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默克家庭診療手冊:第150節(jié) 多腺體缺乏綜合征

多腺體缺乏綜合征是指同時有數(shù)個內(nèi)分泌腺的功能低下,產(chǎn)生的激素不足。多腺體缺乏綜合征可能有遺傳易感性。往往由于自身免疫反應(yīng)(見第167節(jié))引起炎癥和破壞部分或整個腺體,導(dǎo)致內(nèi)分泌腺功能降低。感染、腺體供血障礙或腫瘤也可引起內(nèi)分泌腺功能減退。通常某個腺體www…

多腺體缺乏綜合征是指同時有數(shù)個內(nèi)分泌腺的功能低下,產(chǎn)生的激素不足。

多腺體缺乏綜合征可能有遺傳易感性。往往由于自身免疫反應(yīng)(見第167節(jié))引起炎癥和破壞部分或整個腺體,導(dǎo)致內(nèi)分泌腺功能降低。感染、腺體供血障礙或腫瘤也可引起內(nèi)分泌腺功能減退。通常某個腺體m.bhskgw.cn/shouyi/受損后,其他一些腺體也受到損害,導(dǎo)致多個內(nèi)分泌腺功能減退或衰竭(多內(nèi)分泌腺衰竭)。

【癥狀】

多內(nèi)分泌腺缺乏綜合征患者的臨床表現(xiàn)取決于受累腺體的功能。例如,甲狀腺功能降低,甲狀腺激素產(chǎn)生不足可引起甲狀腺功能減退癥(見第145節(jié));腎上腺功能降低,分泌皮質(zhì)類固醇減少時,引起艾迪生病。

根據(jù)起病年齡及受累腺體,可將多內(nèi)分泌腺缺乏綜合征分為三型。

Ⅰ型多腺體缺乏綜合征

通常始發(fā)于兒童期,最常見的表現(xiàn)是甲狀旁腺功能減退癥,其次是腎上腺皮質(zhì)功能減退(艾迪生病)和慢性酵母菌感染(慢性皮膚粘膜念珠菌病)。酵母菌感染,是因?yàn)樵摼C合征患者對普通真菌免疫反應(yīng)異常,失去抵御感染的正常反應(yīng)。胰腺功能減退引起的糖尿病則少見。此外,該癥患者常合并肝炎,膽石癥、食物吸收障礙、過早禿發(fā)等。

Ⅱ型多腺體缺乏綜合征

一般發(fā)生于成年人,多在30歲左右,常有腎上腺功能減退,甲狀腺也常有功能減退。然而一些患者可發(fā)生甲狀腺功能亢進(jìn)癥。胰腺功能減退,胰島素分泌不足,導(dǎo)致糖尿病。Ⅱ型綜合征的部分患者既無甲狀旁腺功能減退癥也無真菌感染發(fā)生。

Ⅲ型多腺體缺乏綜合征

通常發(fā)生于成年人,被認(rèn)為是Ⅱ型的早期階段。該型至少應(yīng)具有以下征象中的兩項(xiàng):甲狀腺功能減退、糖尿病、惡性貧血、皮膚色素脫失(白斑)、脫發(fā),但Ⅲ型綜合征,不存在腎上腺病變,如果發(fā)生腎上腺功能衰退即轉(zhuǎn)化為Ⅱ型。

【診斷】

測定受累腺體分泌的激素在血中的水平來進(jìn)行診斷。如果一個腺體功能顯著減退,易被漏診,直到多腺體功能減退的癥狀發(fā)生,才引起對本癥的注意。其他的實(shí)驗(yàn)室檢查提示多腺體功能減退,則診斷成立。

【治療】

雖然多腺體缺乏綜合征尚無法治愈,但可使用相關(guān)激素替代治療,甲狀腺功能減退者,應(yīng)補(bǔ)充甲狀腺激素,腎上腺皮質(zhì)功能減退者,補(bǔ)充皮質(zhì)類固醇,糖尿病患者補(bǔ)充胰島素,性腺功能衰竭導(dǎo)致的m.bhskgw.cn/wsj/不育癥或其他相關(guān)癥狀,無法替代治療。

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