肝肺綜合癥

【概述】　返回

　　肝肺綜合征（Hepatopulmonary Syndrome,HPS)是肝病時發(fā)生的肺血管擴(kuò)張和動脈氧合作用異常和低氧血癥。本綜合征于1956年首由Rydell Hoffbauer報告，1977年Kenned與Knudson提出HPS的概念。肝肺綜合征主見于嚴(yán)重肝硬化（Child C級)患者，往往伴有大量腹水、杵狀指、門脈高壓與動脈供氧不足。PaO₂常＜10kPa。

【診斷】　返回

　　診斷上凡慢性肝病尤其是肝硬化大量腹水患者，具有嚴(yán)重低氧血癥（PaO₂＜6.7kPa)應(yīng)懷疑本綜合征。PaO₂＜10kPa是診斷HPS的必備條件；直立性脫氧是一項診斷HPS的敏感、特異指標(biāo)。

【治療措施】　返回

　　 在治療上應(yīng)首先治療低氧血癥，需給氧，可鼻異管給氧，2～3L/min。糖皮質(zhì)激素，生長抑素、前列腺素抑制劑的應(yīng)用、療效等均有待進(jìn)一步研究確定。

【發(fā)病機(jī)理】　返回

　　肝肺綜合征的發(fā)生機(jī)理與氧合血紅蛋白親和力下降，前列腺素等血管擴(kuò)張因子致之肺毛細(xì)血管擴(kuò)張，肺內(nèi)（動靜脈和門-肺靜脈)分流，肺泡和毛細(xì)血管氧彌散受限，通氣/血流比例失調(diào)以及胸、腹水壓擠等有關(guān)。主要病變?yōu)榉窝�管擴(kuò)張、肺循環(huán)紊亂，肺內(nèi)周圍血管床及近肺門處大動、靜脈有多處吻合支，有混合的靜脈血藉之進(jìn)入肺靜脈。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　主要特征為呼吸困難與紫紺。