脊髓灰質(zhì)炎是一種急性病毒性傳染病，其臨床表現(xiàn)多種多樣，包括程度很輕的非特異性病變，無(wú)菌性腦膜炎(非癱瘓性脊髓灰質(zhì)炎)和各種肌群的弛緩性無(wú)力(癱瘓性脊髓灰質(zhì)炎)。
病因?qū)W和流行病學(xué)
脊髓灰質(zhì)炎病毒是一種體積小(22～30nm)，單鏈RNA基因組，缺少外膜的腸道病毒。按免疫性可分為三種血清型，其中Ⅰ型最容易導(dǎo)致癱瘓，也最容易引起流行。
人是脊髓灰質(zhì)炎病毒唯一的自然宿主，本病通過(guò)直接接觸傳染，是一種傳染性很強(qiáng)的接觸性傳染病。隱性感染(最主要的傳染源)在無(wú)免疫力的人群中常見(jiàn)，而明顯發(fā)病者少見(jiàn)；即使在流行時(shí)，隱性感染與臨床病例的比例仍然超過(guò)100:1。一般認(rèn)為，癱瘓性病變?cè)诎l(fā)展中國(guó)家(主要是熱帶)少見(jiàn)，但近來(lái)對(duì)跛行殘疾的調(diào)查發(fā)現(xiàn)這些地區(qū)的發(fā)病率達(dá)到美國(guó)接種疫苗以前的高峰發(fā)病年份。這些地區(qū)環(huán)境衛(wèi)生和個(gè)人衛(wèi)生都很差，病毒傳播廣泛，終年發(fā)病，因而小兒在生后幾年內(nèi)就獲得感染和免疫，而不發(fā)生大流行。癱瘓病例中，90%以上發(fā)生于5歲以前。相比之下，環(huán)境衛(wèi)生和個(gè)人衛(wèi)生好的經(jīng)濟(jì)發(fā)達(dá)國(guó)家，感染的年齡往往推遲，許多年長(zhǎng)兒和青年人仍然是易感者，夏季流行在年長(zhǎng)小兒中越來(lái)越多。在工業(yè)化國(guó)家，由于疫苗的廣泛使用，脊髓灰質(zhì)炎目前已基本消滅。在全世界范圍內(nèi)，消滅脊髓灰質(zhì)炎已經(jīng)為時(shí)不遠(yuǎn)。
病理學(xué)和發(fā)病機(jī)制
病毒經(jīng)口進(jìn)入后起初在口咽，消化道，主要在回腸淋巴組織增殖。少量病毒進(jìn)入血流被帶到其他部位的網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)，并在那里廣泛繁殖。繼病毒血癥發(fā)生后，病毒侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)。有時(shí)病毒也可通過(guò)周圍神經(jīng)纖維末梢到達(dá)中樞神經(jīng)系統(tǒng)。在潛伏期病毒存在于咽部和糞便中。發(fā)病后咽部持續(xù)帶病毒達(dá)1～2周，大便中持續(xù)排毒達(dá)3～6周，甚至更久。病毒血癥持續(xù)數(shù)日，到發(fā)病時(shí)消失，此時(shí)特異性抗體開(kāi)始出現(xiàn)。
病毒能引起顯著病理改變的唯一部位是脊髓和大腦，主要累及脊髓的前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和脊髓。大腦的其他部位，包括小腦和皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)都受到較小程度的侵犯。病毒對(duì)神經(jīng)元的損害引起強(qiáng)烈的炎癥反應(yīng)，最終引起噬神經(jīng)細(xì)胞作用。癱瘓的部位和嚴(yán)重程度決定于被侵犯神經(jīng)元的分布。造成嚴(yán)重神經(jīng)損害的促發(fā)因素包括年齡的增加，近期扁桃腺摘除術(shù)，接種(白-百-破疫苗最常見(jiàn))，妊娠和正值中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵襲期的身體過(guò)度虛弱。
癥狀和體征
臨床表型差異很大，有兩種基本類型：輕型(頓挫型)和重型(癱瘓型或非癱瘓型)。
輕型脊髓灰質(zhì)炎占臨床感染的80%～90%，主要發(fā)生于小兒。臨床表現(xiàn)輕，中樞神經(jīng)系統(tǒng)不受侵犯。在接觸病原后3～5天出現(xiàn)輕度發(fā)熱，不適，頭痛，咽喉痛及嘔吐等癥狀，一般在24～72小時(shí)之內(nèi)恢復(fù)。
重型常在輕型的過(guò)程后平穩(wěn)幾天，然后突然發(fā)病，更常見(jiàn)的是發(fā)病無(wú)前驅(qū)癥狀，特別在年長(zhǎng)兒和成人。潛伏期一般為7～14日，偶爾可較長(zhǎng)。發(fā)病后發(fā)熱，嚴(yán)重的頭痛，頸背僵硬，深部肌肉疼痛，有時(shí)有感覺(jué)過(guò)敏和感覺(jué)異常，在急性期出現(xiàn)尿潴留和肌肉痙攣深腱反射消失，可不再進(jìn)一步進(jìn)展，但也可能出現(xiàn)深腱反射消失，不對(duì)稱性肌群無(wú)力或癱瘓，這主要取決于脊髓或延髓損害的部位。呼吸衰弱可能由于脊髓受累使呼吸肌麻痹，也可能是由于呼吸中樞本身受病毒損傷所致。吞咽困難，鼻反流，發(fā)聲時(shí)帶鼻音是延髓受侵犯的早期體征。腦病體征偶爾比較突出。腦脊液糖正常，蛋白輕度升高，細(xì)胞計(jì)數(shù)10～300個(gè)/μl(淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢(shì))。外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或輕度升高。
診斷
小兒或青年發(fā)熱，出現(xiàn)不對(duì)稱的弛緩性肢體癱瘓或延髓麻痹而無(wú)感覺(jué)障礙者，經(jīng)常幾乎都是脊髓灰質(zhì)炎，雖然偶爾柯薩奇病毒尤其是A組7型和某些埃可病毒和腸病毒71型也會(huì)產(chǎn)生同樣的臨床表現(xiàn)，確切的致病毒可通過(guò)實(shí)驗(yàn)室方法確定，但治療與癱瘓型脊髓灰質(zhì)炎相同。Guillain-Barré綜合征(參見(jiàn)第183節(jié))常常與脊髓灰質(zhì)炎混淆，但Guillain-Barré綜合征一般不發(fā)熱，肌無(wú)力為對(duì)稱性，70%有感覺(jué)障礙，并且腦脊液細(xì)胞數(shù)正常而蛋白質(zhì)顯著升高。還要考慮到腮腺炎或皰疹病毒侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)，結(jié)核性腦膜炎或腦膿腫，以及在某些地區(qū)蟲(chóng)媒病毒引起的腦膜腦炎。無(wú)癱瘓型脊髓灰質(zhì)炎臨床上與其他因素引起的無(wú)菌性腦膜炎難以區(qū)別；從咽部和/或糞便標(biāo)本分離出病毒或證實(shí)有特異性抗體效價(jià)升高可以確立診斷。醫(yī)學(xué)全在線網(wǎng)站www.med126.com
預(yù)后
輕型和非癱瘓型恢復(fù)徹底。癱瘓型脊髓灰質(zhì)炎中，50%以上能完全恢復(fù)，約25%留有輕度殘疾，而留有嚴(yán)重殘疾者不到25%。肌肉功能主要在頭6個(gè)月恢復(fù)，但在2年內(nèi)仍會(huì)有不斷的改善。脊髓灰質(zhì)炎的病死率為1%～4%，但在成人或有延髓麻痹者，病死率高達(dá)10%。
近來(lái)報(bào)道一種新的綜合征，其特征為肌肉疲倦，持久力下降，常伴有虛弱和選擇性肌萎縮。在患急性癱瘓型脊髓灰質(zhì)炎后幾年內(nèi)發(fā)生，常累及年長(zhǎng)和初發(fā)且嚴(yán)重的病例。一般認(rèn)為，該綜合征的發(fā)生是由于年齡增大，以及因先期的脊髓灰質(zhì)炎病毒感染而損耗殆盡的神經(jīng)元的前角細(xì)胞進(jìn)一步喪失的結(jié)果。
預(yù)防
推薦對(duì)所有小兒進(jìn)行主動(dòng)免疫(參見(jiàn)第256節(jié)兒童免疫)。有兩種疫苗可供使用：脊髓灰質(zhì)炎滅活疫苗(IPV)(分次注射和定期強(qiáng)化)和口服脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗(OPV)。最近已證明一種增效IPV，能刺激更多的抗體產(chǎn)生，雖然其較標(biāo)準(zhǔn)IPV有效，但供應(yīng)有所限制。兩種疫苗都能誘導(dǎo)出循環(huán)抗體，但OPV還能提高消化道的抵抗力，這種抵抗力與局部分泌型抗體(IgA)的生成有關(guān)，并且能阻斷病毒的植入。由于三價(jià)OPV效果可靠和服用方便，在美國(guó)已推薦用于兒童常規(guī)免疫。OPV引起癱瘓型脊髓灰質(zhì)炎者極為罕見(jiàn)。有免疫缺陷者禁用OPV，應(yīng)使用IPV。家庭成員中有免疫缺陷者也不能使用OPV，因?yàn)榻邮芤呙缯邥?huì)排出病毒，從而有可能發(fā)生接觸傳染。從1980-1994年間，已報(bào)道了124例與接種癱瘓脊髓灰質(zhì)炎疫苗有關(guān)的癱瘓病例。其中39%發(fā)生于健康人使用第一劑疫苗，32%發(fā)生于與接種疫苗有接觸的健康人(大多是成人)，24%發(fā)生于接種疫苗者以及免疫系統(tǒng)異常而又接受接種的患者有接觸的人中，其余的人病毒來(lái)源不明。在美國(guó)由于與接種有關(guān)的脊髓灰質(zhì)炎發(fā)生極少，而且有預(yù)防的可能，因此美國(guó)兒科學(xué)會(huì)建議下列三種選擇：傳統(tǒng)的程序：于生后2，4，6至18月各口服一次脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗，于4～6歲期間加強(qiáng)一次；單獨(dú)采用脊髓灰質(zhì)炎滅活疫苗程序：于2，3，4及9到16月各注射一次，4～6歲再?gòu)?qiáng)化一次；系列性程序：于生后2月和4月各注射一次滅活疫苗，然后在12～18個(gè)月及4～6歲時(shí)各口服一次活疫苗。在美國(guó)，不主張對(duì)成人常規(guī)使用疫苗作基礎(chǔ)免疫，但是未經(jīng)免疫的成人如果到流行區(qū)域去旅行，至少要給予一個(gè)程序的注射滅活疫苗或口服一劑三聯(lián)活疫苗。
治療
治療是對(duì)癥性的。頓挫型或輕型非癱瘓型脊髓灰質(zhì)炎僅需臥床幾日，用解熱鎮(zhèn)痛藥對(duì)癥處理。
當(dāng)急性脊髓灰質(zhì)炎時(shí)，可睡在硬板床上(用足填板，有助于防止足下垂)。如果發(fā)生感染應(yīng)給予適當(dāng)抗生素治療，并大量飲水以防在泌尿道內(nèi)形成磷酸鈣結(jié)石。在癱瘓型脊髓灰質(zhì)炎恢復(fù)期，理療是最重要的治療手段。
脊髓病變引起呼吸肌麻痹，或者病毒直接損害延髓的呼吸中樞引起顱神經(jīng)所支配的肌肉麻痹時(shí)，都可能導(dǎo)致呼吸衰竭。此時(shí)需要進(jìn)行人工呼吸。對(duì)咽部肌肉無(wú)力，吞咽困難，不能咳嗽，氣管支氣管分泌物積聚的病人，應(yīng)進(jìn)行體位引流和吸引。常需要?dú)夤芮虚_(kāi)或插管，以保證氣道通暢。在呼吸衰竭時(shí)常發(fā)生肺不張，故常需作支氣管鏡檢查及吸引。有關(guān)呼吸重癥監(jiān)護(hù)的進(jìn)一步細(xì)節(jié)可參見(jiàn)第66節(jié)。若無(wú)感染不主張用抗菌藥。
