概述:
腎淀粉樣變(腎內(nèi)科)是由淀粉樣物質沉積于腎臟引起的。臨床表現(xiàn)早期主要為蛋白尿或腎病綜合征,晚期可導致腎功能衰竭。我國該病的發(fā)病率不高,與地區(qū)性(歐洲比亞洲高,在世界范圍以葡萄牙、荷蘭及以色列等國家發(fā)病率最高)、飲食習慣(食物中酪蛋白成份高)、慢性感染、年齡(發(fā)病年齡一般在40歲以上,男性多于女性)及長程血液透析有關。目前主要治療方法是對癥治療。
癥狀表現(xiàn):
1.蛋白尿>1.5g/24h;2.腎病綜合征表現(xiàn),大量蛋白尿,高度水腫,低蛋白血癥和高脂血癥;3.少尿,無尿,腎功能衰竭;4.心臟肥大,心力衰竭;5.腹瀉,巨舌,肝脾腫大;6.周圍神經(jīng)受累,肢端感覺異常,肌張力低下。
診斷依據(jù):
1.年齡在40歲以上新近發(fā)生蛋白尿或腎病綜合征,同時出現(xiàn)其他器官受累者;2.慢性感染性疾病或類風濕性關節(jié)炎患者,發(fā)生蛋白尿或腎病綜合征;3.多發(fā)性骨髓瘤或其他惡性腫瘤患者,發(fā)生大量蛋白尿;4.腎活檢可見淀粉樣蛋白沉積。
治療:
治療原則 1.控制原發(fā)病,阻遏抗原性刺激;2.抑制淀粉樣原纖維的合成;3.對已形成的沉積物促進其溶解或松動;4.腎臟替代療法:包括透析療法和腎移植。
用藥原則 1.先查清有否慢性感染病源,若有可行抗感染或手術治療以阻遏抗原性刺激,有結核源,應積極抗結核治療;2.按上治療原則選藥,秋水仙堿可阻斷淀粉樣物質的沉積,二甲楓可以溶解淀粉樣纖維絲,使沉淀消失,腎損害較明顯者可用皮質激素加馬利蘭合用。3.若血清白蛋白過低,可輸入人體白蛋白;4.出現(xiàn)尿毒癥時的治療與其他原因所致的尿毒癥相同,透析以腹膜透析為佳;5.其他方法不佳時,考慮腎移植。
預防常識:
本病臨床上可分為原發(fā)性和繼發(fā)性淀粉樣變,原發(fā)性和繼發(fā)性治療方法及預后都有較大差別,因此,凡男性40歲以上不明原因大量蛋白尿、舌大及心臟、肝、脾、腎腫大患者最好還是及時到條件較好的醫(yī)院診斷,若肯定是腎淀粉變,還須區(qū)分原發(fā)還是繼發(fā),以便對癥下藥。