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您現(xiàn)在的位置: 醫(yī)學(xué)全在線 > 理論教學(xué) > 臨床? > 皮膚性病學(xué) > 正文:第三節(jié) 菸酸缺乏病(Oellagra)
    

菸酸缺乏病

  菸酸缺乏。∣ellagra)又稱陪拉格或糙皮病,主要由于菸酸類維生素缺乏所引起,臨床表現(xiàn)有神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙,發(fā)生皮炎,消化道和神經(jīng)精神癥狀等。

圖17-6 菸煙酸,抗粗皮病(P.P)因子

  菸酸是吡啶β-羧酸(上面結(jié)構(gòu)式中R=OH)菸酸胺是相應(yīng)的胺(R=NH2)。菸酸和菸酸胺都是可溶于水的白色結(jié)晶體。它們對(duì)熱穩(wěn)定,對(duì)光、空氣或堿也不敏感。由于它們都具有共同的維生素的活性,因此在文獻(xiàn)中常常是混用的,而P.P因子或菸酸常被用作總稱。

  菸酸存在于大多數(shù)各種不同的食品中,特別是肉、魚和小麥中。它常常又以不能被吸收的結(jié)合形式存在于食物中,特別是在玉米中,因此嚴(yán)重的菸酸缺乏癥主要發(fā)生在世界上以玉米為主食的地區(qū)。墨西哥人雖以玉米為主食。但缺乏癥常常比預(yù)期的要少,這是因?yàn)樵谀莾河幸粋(gè)習(xí)慣,即在做某種食品以前,常用石灰水處理玉米。因而使結(jié)合的菸酸游離出來(lái),變?yōu)榭杀晃盏男问健?/P>

  現(xiàn)在要提出人的精確的必需攝取量還缺乏實(shí)驗(yàn)證據(jù)。一般來(lái)說(shuō),成人的攝取量大約是0.5毫克/1000千卡,最少不能低于每人每日13毫克。在懷孕和哺乳期間應(yīng)當(dāng)增加攝取量。

  菸酸的酰胺是攜帶氫的輔酶的絕對(duì)必需的成分。這些輔酶是輔酶Ⅰ-菸酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD過(guò)去叫做二磷酸吡啶核苷酸,DPN),以及輔酶Ⅱ-菸酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADP過(guò)去叫做三磷酸吡啶核苷酸,TPN)。在這兩種輔酶中,菸酸是直接參加遞氫作用的基因。

  由輔酶Ⅰ和Ⅱ所催化的氫的轉(zhuǎn)移,在中間代謝中起著決定的作用。這兩種輔酶的氫受體功能發(fā)生在菸酰胺的對(duì)位位置上(如下圖)。

圖17-7 含有煙酸的一些輔酶的氫受體的功能

R為腺嘌呤二核苷酸(NAD),或腺嘌噙二核苷酸磷酸(NADP)。

表17-2 以NAD和NADP為輔酶的脫氫酶

NAD NADP
α-甘油磷酸  
乳酸(及在丙酮酸代謝中) 葡萄糖-6-磷酸
蘋果 D-異-檸檬酸(線粒體中)
D-甘醛醛磷酸 蘋果酸脫羧酶
β-羥基丁酸 SH-谷胱甘肽
葡萄酸 NAD-H
L-谷氨酸 FAD-H
β-羥基脂酰CoA  
NADP-H  
FAD-H  

  表中列出了以NAD或NADP為輔酶的一些最重要的脫氫酶。除此以外。NAD是UDPD-葡萄糖4 -異構(gòu)酶的輔酶,這個(gè)酶系統(tǒng)將半乳糖-1-磷酸轉(zhuǎn)變成葡萄糖-1-磷脂,并而轉(zhuǎn)變成糖元。

  這些生物化學(xué)的功能對(duì)于正常組織的完整性是最重要的,特別對(duì)于皮膚、消化道和神經(jīng)系統(tǒng)。

  除了這些反應(yīng)外,菸酸(不是菸酰胺)還有兩種藥物學(xué)的作用,末稍血管的擴(kuò)張作用和降低血清膽固醇含量的作用。

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