組織胞漿菌病是一種由組織胞漿菌引起的疾病，可引起原發(fā)性肺部病變和經(jīng)血流播散。
組織胞漿菌病可見于全世界。在美國的地方性流行區(qū)為從俄亥俄州密西西比峽谷一直延伸到馬里蘭州北部的部分地區(qū)，賓夕法尼亞州南部，紐約中部及得克薩斯州，其他州如佛羅里達(dá)州也有小的流行灶區(qū)。
組織胞漿菌是一種能在自然界或室溫下培養(yǎng)生長的霉菌，但在37℃或侵犯宿主細(xì)胞時，則轉(zhuǎn)變成小的酵母菌細(xì)胞(直徑1～5μm)。因吸入被鳥或蝙蝠糞便污染的泥土或塵埃中的真菌孢子而感染。大量而長時間暴露后，較常發(fā)生嚴(yán)重疾病，常見于男人，嬰兒或T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫功能低下的人。
癥狀和體征
組織胞漿菌病有3個主要的類型。急性原發(fā)性組織胞漿菌病通常無癥狀。如果有癥狀，通常是非特異性的，包括發(fā)熱，咳嗽和不同程度的身體不適。體檢和胸部X線檢查有時表現(xiàn)為明顯的急性肺炎。
進(jìn)行性彌散性組織胞漿菌病從肺部經(jīng)血流播散，不受正常的細(xì)胞介導(dǎo)的宿主防御機(jī)制的控制。以全身網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)受累為特征，表現(xiàn)為肝脾腫大，淋巴腺病，骨髓受累，并且有時會發(fā)生口腔和胃腸道潰瘍，特別是慢性患者。通常，病程多表現(xiàn)為亞急性或慢性，伴有疲勞，虛弱，不適等非特異性癥狀，常較輕微，或HIV陽性患者出現(xiàn)無原因的健康狀況進(jìn)行性惡化。艾迪生病是一種不常見的疾病，但可能有嚴(yán)重的癥狀，必須與結(jié)核，類肉瘤，淋巴瘤或白血病等其他原因引起的腎上腺功能不全區(qū)別。嚴(yán)重癥狀最常發(fā)生在嬰兒和免疫受損病人。
進(jìn)行性彌散性組織胞漿菌病是一種已肯定的艾滋病的機(jī)會性感染。艾滋病病人可發(fā)生伴有缺氧的嚴(yán)重急性肺炎，可能會聯(lián)想到卡氏肺孢子蟲感染，以及低血壓，精神狀況改變，凝血障礙或橫紋肌溶解。
慢性空洞型組織胞漿菌病以常見于肺尖，與空洞型結(jié)核相似肺部病變?yōu)樘卣�。表現(xiàn)為咳嗽和呼吸困難加重，最終喪失呼吸功能。但不發(fā)生播散。
另一種慢性但罕見的組織胞漿菌病是纖維增生性縱隔炎，最終可引起循環(huán)障礙。有種所謂的眼組織胞漿菌病綜合征，可能是致盲的病因(參見第98節(jié))。然而，由于在病變中沒有發(fā)現(xiàn)真菌，抗真菌化療無效，所以，病變與組織胞漿菌感染的關(guān)系尚不能肯定。醫(yī).學(xué).全.在.線m.bhskgw.cn
診斷
用痰，淋巴結(jié)，骨髓，肝組織活檢，血，尿或口腔潰瘍分泌物培養(yǎng)出組織胞漿菌可以確診。溶解離心或血沉棕黃層培養(yǎng)能提高血標(biāo)本的陽性檢出率。顯微組織病理學(xué)檢查結(jié)果也可有力地提示診斷。經(jīng)特殊染色的組織標(biāo)本(Gomori烏落托品銀染色，PAS或Gridley銀染色)可見巨噬細(xì)胞，血單核細(xì)胞或中性細(xì)胞內(nèi)具有特征性成簇的，小而卵圓形的酵母菌。伴有艾滋病的廣泛感染患者，外周血或血沉棕黃層經(jīng)賴特或吉姆薩染色可見細(xì)胞內(nèi)的酵母菌。用酶測定或放射性免疫測定，可從血清，尿，腦脊液或支氣管肺泡洗出液標(biāo)本中檢出組織胞漿菌抗原。盡管有報道檢測組織胞漿菌抗原是敏感和特異的，但已發(fā)現(xiàn)與其他真菌(如粗球孢子菌，皮炎芽生菌，巴西副球孢子菌，馬內(nèi)菲青霉菌)存在罕有的交叉反應(yīng)。然而，該項檢測目前只在印第安納波利斯的組織胞漿菌病參照實(shí)驗(yàn)室進(jìn)行，其結(jié)果尚未被其他實(shí)驗(yàn)室重復(fù)。組織病理學(xué)和免疫血清學(xué)診斷最終應(yīng)以培養(yǎng)陽性來確證。
預(yù)后和治療
盡管曾在大量感染后有極少數(shù)的死亡報道，但急性原發(fā)性組織胞漿菌病幾乎都是自限性的。慢性空洞性組織胞漿菌病死亡由嚴(yán)重呼吸功能不全所致。未加治療的進(jìn)行性彌散性組織胞漿菌病死亡率＞90%，并且常因誤診所致，因?yàn)榘Y狀和體征是非特異性的，特別是艾滋病人，常很快發(fā)展成為致命性感染。
除罕見的嚴(yán)重肺炎外，急性原發(fā)性組織胞漿菌病一般不需進(jìn)行抗真菌治療。對慢性型治療可使組織胞漿菌培養(yǎng)轉(zhuǎn)陰，病程變慢或停止，但不能改善纖維化病變。兩性霉素B或伊曲康唑對本病有效，但復(fù)發(fā)常見。治療嚴(yán)重的彌散性病例首選兩性霉素B，較輕型病例可選用伊曲康唑。對有艾滋病的患者，由于最佳的治療持續(xù)時間不清楚，因此，可用伊曲康唑進(jìn)行無限期的治療以防止復(fù)發(fā)。氟康唑療效較差。間歇性靜脈注射兩性霉素B可用于對唑類藥物不耐受的艾滋病人的長期抑制療法。
