房間隔缺損是房間隔開(kāi)放性畸形。
房間隔缺損占先天性心臟病的6%～10%，女?huà)敫最净?1:2)，其發(fā)病率約為1:1500活產(chǎn)嬰兒。房間隔缺損又分為原發(fā)孔型和繼發(fā)孔型缺損(圖261-2)。
癥狀，體征和診斷
胸骨左緣上方可聞及典型的2～3/6級(jí)吹風(fēng)樣雜音并伴有在整個(gè)呼吸周期中的第二心音(S2)分裂。該雜音通常在1歲以后隨著肺血流量的增加明顯而出現(xiàn)，大的左向右分流(肺體循環(huán)血流量比值≥2:1)可產(chǎn)生三尖瓣聽(tīng)診區(qū)低音調(diào)的舒張期雜音，X線片中可見(jiàn)右房，右室(RV)，肺動(dòng)脈擴(kuò)張以及肺血流量增加。心電圖示中度電軸右偏，右室容量負(fù)荷中度增加，左室壓力正常，有時(shí)還存在輕度PR間期延長(zhǎng)或P波異常。房間隔缺損可引起心房律紊亂。繼發(fā)孔型缺損通常伴有部分肺靜脈聯(lián)結(jié)異常，左上腔靜脈持續(xù)存在。可能的并發(fā)癥包括成人肺高壓以及存在體循環(huán)栓塞危險(xiǎn)或由于潛在的右向左分流而可能造成體循環(huán)栓塞的動(dòng)脈血栓的形成。
診斷通常是有臨床表現(xiàn)，并借助二維超聲和多普勒超聲血流圖偵測(cè)到缺損部位。偶爾也可以在術(shù)前通過(guò)心導(dǎo)管檢查估計(jì)分流量大小，檢查有無(wú)體肺靜脈的畸形，評(píng)價(jià)左室功能。
治療
選擇性外科修補(bǔ)推薦在患兒4～6歲，肺-體循環(huán)血流比＞1.5:1時(shí)施行，但是大多數(shù)患兒行房間隔關(guān)閉術(shù)已達(dá)到2.5:1至3:1。對(duì)大分流或存在心房律紊亂的患兒，手術(shù)可以提前。如果能保證連續(xù)不間斷的醫(yī)療護(hù)理，那么對(duì)于分流量較小而無(wú)心臟增大或癥狀表現(xiàn)的患兒可以作臨床觀察。然而，支持對(duì)小型房間隔缺損作手術(shù)修補(bǔ)的理由之一在于考慮小缺損可能引起成人期的肺高壓，另一原因在于防止右向左分流而引起體循環(huán)栓塞的可能。
