新生兒溶血性貧血指由于紅細(xì)胞破壞引起的貧血。
Rh血型不合
Rh血型不合發(fā)生在Rh陰性母親懷有Rh陽性胎兒時(shí)。有一些Rh陽性胎兒的紅細(xì)胞通過胎盤進(jìn)入母體，誘導(dǎo)母親發(fā)生同種免疫反應(yīng)并產(chǎn)生特異性抗Rh抗體，部分抗體通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)引起溶血。
初次同種免疫反應(yīng)發(fā)生于流產(chǎn)或懷有Rh陽性胎兒的妊娠。同種免疫反應(yīng)的嚴(yán)重程度隨妊娠次數(shù)而增加，而且下一個(gè)胎兒可能受累更重。盡管也可發(fā)生Rh系統(tǒng)中C和E因子的血型不合，Rh血型不合常指存在著抗D組紅細(xì)胞表面抗原的抗體(參見第252節(jié))。
癥狀和體征
受累最嚴(yán)重的胎兒可在宮內(nèi)發(fā)生極重度貧血(參見第252節(jié)胎兒型有核紅細(xì)胞增多癥)伴宮內(nèi)死亡，或出生時(shí)有胎兒水腫，胎兒在分娩前可通過超聲檢查診斷，顯示頭皮水腫，心臟擴(kuò)大，肝腫大，胸水和腹水，也可存在羊水過多。這些新生兒極度蒼白，嚴(yán)重的全身水腫，包括胸水和腹水；由于髓外造血而出現(xiàn)肝脾腫大；發(fā)生心功能衰竭；由于貧血和早產(chǎn)，在生產(chǎn)和分娩過程中常有缺氧，因而有剖腹產(chǎn)的指征。早產(chǎn)和缺氧，伴隨低蛋白血癥，可使嬰兒發(fā)生呼吸窘迫綜合征的可能增加，其體征與心功能衰竭難以鑒別。中度受累的新生兒可有貧血，但沒有水腫和水腫型胎兒的其他體征。輕度受累的嬰兒在出生時(shí)可有輕度貧血或沒有貧血，受累的嬰兒在生后很快發(fā)生高膽紅素血癥，這是因?yàn)橥ㄟ^胎盤的Rh(D)抗體的持續(xù)溶血作用。
診斷和預(yù)防
通過連續(xù)羊膜腔穿刺測定羊水(測定450nm處的光密度，并用胎齡糾正)中膽紅素值，可評估宮內(nèi)溶血的嚴(yán)重度(表252-2)，對Rh未致敏母親的預(yù)防參見第252節(jié)。
治療
出生前 宮內(nèi)臍帶穿刺采集胎兒血樣(用于測定紅細(xì)胞壓積，血型和直接Coomb試驗(yàn))，給嚴(yán)重受累的胎兒輸注袋裝紅細(xì)胞。袋裝Rh陰性O(shè)型血紅細(xì)胞同樣可通過腹膜內(nèi)輸注，輸注前應(yīng)先用放射線殺死會(huì)引起移植物抗宿主反應(yīng)的淋巴細(xì)胞。這一過程應(yīng)在圍產(chǎn)監(jiān)護(hù)室內(nèi)由超聲引導(dǎo)下進(jìn)行。
分娩時(shí) 監(jiān)測胎兒的心率，如果發(fā)生胎兒窘迫或嚴(yán)重受累，就有剖腹產(chǎn)的指征。有胎兒水腫，或不伴水腫的嚴(yán)重胎兒有核紅細(xì)胞增多癥的新生兒是危重病例，應(yīng)在圍產(chǎn)監(jiān)護(hù)室內(nèi)分娩。
出生后 對胎兒水腫，應(yīng)使用部分交換輸血給以袋裝Rh陰性紅細(xì)胞治療貧血。在患兒病情穩(wěn)定后，用2倍于嬰兒血容量的Rh陰性血進(jìn)行換血(即用2倍于嬰兒計(jì)算血容量的血，可排除85%的嬰兒血液，包括循環(huán)中的抗體，致敏紅細(xì)胞和積聚的膽紅素)，用地高辛和利尿劑治療心功能衰竭，堿性液體治療代謝性酸中毒，有呼吸窘迫者需用呼吸機(jī)支持。醫(yī)學(xué)全.在.線m.bhskgw.cn
所有Rh陰性母親分娩的新生兒，在生后應(yīng)立即檢查臍血以確定血型，并作直接Coomb試驗(yàn)。如果新生兒為Rh陽性并且直接Coomb試驗(yàn)陽性，必須作紅細(xì)胞壓積和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，血涂片計(jì)數(shù)網(wǎng)織紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞，臍血中膽紅素值。如果臍血紅細(xì)胞壓積＜40%，同時(shí)膽紅素＞5mg/dl(86μmol/L)，提示明顯溶血。
如果嬰兒的病情穩(wěn)定，行早期換血可在溶血產(chǎn)生大量膽紅素之前，去除致敏紅細(xì)胞和特異性抗體，避免以后的多次換血。如果溶血特別嚴(yán)重，換血治療高膽紅素血癥幾乎是肯定需要的。早期但非緊急的提示換血的標(biāo)準(zhǔn)，包括出生時(shí)紅細(xì)胞壓積＜40%，網(wǎng)織紅細(xì)胞＞15%，臍血膽紅素濃度＞5mg/dl(86μmol/L)；最有用的信息為連續(xù)觀察數(shù)小時(shí)內(nèi)膽紅素升高的速度，如果膽紅素上升速度＞1mg/(dl.h)(17μmol/L/h)，嬰兒可能需要換血；盡管光療可減慢膽紅素上升的速度而使某些嬰兒避免換血。如果沒有立即換血的指征，應(yīng)連續(xù)測定血清膽紅素濃度和紅細(xì)胞壓積，當(dāng)膽紅素明顯上升(見下文新生兒代謝問題和上文早產(chǎn)兒中的高膽紅素血癥)；或出現(xiàn)明顯的貧血時(shí)，就有換血的指征。
許多受累的Rh陽性新生兒并不需要換血，但應(yīng)連續(xù)數(shù)月觀察紅細(xì)胞壓積變化，因?yàn)榫徛倪M(jìn)行性溶血可產(chǎn)生嚴(yán)重的貧血。這些嬰兒僅需用袋裝Rh陰性紅細(xì)胞單純輸血，而不是換血。
