聽力喪失可發(fā)生在任何年齡。約1/800～1/1000的新生兒在出生時有嚴(yán)重和極度的聽力喪失，另有2～3倍于此的新生兒有程度略低的聽力喪失，包括輕至中度的，雙側(cè)性或單側(cè)性聽力喪失。在兒童期，另有2/1000～3/1000的兒童，有后天性的中度到重度的進(jìn)行性或永久性聽力喪失，許多青少年因為過度暴露于噪音或頭部損傷，而有發(fā)生感覺神經(jīng)性聽力喪失的危險。
聽力障礙可導(dǎo)致兒童在接受語言和語言表達(dá)技能的終身損害。障礙的嚴(yán)重程度有幾個因素決定：發(fā)生聽力喪失的年齡；聽力喪失的性質(zhì)---它的持續(xù)時間，受損的頻率，喪失的程度和每個兒童的易感度(包括共同存在的病毒損害，智力發(fā)育落后，基本語言缺陷)，聽力的精確評價---受損的頻率，空氣和骨傳導(dǎo)的喪失---均可獲得，并不受年齡和障礙程度的影響(參見第256節(jié)兒童聽力測定)。
對有感覺神經(jīng)性聽力喪失的兒童，傳導(dǎo)性聽力喪失的額外負(fù)擔(dān)可嚴(yán)重降低其對說話的鑒別能力。聽力喪失對另有感覺，語言和認(rèn)知缺陷兒童的影響，比其他健全兒童更嚴(yán)重。
病因?qū)W和發(fā)病機制
傳導(dǎo)性聽力喪失 大多數(shù)聽力缺陷是后天傳導(dǎo)性的聽力喪失，與中耳炎和它的后遺癥有關(guān)。幾乎所有的兒童都經(jīng)歷過由中耳炎引起的輕至中度的，間歇性或持續(xù)性的聽力喪失。反復(fù)發(fā)作或嚴(yán)重感染可導(dǎo)致永久性缺陷。最易感染中耳炎的為那些有顱面部異常(如腭裂)，免疫缺陷(如嬰兒暫時性低γ球蛋白血癥)和暴露于環(huán)境危險因素(如吸咽，日托場所)的兒童。男孩比女孩更易患中耳炎。
聽力系統(tǒng)的任何部位疾病都可導(dǎo)致兒童聽力喪失。單獨發(fā)生或為一綜合征的部分的外耳道和中耳的畸形(如Treacher Collins綜合征)，可導(dǎo)致傳導(dǎo)功能的喪失。單獨中耳畸形的兒童，可發(fā)生先天性感覺神經(jīng)性聽力喪失。
膽脂瘤是一種良性腫瘤，常發(fā)生于未經(jīng)治療的中耳炎患者，也可是先天性的。后天性膽脂瘤典型地發(fā)生在頭側(cè)背部有中耳裂的部位。而先天性膽脂瘤則發(fā)生在頭側(cè)腹部。膽脂瘤可導(dǎo)致聽骨鏈的壞死和傳導(dǎo)性聽力喪失。感染和中耳裂的閉合，也可導(dǎo)致聽骨的結(jié)構(gòu)破壞；砧骨的長期病變過程是最常見影響因素，可導(dǎo)致顯著的傳導(dǎo)性聽力喪失。
感覺神經(jīng)性聽力喪失 當(dāng)感覺性(聽毛細(xì)胞)和神經(jīng)性(脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞)的喪失發(fā)生在產(chǎn)前，則名為先天性感覺神經(jīng)性聽力喪失；如果聽力喪失發(fā)生在生后第1或第2年，則名為兒童早發(fā)性進(jìn)展性感覺神經(jīng)性聽力喪失。先天性感覺神經(jīng)性聽力喪失可由于外因和內(nèi)因所導(dǎo)致(表260-4和表260-5)。
后天性感覺神經(jīng)性聽力喪失可由以下原因引起：自身免疫性疾病；耳毒性藥物如氨基糖苷類，順鉑和阿司匹林(整個作用是可逆性的)；細(xì)菌性腦膜炎；先天性和后天性病毒感染，如先天性風(fēng)疹，巨細(xì)胞病毒，腮腺炎；細(xì)菌性內(nèi)毒素和外毒素；聽力損傷，這是由于暴露與過響的音樂，火器，發(fā)動機噪音或聲音過響的玩具；暫時性骨振蕩或骨折所導(dǎo)致的聽力損害(骨折對由中耳創(chuàng)傷性破壞所致的聽力喪失含有傳導(dǎo)性成分)。醫(yī)學(xué)全在線網(wǎng)站www.med126.com
不同的病理情況可影響內(nèi)耳，最常見的是耳蝸聽毛細(xì)胞的喪失，常包括前庭系統(tǒng)。耳蝸神經(jīng)細(xì)胞---脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞---常被保護(hù)一段時間，但最終因為缺乏營養(yǎng)因子而退化，如大腦產(chǎn)生的來源于聽毛細(xì)胞的神經(jīng)營養(yǎng)因子。另外，可發(fā)生脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞喪失，不伴或伴少量聽毛細(xì)胞喪失。
骨迷路畸形也可導(dǎo)致感覺神經(jīng)性聽力喪失，這些情況通過CT診斷。與迷路畸形有關(guān)的聽力喪失的程度不同是從無直至全部，并且可以是穩(wěn)定的，不同的和進(jìn)行性的。這種聽力喪失可含有傳導(dǎo)性成分。一組X連鎖遺傳的迷路畸形包括卵圓窗的損害，患兒表現(xiàn)為先天性傳導(dǎo)性聽力喪失。外科切開卵圓窗可導(dǎo)致大量的腦脊液喪失，常伴該耳聽力的持久性損害。
淋巴管周圍瘺可導(dǎo)致進(jìn)行性感覺神經(jīng)性聽力喪失，并常與迷路畸形有關(guān)。創(chuàng)傷性淋巴管周圍瘺發(fā)現(xiàn)在頭部創(chuàng)傷的兒童中。偶爾輕度頭部損傷的新生兒或嬰兒可發(fā)生雙側(cè)性瘺，引起快速進(jìn)行性感覺神經(jīng)性聽力喪失。這一情況必須立即診斷，因為外科干預(yù)可防止進(jìn)一步的聽力喪失和可能發(fā)生的腦膜炎。
聽神經(jīng)(Ⅷ)原發(fā)性疾病在兒科少見。最常見的是多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤Ⅱ型病人中的神經(jīng)鞘瘤，其他罕見的原因有腦膜瘤和轉(zhuǎn)移性瘤。偶爾嚴(yán)重的核黃疸患兒發(fā)生感覺神經(jīng)性聽力喪失和其他腦干損傷的體征，如運動功能的損害。
單側(cè)性聽力喪失可發(fā)生于以上任何一種情況，流行性腮腺炎的是一常被確定的原因。單側(cè)性聽力喪失的結(jié)果常被低估；這種兒童由于在中度吵鬧的環(huán)境中有聽清講話的困難，因而可發(fā)展為顯著的語言障礙。
