先天性心臟病教案首頁
第 1次課 授課時間： 2006 年 5 月15日
| 課程名稱 | 年級 | 03 | 專業(yè)、層次 | 臨床醫(yī)學(xué)專業(yè) | ||||
| 授課教師 | 朱紅楓 | 職稱 | 教授 | 課型（大、小) | 大班 | 學(xué)時 | 4 | |
| 授課題目（章、節(jié)) | 先天性心臟病 | |||||||
| 基本教材及主要參考書 （注明頁數(shù)) | 1.兒科學(xué) 楊錫強、易著文主編，人民衛(wèi)生出版社，2005年1月 2.實用兒科學(xué) 諸福棠主編，人民衛(wèi)生出版社，2004年1月 | |||||||
| 教學(xué)目的與要求： 1.了解胎兒血液循環(huán)及出生后血液動力學(xué)的變化。 2.熟悉先天性心臟病的病因及分類。 3.熟悉房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉及法洛四聯(lián)癥的血液動力學(xué)、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥的診斷。 4.熟悉上述幾種常見先天性心臟病的治療原則。 | ||||||||
| 內(nèi)容與時間安排，教學(xué)方法： 內(nèi)容： 1.心臟胚胎發(fā)育，正常胎兒血液循環(huán)及出生后m.bhskgw.cn/zhuyuan/血循環(huán)的變化。 25分鐘 3.先心病的病因、預(yù)防及分類。 15分鐘 4.VSD的病理生理改變和血液動力學(xué)變化、臨床表現(xiàn)、X線檢查、心電圖、超聲心動圖、心導(dǎo)管檢查和治療。 40分鐘 5.ASD、PDA的病理生理改變和血液動力學(xué)變化、臨床表現(xiàn)、X線檢查、心電圖、超聲心動圖、心導(dǎo)管檢查和治療。 40分鐘 6.TOF的病理生理改變和血液動力學(xué)變化、臨床表現(xiàn)、X線檢查、心電圖、超聲心動圖、心導(dǎo)管檢查和治療。 30分鐘 7.小結(jié)。 10分鐘 | ||||||||
| 教學(xué)重點、難點： 重點：VSD、ASD、PDA、TOF的病理生理改變和血液動力學(xué)變化、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥。 難點：VSD、ASD、PDA、TOF的病理生理改變和血液動力學(xué)變化。 | ||||||||
| 教研室審閱意見：
教研室主任簽名： 年 月 日 | ||||||||
| 基本內(nèi)容 | 教學(xué)手段 | 課堂設(shè)計和時間安排 |
| 先天性心臟病 一、心臟胚胎發(fā)育 1. 原始心房的分隔 出生前血液經(jīng)右房 →左房 ，禁止血液經(jīng)左房→右房 出生后卵圓孔關(guān)閉，左、右心房完全分隔。 2.原始心室的分隔 3.主肺動脈的形成。 2.胎兒血液循環(huán)及出生后的變化。 二、先天性心臟病概述 先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形疾病，為小兒最常見的心臟病。國外的調(diào)查資料顯示，先天性心臟病的發(fā)病率在活產(chǎn)嬰兒中為0.405-1.23%，若包括出生前即死亡的胎兒，本病的發(fā)病率更高。國內(nèi)對上海市兩個區(qū)調(diào)查了20082名活產(chǎn)嬰兒，發(fā)現(xiàn)本病在生后第1年的發(fā)病率為0.69%，山西地區(qū)調(diào)查了43641名嬰兒，提示本病的發(fā)病率為0.61%。 按照該比率計算，我國每年約出生10-15萬患有先天性心臟病的新生兒，如未經(jīng)治療，約1/3患兒在生后1個月內(nèi)因病情嚴重和復(fù)雜畸形而夭折，因此，復(fù)雜的心血管畸形在年長兒比嬰兒期少見。 三、先心病的病因 在胎兒心臟發(fā)育階段，若有任何因素影響了心臟胚胎發(fā)育，使心臟某一部分發(fā)育停頓或異常，即可造成先天性畸形。 （1)內(nèi)在因素 （2)外在因素： 四、先心病的預(yù)防 雖然如此，絕大多數(shù)先心病患者的病因尚不清楚，目前認為先心病的發(fā)生是胎兒周圍環(huán)境與遺傳因素相互作用的結(jié)果。因此，加強孕婦的保健特別是在妊——早期適當(dāng)補充葉酸，積極預(yù)防風(fēng)疹，流感等病毒性疾病，以及避免與發(fā)病的有關(guān)因素接觸，對預(yù)防先心病具有積極的意義。 五、先心病的分類 先心病種類很多，且常有兩種以上畸形并存，臨床上根據(jù)左右兩側(cè)及大血管之間有無分流分為三大類。 1.左向右分流型（潛伏青紫型)：包括VSD、ASD、PDA。 2.右向左分流型（青紫型)：包括TOF、TGA。 3.無分流型（無青紫型)：肺動脈狹窄和主動脈縮窄等。
室間隔缺損 (Ventricular Septal Defect，VSD) （一)發(fā)病率及自然閉合率 （二)病理解剖及分型 Ⅰ型：膜部：最常見，占65%-88%，位于室上嵴下方的膜部或膜部周圍，以及三尖瓣隔瓣后。 Ⅱ型：干下型：占20%-30%，位于室上嵴上方的肺動脈或主動脈下。 Ⅲ型：肌部：占5%-10%，位于肌部。 （三)病理生理及血液動力學(xué)變化 1.一般為左向右分流 2.體循環(huán)血量減少、肺循環(huán)血量增加 3.L 3、4Ⅲ－Ⅴ／Ⅵ級粗糙的全收縮期雜音 4.左心房、左心室、右心室增大 5.晚期出現(xiàn)艾森曼格（Eisenmenger)綜合征 （四)臨床表現(xiàn) 1.小型缺損： 2.中-大型缺損： （1)一般表現(xiàn)：嬰兒期可出現(xiàn)哭或吸吮后氣急，年長兒可出現(xiàn)活動后氣急、心悸、胸悶、多汗、生長發(fā)育較差，易反復(fù)呼吸道感染。 （2)心臟檢查： 望診：心前區(qū)飽滿，心間搏動彌散。 觸診：L 3、4收縮期震顫。 叩診：心臟濁音界向雙側(cè)擴大。 聽診：L 3、4Ⅲ－Ⅴ／Ⅵ級粗糙的全收縮期雜音，P2亢進。 3.大型缺損伴肺阻力增高： （1)一般表現(xiàn)：患兒可出現(xiàn)活動后發(fā)紺或持續(xù)發(fā)紺，生長發(fā)育明顯落后，晚期出現(xiàn)右心衰表現(xiàn)。 （2)心臟檢查： 望診：心前區(qū)隆起。 觸診：L 3、4收縮期震顫。 叩診：心臟濁音界明顯擴大。 聽診：初期：L 3、4僅有一短促的收縮期雜音，P2亢進。 4.并發(fā)癥： （1)支氣管肺炎、 （2)充血性心力衰竭、 （4)亞急性細菌性心內(nèi)膜炎。 （五)X線檢查 （六)心電圖 （七)超聲心動圖 （八)心導(dǎo)管檢查 （九)治療
房間隔缺損 (Atrial Septal Defect，ASD) （一)發(fā)病率和自然閉合率 （二)病理解剖及分型 1.卵圓孔未閉：一般不引起兩心房間的分流。 2.原發(fā)孔型房間隔缺損：缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交界處。常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂。 3.繼發(fā)孔型房間隔缺損：最常見，缺損位于房間隔的中部卵圓窩處。 （三)病理生理及血液動力學(xué)變化 1.一般為左向右分流 2.體循環(huán)血量減少、肺循環(huán)血量增加 3.L 2、3Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ級收縮期雜音 4.右心房、右心室增大 5.晚期出現(xiàn)艾森曼格（Eisenmenger)綜合征 （四)臨床表現(xiàn) 1.一般表現(xiàn)： （1)缺損小而分流量少者，可無任何癥狀； （2)缺損大而分流量多者，可有生長發(fā)育落后、消瘦、面色蒼白，乏力、多汗，活動后心悸、氣短，易反復(fù)呼吸道感染，嚴重者早期發(fā)生心力衰竭。晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征時，可見青紫。 2.心臟檢查 望診：心前區(qū)隆起。 觸診：一般不伴震顫。 叩診：心濁音界擴大。 聽診：（1)L2、3聞及Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ級收縮期雜音，呈噴射性。（2)P2亢進伴固定分裂。 3.并發(fā)癥： （1)支氣管肺炎 （2)充血性心力衰竭 （3)肺水腫 （4)亞急性細菌性心內(nèi)膜炎。 （五)X線表現(xiàn) （六)心電圖 （七)超聲心動圖 （八)心導(dǎo)管及造影檢查 （九)治療 動脈導(dǎo)管未閉 (Patent Ductus Arteriosus，PDA) （一)發(fā)病率及自然閉合率 （二)病理解剖及分型 根據(jù)解剖特點分為三型： 1.管型：導(dǎo)管的主動脈端及肺動脈端粗細大致相等，長度多在1cm左右，臨床上最多見。 2.漏斗型：導(dǎo)管一端直徑大于另一端直徑呈漏斗狀，常為主動脈端直徑大于肺動脈端。 3.窗型：導(dǎo)管短、管腔醋、管壁薄，肺動脈與主動脈緊貼呈窗式溝通，分流量大。 （三)病理生理及血液動力學(xué)變化 1.一般為左向右分流 2.體循環(huán)血量減少、肺循環(huán)血量增加 3.L2聞及Ⅱ-Ⅳ/Ⅵ級粗糙、連續(xù)性、機器樣雜音 4.左心房、左心室增大 5.晚期出現(xiàn)艾森曼格（Eisenmenger)綜合征 6.周圍血管體征 （四)臨床表現(xiàn) 1.一般表現(xiàn)： （1)導(dǎo)管細者，分流量小，可無任何癥狀； （2)導(dǎo)管粗者，分流量大，可有生長發(fā)育落后、消瘦、面色蒼白，乏力、多汗，活動后心悸、氣短，易反復(fù)呼吸道感染，嚴重者早期發(fā)生心力衰竭。晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征時，可見下半身青紫。 2.心臟檢查 望診：心前區(qū)隆起。 觸診：L2雙期震顫，以收縮期明顯。 叩診：心濁音界擴大。 聽診：（1)L2聞及Ⅱ-Ⅳ/Ⅵ級粗糙、連續(xù)性、機器樣雜音，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)。（2)P2亢進。 3.周圍血管體m.bhskgw.cn/rencai/征：由于舒張壓降低，脈壓差增寬，可出現(xiàn)周圍血管體征。 （1)毛細血管搏動征 （2)水沖脈 （3)股動脈槍擊音 4. 并發(fā)癥： （1)支氣管肺炎、 （2)充血性心力衰竭、 （3)肺水腫 （4)亞急性細菌性心內(nèi)膜炎 （五)X線檢查 （六)心電圖 （七)超聲心動圖 （八)心導(dǎo)管及造影檢查 （九)治療
法洛四聯(lián)征 （Tetralogy of Fallot， TOF) （一)發(fā)病率和自然閉合率 （二)病理解剖及分型 由以下四組畸形組成： 1.右室流出道梗阻：可為漏斗部狹窄、動脈瓣狹窄或兩者同時存在，以漏斗部狹窄為多見。 2.室間隔缺損：多屬高位膜部缺損。 3.右心室肥厚：為肺動脈狹窄后右心室負荷增加的結(jié)果。 4.主動脈騎跨：主動脈騎跨于左、右兩心室之上。 （三)病理生理及血液動力學(xué)變化 1.右向左分流 2.肺循環(huán)血量減少 3.L2-4聞及Ⅱ-Ⅳ/Ⅵ級噴射性收縮期雜音 4.繼發(fā)性右心室肥厚 （四)臨床表現(xiàn) 1.青紫； 2.蹲踞癥狀； 3.杵狀指（趾)； 4.陣發(fā)性缺氧發(fā)作； 5.心臟檢查 望診：心前區(qū)稍隆起。 觸診：一般無收縮期震顫。 叩診：心濁音界正常或輕度擴大。 聽診：（1)L2-4聞及Ⅱ-Ⅳ/Ⅵ級噴射性收縮期雜音，其響度取決于肺動脈狹窄程度。（2)P2減弱或消失。 6.并發(fā)癥： （1)腦血栓， （2)腦膿腫， （3)亞急性細菌性心內(nèi)膜炎。 （五)X線檢查 （六)心電圖 （七)超聲心動圖 （八)心導(dǎo)管及造影檢查 （九)治療 | 簡圖 簡圖 簡圖 簡圖 簡圖 簡圖 X光片 ECHO圖片 簡圖 簡圖 X光片 ECHO圖片 圖片 圖片 X光片 ECHO圖片 圖片 圖片 X光片 ECHO圖片 | 8分鐘 5分鐘 5分鐘 7分鐘 2分鐘 6分鐘 2分鐘 5分鐘 40分鐘 （第一節(jié)課完) 2分鐘 3分鐘 本節(jié)重點10分鐘 結(jié)合VSD血液動力學(xué)簡圖重點講解病理生理及血液動力學(xué)變化 本節(jié)重點10分鐘 5分鐘 2分鐘 3分鐘 3分鐘 2分鐘 40分鐘 （第二節(jié)課完) 1分鐘 1分鐘 本節(jié)重點6分鐘 結(jié)合ASD血液動力學(xué)圖重點講解病理生理及血液動力學(xué)變化 本節(jié)重點5分鐘 2分鐘 1分鐘 1分鐘 2分鐘 1分鐘 1分鐘 1分鐘 本節(jié)重點6分鐘 結(jié)合PDA血液動力學(xué)圖重點講解病理生理及血液動力學(xué)變化 本節(jié)重點5分鐘 2分鐘 1分鐘 1分鐘 2分鐘 1分鐘 40分鐘 （第三節(jié)課完) 1分鐘 1分鐘 本節(jié)重點10分鐘 結(jié)合TOF血液動力學(xué)圖重點講解病理生理及血液動力學(xué)變化 本節(jié)重點10分鐘 2分鐘 1分鐘 2分鐘 2分鐘 1分鐘 |
| 小 結(jié) | VSD、ASD、PDA、TOF的病理生理改變和血液動力學(xué)變化、臨床表現(xiàn)。
10分鐘 （第4節(jié)課完)―――――――――――― |
| 復(fù) 習(xí) 思 考 題 、 作 業(yè) 題 | 1. 左向右分流先心病的共同點有哪些？ 2. 常見先心病的X線和心電圖改變有哪些？ |
| 下 次 課 預(yù) 習(xí) 要 點 | 1.風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn) 2.風(fēng)濕熱的診斷和鑒別診斷 3.風(fēng)濕熱的治療 |
| 實 施 情 況 及 分 析 |
