2012年臨床檢驗(yàn)三基考試知識(shí)點(diǎn):血小板病的實(shí)驗(yàn)診斷

1.原發(fā)性（特發(fā)性)血小板減少性紫癜：原發(fā)性（特發(fā)性)血小板減少性紫癜（ITP)是一種自身免疫性疾病。臨床上分為急性和慢性兩型：①急性型典型病例見于3～7歲的嬰幼兒，紫癜出現(xiàn)前1～3周常有上呼吸道感染史。起病急驟，常伴發(fā)熱、皮膚紫癜、黏膜出血和內(nèi)臟（胃腸道、泌尿道)出血等，少數(shù)病例可發(fā)生顱內(nèi)出血。病程呈自限性，多數(shù)病例在半年內(nèi)自愈。②慢性型多數(shù)見于青壯年，以女性為多見。常無誘發(fā)因素，起病緩慢，出血以皮膚、黏膜和經(jīng)量過多為主，脾不腫大或稍腫大，病程長至1～數(shù)年，且有反復(fù)發(fā)作的傾向。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查：多次血小板計(jì)數(shù)明顯減低；骨髓巨核細(xì)胞增生或正常，急性型患者以幼稚型增多為主，慢性型患者以顆粒型增多為主，但產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞減少或缺如；MPV常增大，BT延長、血小板壽命縮短；血小板抗體檢查，90%的患者PAIg和（或)PA-C3增高。

　　2.繼發(fā)性血小板減少性紫癜：繼發(fā)性血小板減少性紫癜是指有明確的病因或在某些原發(fā)病的基礎(chǔ)上發(fā)生的血小板減少伴隨臨床出血癥候群。它不是一種獨(dú)立性疾病而是原發(fā)病的一種臨床表現(xiàn)。臨床特點(diǎn)：有類似ITP的皮膚、黏膜和內(nèi)臟出血的傾向。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查：除CRT陽性、PLT減少和BT延長外，可有血塊收縮和凝血酶原消耗試驗(yàn)不佳。依據(jù)不同病因有不同的檢查結(jié)果。

　　3.血小板功能異常性疾病

　�。�1)血小板無力癥亦稱Glanzmann病。系常染色體隱性遺傳。

　　它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb／Ⅲa數(shù)量減少或缺乏醫(yī)學(xué).全在.,線提,供m.bhskgw.cn，也可出現(xiàn)GPⅡb／Ⅲa基因的缺陷�；颊叩难�小板對(duì)ADP、膠原、腎上腺素、凝血酶、花生四烯酸等誘導(dǎo)劑無聚集反應(yīng)，但對(duì)瑞斯托霉素有聚集反應(yīng)。

　�。�2)巨血小板綜合征：亦稱Bernard-Soulier綜合征。系常染色體隱性遺傳。它的基本缺陷是血小板膜GPⅠb／Ⅸ或GPV的數(shù)量減少或缺乏，也可有GPI b／Ⅸ或GPV基因的缺陷�；颊叩难�小板膜不能結(jié)合vWF，使其不能粘附于內(nèi)皮下組織，并對(duì)瑞斯托霉素不發(fā)生聚集反應(yīng)。

　�。�3)貯藏池�。褐秆�小板缺乏貯存顆�；蚱鋬�(nèi)容物釋放障礙。包括致密顆粒缺陷癥、α-顆粒缺陷癥（亦稱灰色血小板綜合征)以及致密體與α-顆粒聯(lián)合缺陷癥。系常染色體隱性遺傳，有的呈常染色體顯性遺傳。患者的血小板對(duì)ADP、膠原和凝血酶等誘導(dǎo)劑缺乏釋放反應(yīng)，故釋放產(chǎn)物減少。

　�。�4)血小板第3因子（PF3)缺乏癥：亦稱血小板病，系常染色體隱性遺傳。患者的血小板膜磷脂的結(jié)構(gòu)或成分有缺陷。故其表面缺乏凝血因子Va和Xa的受體，致使血小板不能有效地提供凝血催化表面，引起凝血機(jī)制異常，表現(xiàn)為白陶土凝血時(shí)間延長。
臨床檢驗(yàn)三基三嚴(yán)考試動(dòng)態(tài)