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| 一級(jí)分類：泌尿系統(tǒng)藥物 二級(jí)分類：其他 三級(jí)分類： | |
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| 本藥為乙酸苯酯的前體藥物，主要用于尿素循環(huán)障礙的附加治療。通過調(diào)整飲食中氮攝入量及使用本類藥物以排泄體內(nèi)的廢氮產(chǎn)物，可以減少尿素循環(huán)障礙患者的尿素合成。其具體作用機(jī)制如下：本藥在體內(nèi)經(jīng)β-氧化代謝成乙酸苯酯，乙酸苯酯繼而與谷氨酰氨共軛生成苯乙酰谷氨酰氨，上述2步反應(yīng)均較快而完全。苯乙酰谷氨酰氨作為尿素的替代廢氮產(chǎn)物，可通過腎臟排泄，與尿素在摩爾水平上相比，兩者每摩爾均含有2摩爾氮(即1摩爾本藥也可以清除2摩爾氨基酸來源的氮)。據(jù)報(bào)道，使用本藥治療尿素循環(huán)障礙患者(聯(lián)合控制飲食氮攝入量)，血氨及血谷氨酸水平可有降低甚至達(dá)正常水平。 | |
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| 本藥片劑及粉劑口服后達(dá)峰時(shí)間分別為1.35h及1h，靜脈注射達(dá)峰時(shí)間為30～60min。女性的苯丁酸及乙酸苯酯的血藥濃度峰值及曲線下面積(AUC)高于男性(高30%～50%)，苯乙酰谷氨酰胺藥動(dòng)學(xué)未見明顯性別差異。表觀分布容積為0.2L/kg。主要經(jīng)肝臟及腎臟迅速代謝為乙酸苯酯及苯乙酰谷氨酰氨。絕大部分藥物可在24h內(nèi)以苯乙酰谷氨酰氨的形式從尿中排泄，少量以藥物本體及乙酸苯酯形式排泄(少于口服劑量的1%)�？傮w清除率為18mg/(kg·h)，母體化合物的消除半衰期為0.8h，乙酸苯酯的消除半衰期為1.2h。 | |
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| 1.對(duì)本藥或乙酸苯酯過敏者。2.禁用于急性高氨血癥的緊急處理。3.重度高血壓、心力衰竭、腎功能不全者。 | |
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| 1.本藥片劑或粉劑應(yīng)在進(jìn)餐時(shí)服用，配方粉劑應(yīng)與食物(固體或液體)混勻服用，并避免與酸性飲料同服。醫(yī)/學(xué)全在線m.bhskgw.cn本藥自身無臭，但經(jīng)體內(nèi)代謝的產(chǎn)物可引起身體異味，影響本藥服藥依從性(尤其是成人患者)。本藥片劑適用于成人及體重20kg以上兒童。配方粉劑可用于口服、經(jīng)胃造瘺術(shù)后、鼻飼。本藥應(yīng)為終身服用，除非通過肝移植進(jìn)行治療。2.慎用：(1)輕、中度高血壓、心力衰竭、腎功能不全者或其他與鈉潴留有關(guān)的水腫狀態(tài)。(2)肝功能不全者。(3)肥胖患者。3.藥物對(duì)兒童的影響：有報(bào)道兒童服用本藥可產(chǎn)生無法預(yù)知的不良反應(yīng)；兒童用藥，其自身嚴(yán)重癥狀及腦損傷仍可能繼續(xù)加劇。4.藥物對(duì)妊娠的影響：國(guó)內(nèi)尚無孕婦用藥相關(guān)資料，美國(guó)藥品和食品管理局(FDA)對(duì)本藥的妊娠安全性分級(jí)為C級(jí)。5.藥物對(duì)哺乳的影響：哺乳婦女用藥研究尚不充分，應(yīng)權(quán)衡利弊后用藥。6.用藥前后及用藥時(shí)應(yīng)當(dāng)檢查或監(jiān)測(cè)：(1)常規(guī)應(yīng)監(jiān)測(cè)血清蛋白及血漿中氨、谷氨酸、精氨酸水平。(2)必要時(shí)應(yīng)監(jiān)測(cè)肝腎功、血清白蛋白、總蛋白、動(dòng)脈血?dú)夥治�、血電解質(zhì)濃度，白細(xì)胞分類及計(jì)數(shù)，血小板計(jì)數(shù)、尿液分析。7. 貯法：避光，室溫保存。 | |
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| 常見呼吸頻率改變、情緒變化、肌肉疼痛或痙攣、惡心、嘔吐、神經(jīng)過敏或煩躁、踝部及外周水腫等。國(guó)外不良反應(yīng)參考：1.心血管系統(tǒng)：可致踝部及外周水腫，血壓改變較少見，罕見心律失常及昏厥。2.精神神經(jīng)系統(tǒng)：可致頭痛及抑郁。醫(yī)學(xué)全在.線m.bhskgw.cn3.代謝/內(nèi)分泌系統(tǒng)：可引起低白蛋白血癥(約10%)、代謝性酸中毒(14%)、堿中毒(7%)、高氯血癥(7%)，也可致高尿酸血癥、低鉀血癥、低磷血癥、高磷血癥、高鈉血癥(發(fā)生率低于6%)。4.泌尿生殖系統(tǒng)：常引起女性月經(jīng)周期不規(guī)則，甚至停經(jīng)(發(fā)生率約23%)。罕見本藥引起腎小管酸中毒。5.肝臟：可引起血清氨基轉(zhuǎn)移酶、膽紅素、堿性磷酸酶水平升高，尚無本藥致肝毒性的報(bào)道。6.胃腸道：常見食欲缺乏(約4%)，還可引起味覺不佳、腹痛、惡心、嘔吐、胃炎，罕見本藥引起消化性潰瘍、直腸出血、便秘、胰腺炎。7.血液：可能引起貧血(包括再生障礙性貧血)、白細(xì)胞減少或增多、血小板減少，罕見本藥引起血小板增多。8.皮膚：偶有皮疹。9.其他：本藥服用后，可能引起身體異味。 | |
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| 成人常規(guī)劑量：口服給藥：通常每日給藥4～6次，進(jìn)餐時(shí)服用，每日給藥總量低于20g。一天給藥總量超過20g的安全性及有效性尚未確定。兒童常規(guī)劑量：口服給藥：體重小于20kg兒童，一天450～600mg/kg，分4～6次給藥，進(jìn)餐時(shí)服用，每天給藥總量低于20g。推薦服用苯丁酸鈉粉，不推薦服用苯丁酸鈉片。體重大于20kg者，用量同成人。國(guó)外用法用量參考：成人常規(guī)劑量：口服給藥：一天9.9～13g/m2，一天總量超過20g的安全性及有效性尚未確定。肝功能不全時(shí)劑量：有實(shí)驗(yàn)表明，未患尿素循環(huán)障礙的肝功能不全者，本藥的代謝及排泄不受影響，尚無資料建議肝功能不全者需調(diào)整劑量，但有待進(jìn)一步研究。兒童常規(guī)劑量：口服給藥：體重小于20kg兒童，一天450～600mg/kg；體重大于20k者，用量同成人。醫(yī)學(xué)全/在線m.bhskgw.cn | |
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| 1.與氟哌啶醇、丙戊酸鹽、皮質(zhì)類固醇類藥物合用，可能導(dǎo)致高氨血癥，合用時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎。2.與丙磺舒合用可影響苯丁酸鹽代謝產(chǎn)物的腎臟排泄，合用時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎。 | |
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