺銀,PASM),高倍光鏡觀察,可見增厚的基膜并非均勻一致,而是向上皮細(xì)胞側(cè)伸出許多密集的齒狀突起,稱為基膜釘突樣改變(spikelike projections),進(jìn)而出現(xiàn)鏈環(huán)狀形態(tài)(4-2-6)。熒光檢查可見IgG和C3沿毛細(xì)血管呈細(xì)顆粒密集沉積。此型腎小球病變的臨床表現(xiàn)主要是腎病綜合征。
圖4-2-6 膜性腎小球腎炎模式圖。上皮下大量高電子密度物質(zhì)沉積,基膜樣物質(zhì)呈釘突狀增生,上皮細(xì)胞足突融合
1.沉積物 2基膜呈釘突樣3、足突融合