| 疾病名稱（英文) | Waldenstrom macroglobulinemia |
| 拚音 | WALDENSTROM-JUQIUDANBAIXUEZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | Waldenstrom巨球蛋白血癥是由Waldenstrom于1944年提出的一種原因不明的巨球蛋白血癥，屬于一種少見的惡性漿細胞病。有B淋巴細胞及淋巴樣漿細胞等異常細胞的惡性增殖，骨髓及淋巴結、肝、脾等髓外器官的廣泛浸潤，血漿中單克隆IgM量明顯增高。臨床出現(xiàn)器官的浸潤癥狀及與血IgM增高有關的高粘滯血癥、貧血、出血等表現(xiàn)，是本癥的特征。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本癥多于50—60歲間發(fā)病，男性多于女性。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | 1.多見于老年男性，起病隱襲，有貧血、出血傾向、反復感染消瘦、乏力及血粘稠度增高所致神經系統(tǒng)及心血管癥狀（如耳聾視力減退、輕癱、雷諾氏現(xiàn)象、心力衰竭、甚至昏迷)。 2.部分患者有肝、脾、淋巴結腫大，眼底靜脈擴張，局限性狹窄，出血及滲出改變。 3.實驗室檢查 （1)常有全血細胞減少，紅細胞緡錢樣形成，淋巴細胞相對增多，血沉明顯增快。 （2)骨髓淋巴細胞及漿細胞增多。 （3)球蛋白顯著增高，免疫電泳示IgM明顯增高，水試驗陽性，可有冷球蛋白，凝血象（KPTT及凝血酶原時間)和血小板功能異常。約10%病例尿中出現(xiàn)凝溶蛋白，但腎功能很少受損。 （4)X線檢查：骨骼顯示廣泛性脫鈣，但溶骨性病變罕見。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷依據(jù)患者血清中出現(xiàn)大量單克隆IgM，骨髓中淋巴樣漿細胞增生，典型臨床表現(xiàn)，并除外各種繼發(fā)性IgM增多癥。有條件的應做電鏡及超速離心沉降檢查證實。繼發(fā)性巨球蛋白增多癥如慢性淋巴細胞性白血病、淋巴瘤、慢性感染、結締組織病及γ重鏈病等。各有其獨特的臨床表現(xiàn)，應注意鑒別。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 病因尚不明確，病程進展緩慢，早期部分患者可無癥狀。臨床表現(xiàn)酷似慢性淋巴細胞性白血病及淋巴瘤。常見的癥狀是全身乏力、軟弱、體重減輕、頭昏、視力減退、貧血及出血等，約1／3—2／3患者有肝、脾腫大和輕度至中度淋巴結腫大。產生臨床表現(xiàn)的原因是多方面的，但總的可根據(jù)其發(fā)病原理分為兩大組： 1、異常惡性增殖細胞的浸潤表現(xiàn)肝、脾、淋巴結是最常受浸潤的器官。腸道、腸系膜淋巴結及神經系統(tǒng)的浸潤可產生相應癥狀和體征，如腹痛、腹瀉、癱瘓和昏迷等。與多發(fā)性骨髓瘤比較，本病少有骨骼疼痛和壓痛、溶骨病變及淀粉樣變。 2、異常球蛋白增高的表現(xiàn) （1)高粘滯血癥：約90％患者中B淋巴細胞、淋巴樣漿細胞分泌及合成大量分子量高達90萬、有高凝集能力的巨球蛋白（IgM)，使血粘滯度增高，產生高粘滯血癥。紅細胞膜上由于有大量蛋白質，常排列成錢串狀，進一步增高血液粘滯性，使巨球蛋白更容易相互聚合，影響血液循環(huán)及毛細血管的灌注。在中樞神經系統(tǒng)方面常表現(xiàn)為頭昏、頭痛、眩暈、視力模糊、耳聾、癱瘓，甚至昏迷。眼底檢查可發(fā)現(xiàn)乳頭有滲出、出血，視網膜血管迂曲、香腸樣分段怒張。有時會出現(xiàn)周圍神經和脊髓病變及肌病的表現(xiàn)。由于代償性的血容量增加，可引起心力衰竭。當巨球蛋白具有冷球蛋白性質或有冷凝集素時出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象及周圍血管栓塞癥狀。（2)貧血：與紅細胞生成不足及血漿容量增高、血液被稀釋有關。 （3)出血傾向：與下列因素有關：①血清中IgM與凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等結合，形成復合物，影響凝血因子的功能、干擾凝血過程。②IgM覆蓋血小板表面，影響血小板功能。③血小板生成減少。④血粘滯性過高、冷球蛋白沉著和巨球蛋白復合物等損傷血管壁�；颊叱Ｓ�鼻出血、口腔粘膜出血。嚴重者有內臟、中樞神經系統(tǒng)出血。 （4)感染：由于正�？贵w的形成受抑制，故患者容易發(fā)生繼發(fā)性感染。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | 在實驗室檢查中，蛋白電泳γ或γ與β之間出現(xiàn)M成分，經免疫電泳提示為IgM。超速離心沉降系數(shù)為19S，部分尿中出現(xiàn)к輕鏈，約1／3患者的IgM為冷球蛋白。血漿粘滯度增加。謝氏水試驗陽性。血象常有貧血，白細胞及中性粒細胞數(shù)減少而嗜酸粒細胞及單核細胞增高，血小板數(shù)降低。骨髓象顯示淋巴細胞、淋巴樣漿細胞及漿細胞增多。免疫熒光檢查胞質內有IgM存在。透射電鏡見到細胞具有豐富的粗面內質網及發(fā)達的高爾基體。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 好轉：癥狀減輕或消失，肝、脾、淋巴結縮小，M成分降低，凝血象好轉，骨髓中淋巴細胞及漿細胞比原來有所減少。 |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 對本病治療的有效藥物有苯丙酸氮芥、白消安（馬利蘭)、環(huán)磷酰胺等。目前多采用苯丙酸氮芥，每日4—10mg，口服，至臨床癥狀改善后減量，以免骨髓抑制。腎上腺皮質激素對控制出血有一定效果。如患者高粘滯血癥明顯，特別是中樞神經系統(tǒng)表現(xiàn)較明顯時，可采用細胞分離器進行血漿置換，以迅速降低血液粘度，緩解癥狀。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
