在肌力沒(méi)有減退的情況下，肢體運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)動(dòng)作失調(diào)，不平穩(wěn)與不協(xié)調(diào)，稱(chēng)為共濟(jì)失調(diào)（dysiaxia)。
【病因和機(jī)理】
機(jī)體任何一個(gè)簡(jiǎn)單的運(yùn)動(dòng)必須有主動(dòng)肌、對(duì)抗肌、協(xié)同肌、固定肌四組肌肉的參與才能完成，并有賴(lài)于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)與平衡。脊髓后索的薄束與楔束貫穿脊髓之全長(zhǎng)，薄束傳導(dǎo)軀干下段與兩下肢的深感覺(jué)，楔束傳導(dǎo)軀干上段與兩上肢的深感覺(jué)。從后索發(fā)出的纖維在延髓交叉，經(jīng)對(duì)介的丘腦而到大腦皮質(zhì)，后束傳導(dǎo)肌肉、關(guān)節(jié)與肌腱的深感覺(jué)、肢體在空間中的位置、肢體運(yùn)動(dòng)的力與范圍的沖動(dòng)、以及部分感覺(jué)與兩點(diǎn)鑒別感覺(jué)。前旋系統(tǒng)向心傳導(dǎo)平衡信息，引起平衡反應(yīng)。小腦是維持軀體平衡、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)和肌張力的重要中樞。這些結(jié)構(gòu)的功能又都是在大腦皮質(zhì)的統(tǒng)一控制下完成的。深感覺(jué)、前旋系統(tǒng)、大腦和上腦的病損均可發(fā)生共濟(jì)失調(diào)，分別稱(chēng)為感覺(jué)性、前旋性、小腦性和大腦性共濟(jì)失調(diào)。
【臨床表現(xiàn)】
1.感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào):共濟(jì)失調(diào)在睜眼時(shí)減輕，閉目時(shí)加劇，伴有位置覺(jué)，震動(dòng)覺(jué)減低或消失。因深感覺(jué)障礙下肢重而多見(jiàn)，故站立不穩(wěn)和步態(tài)不穩(wěn)為主要表現(xiàn)�；颊咭归g行路困難，洗臉時(shí)軀體容易向臉盆方向傾倒（洗臉盆征陽(yáng)性)。行走時(shí)雙目注視地面舉足過(guò)高，步距寬大，踏地過(guò)重，狀如跨閾，故稱(chēng)跨閾步態(tài)。閉目難立征陽(yáng)性，指鼻試驗(yàn)，跟膝脛試驗(yàn)不正確。
2.小腦性共濟(jì)失調(diào):小腦及其傳入傳出纖維病變都可引起共濟(jì)失調(diào)，特點(diǎn)是既有軀干的平衡障礙而致站立不穩(wěn)，也有肢體的共濟(jì)失調(diào)而辨距不良、輪替運(yùn)動(dòng)障礙、協(xié)調(diào)不能、運(yùn)動(dòng)起始及終止延遲或連續(xù)性障礙。
小腦性共濟(jì)失調(diào)不受睜眼、閉目或照明度影響，不伴感覺(jué)障礙，有眼球震顫、構(gòu)音障礙、訥吃和特殊小腦步態(tài)，即行走時(shí)兩足分開(kāi)，步距大小不一，步態(tài)蹣跚不穩(wěn)易傾倒。指鼻試驗(yàn)時(shí)共濟(jì)失調(diào)極為明顯，可見(jiàn)上肢呈弧形擺動(dòng)與意向性震顫，并有肌張力減低或消失、關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)過(guò)度、快復(fù)動(dòng)作障礙、肌肉反跳現(xiàn)象。
3.前庭性共濟(jì)失調(diào):因前庭系統(tǒng)損害引起，以平衡障礙為主。特征為靜止與運(yùn)動(dòng)時(shí)均出現(xiàn)平衡障礙。與小腦性共濟(jì)失調(diào)有相同點(diǎn)，如站立時(shí)兩足基底寬、身體不穩(wěn)、向側(cè)方或后方傾倒、步行時(shí)偏斜等。但一般都有明顯眩暈、眼震和前庭功能試驗(yàn)異常等可資鑒別。
4.遺傳性共濟(jì)失調(diào):為中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性疾病，病因不明，大多有家族史，常染色體隱性或顯性遺傳，偶為伴性遺傳。病理變化以脊髓、小腦、腦干變性為主，周?chē)窠?jīng)、視神經(jīng)、大腦和小腦等也可受累。臨床以共濟(jì)失調(diào)、辨距不良為主要表現(xiàn)。
【鑒別診斷】
一、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)
�。ㄒ�)周?chē)窠?jīng)病變 臨床上常見(jiàn)于各種原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎，如中毒性、代謝性、遺傳性多發(fā)神經(jīng)炎等。主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和營(yíng)養(yǎng)障礙、肌張力減低、腱反射消失、肌肉有壓痛等。其共濟(jì)失調(diào)的主要特點(diǎn)是四肢的共濟(jì)失調(diào)，下肢重于上肢，遠(yuǎn)端重于近端，閉目時(shí)加重。本型有深感覺(jué)障礙，無(wú)Argyll-Robertson氏瞳孔，無(wú)括約肌障礙，以上三點(diǎn)可與后束型或脊髓癆鑒別。
（二)后根病變 多發(fā)性神經(jīng)根炎病例可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，伴有感覺(jué)異常，末稍型感覺(jué)障礙、肌痛、肌張力減低、腱反射消失等癥狀和腦脊液蛋白增高。脊髓癆損害后根及后束，出現(xiàn)典型的感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)。并可有閃電樣疼痛，軀體束帶感、括約肌功能障礙、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射減低或消失，血和腦脊液華康氏反應(yīng)陽(yáng)性。
�。ㄈ�)后束病變 各種原因損害脊髓后束者都可出現(xiàn)感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，如亞急性合并變性，脊髓后方腫瘤，脊髓型遺傳性共濟(jì)失調(diào)等。其特點(diǎn)是感覺(jué)分離，即觸覺(jué)、溫痛覺(jué)無(wú)損害，而位置覺(jué)、壓覺(jué)及震動(dòng)覺(jué)減低或消失。亞急性合并變性者常合并錐體束損害而有兩下肢肌力減退、腱反射亢進(jìn)和病理征陽(yáng)性，也可有多發(fā)性神經(jīng)炎表現(xiàn)和惡性貧血，胃液分析常有游離酸減低。脊髓后方腫瘤常先有神經(jīng)根痛，以后逐漸發(fā)生感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)癥狀，往往伴有傳導(dǎo)束型淺感覺(jué)障礙和錐體束征，腰空有椎管阻塞癥狀，腦脊液中蛋白質(zhì)增多。
�。ㄋ�)腦干病變 凡損害延須后束或其核或橋腦和中腦的內(nèi)側(cè)丘系時(shí)均可發(fā)生感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)。延髓病變其共濟(jì)失調(diào)在同側(cè)，橋腦、中樞病變共濟(jì)失調(diào)在對(duì)側(cè)，其特點(diǎn)是伴有病變同側(cè)的顱神經(jīng)損害癥狀，且大多伴有小腦性共濟(jì)失調(diào)。
�。ㄎ�)丘腦病變 丘腦性共濟(jì)失調(diào)的病因可為血管性、腫瘤和外傷等。除可有對(duì)側(cè)半身感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)外，尚可有對(duì)側(cè)半身自發(fā)性疼痛及淺感覺(jué)障礙，其共濟(jì)失調(diào)上肢重于下肢。因丘腦中間腹核與小腦有聯(lián)系，故丘腦病變時(shí)還伴有小腦癥狀。丘腦病變引起深感覺(jué)障礙。可見(jiàn)到手足徐動(dòng)樣動(dòng)作，尤其是在手部明顯，即所謂丘腦性不安手，在閉眼時(shí)手不能保持一定的姿勢(shì)而出現(xiàn)手指呈指劃運(yùn)動(dòng)，這是由于手的位置覺(jué)障礙所致（假性手足徐動(dòng))。
�。�)頂葉病變 頂葉病變引起感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)可見(jiàn)于對(duì)側(cè)肢體，或肢體的一部分，如手或手指等。其病因可有血管性、腫瘤等。頂葉病變引起的共濟(jì)失調(diào)與深感覺(jué)障礙無(wú)平行關(guān)系，即共濟(jì)失調(diào)明顯而深感覺(jué)障礙卻極輕微。頂葉病變的深感覺(jué)障礙主要是空間定向感覺(jué)障礙。
二、小腦性共濟(jì)失調(diào)
�。ㄒ�)小腦蚓部病變 小腦蚓部病變主要引起平衡障礙，表現(xiàn)軀干共濟(jì)失調(diào),站立及行走不穩(wěn)，而四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)近于正�；蛲耆＃Q(chēng)小腦蚓部綜合征。急性進(jìn)行性小腦蚓部病變以腫瘤為常見(jiàn)，尤其是兒童，如髓母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤等。成人則以轉(zhuǎn)移性腫瘤多見(jiàn)，臨床特點(diǎn)為進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高及軀干共濟(jì)失調(diào)。表現(xiàn)為在患者站立與步行時(shí)最為明顯，通�？梢�(jiàn)身體向后搖晃和傾跌，特別是在轉(zhuǎn)身時(shí)可見(jiàn)明顯步態(tài)不穩(wěn)，上肢共濟(jì)失調(diào)不明顯，常伴有眩暈和肌張力減低。慢性進(jìn)行性小腦蚓部病變，起于幼兒期的有進(jìn)行性小腦共濟(jì)失調(diào)，其特點(diǎn)是伴有眼球毛細(xì)血管擴(kuò)張；成人則有進(jìn)行性小腦變性、癌性小腦萎縮、酒精中毒性小腦變性等，臨床主要表現(xiàn)為軀干共濟(jì)失調(diào)和言語(yǔ)障礙。
�。ǘ�)小腦半球病變 主要表現(xiàn)為肢體的共濟(jì)失調(diào)，而軀干平衡障礙不明顯。小腦半球病變常見(jiàn)的有星形細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、膿腫及結(jié)核等，臨床上以慢性進(jìn)行性病側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)及顱內(nèi)壓增高為特征。表現(xiàn)為早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀，有病側(cè)肢體協(xié)調(diào)動(dòng)作障礙、動(dòng)作苯掘、不穩(wěn)、快復(fù)輪替動(dòng)作障礙、指鼻試驗(yàn)和跟膝脛試驗(yàn)陽(yáng)性，并有肢體辨距不良、肌肉反跳現(xiàn)象。頭頸常固定在一個(gè)特殊位置，頭常向前傾俯，并轉(zhuǎn)向病側(cè)，搖頭或轉(zhuǎn)頭時(shí)可發(fā)生惡心與嘔吐�？邶X訥吃，構(gòu)音困難，眼震明顯、行走時(shí)步態(tài)蹣跚、常向病側(cè)傾跌。閉目難立征陽(yáng)性。肌張力減低，腱反射遲鈍或消失。兩側(cè)小腦半球病變引起四肢共濟(jì)失調(diào)。多發(fā)性硬化癥為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的多處髓鞘脫失與膠質(zhì)疤痕形成。除有小腦性共濟(jì)失調(diào)、眼震外，常有肢體無(wú)力、癱瘓、可伴有視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎的癥狀。以病灶多發(fā)和病程反復(fù)發(fā)作及緩解為特點(diǎn)。
�。ㄈ�)全小腦病變 主要病變軀干的平衡障礙和肢體共濟(jì)失調(diào)。急性損害以急性小腦炎和小兒中毒多見(jiàn)（如苯妥英納中毒、巴比妥類(lèi)中毒、急性汞、鉛中毒等)。前者病前有感染史，急性起病腦脊液中白細(xì)胞增多，常在2～8周內(nèi)痊愈。后者有接觸史。慢性全小腦病變多見(jiàn)于小腦變性及萎縮性病變，常見(jiàn)的為遺傳性共濟(jì)失調(diào)，其特點(diǎn)是有家族史，起病隱襲而呈進(jìn)行性，并可有錐體束及脊髓后束損害的癥狀。小腦發(fā)育不全早期表現(xiàn)是當(dāng)患兒開(kāi)始伸手取物時(shí)出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，坐、站、走均遲晚。伴有智力發(fā)育遲緩、癲癇及錐體外系癥狀等其他腦發(fā)育不全的表現(xiàn)。
�。ㄋ�)小腦橋腦角病變 常見(jiàn)病因是腫瘤，以聽(tīng)神經(jīng)瘤多見(jiàn)，約占80～90%。開(kāi)始有病側(cè)耳鳴、進(jìn)行性聽(tīng)力減退或眩暈癥狀。以后出現(xiàn)同側(cè)局部感覺(jué)障礙、面神經(jīng)輕癱、小腦共濟(jì)失調(diào)與顱內(nèi)壓增高癥狀。晚期因腦干與顱神經(jīng)受累，出現(xiàn)言語(yǔ)與吞咽障礙、對(duì)側(cè)錐體束征與感覺(jué)障礙。
�。ㄎ�)腦干病變 其共濟(jì)失調(diào)可為感覺(jué)性、小腦性或前庭性，以小腦性者常見(jiàn)。腦干與小腦半球的聯(lián)系較蚓部多，故腦干損害所致的小腦性共濟(jì)失調(diào)以四肢共濟(jì)失調(diào)為顯著，由于代償不如小腦半球，因此持續(xù)時(shí)間久。其特點(diǎn)是同時(shí)伴有腦干鄰近結(jié)構(gòu)如運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)傳導(dǎo)束與顱神經(jīng)損害之各種癥狀。
（六)大腦病變 大腦的額葉、顳葉和頂葉損害臨床上都可有小腦性共濟(jì)失調(diào)。
1.額葉性共濟(jì)失調(diào):額葉病變時(shí)可發(fā)生對(duì)側(cè)肢體的共濟(jì)失調(diào)，主要在站立或步行時(shí)出現(xiàn)。特點(diǎn)是伴有肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性，并可有精神癥狀和強(qiáng)握反射。而與小腦病變者肌張力減低、腱反射減退或釧擺樣、無(wú)病理反射的臨床表現(xiàn)不同。
2.顳葉性共濟(jì)失調(diào):系顳葉中平衡中樞受損所致，也可由顱內(nèi)壓增高壓迫而繼發(fā)。顳葉性共濟(jì)失調(diào)的特點(diǎn)是共濟(jì)失調(diào)癥狀輕，早期不易發(fā)現(xiàn)，有同向偏盲，失語(yǔ)等癥狀。
3.頂葉共濟(jì)失調(diào):頂葉病變除有深感覺(jué)障礙、皮質(zhì)感覺(jué)障礙外，因頂葉是小腦和前庭的高級(jí)中樞，故頂葉旁中央小葉損害時(shí)可引起小腦性共濟(jì)失調(diào)及大小便障礙。
