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神經(jīng)病學:第一節(jié) 腦囊蟲病(cysticercosis cerebri)

腦囊蟲病系豬囊尾蚴寄生于腦內(nèi)引起的一種疾病。在我國以東北、華北地區(qū)多見,西北地區(qū)及云南省次之,長江以南少見。經(jīng)由多種途徑進入胃的絳蟲卵,在十二m.bhskgw.cn/kuaiji/指腸中孵化成囊尾蚴,鉆入腸壁經(jīng)腸膜靜脈進入體循環(huán)和脈絡膜而進入腦實質(zhì)、蛛網(wǎng)膜下腔和腦室…

囊蟲病系豬囊尾蚴寄生于腦內(nèi)引起的一種疾病。在我國以東北、華北地區(qū)多見,西北地區(qū)及云南省次之,長江以南少見。經(jīng)由多種途徑進入胃的絳蟲卵,在十二m.bhskgw.cn/kuaiji/指腸中孵化成囊尾蚴,鉆入腸壁經(jīng)腸膜靜脈進入體循環(huán)和脈絡膜而進入腦實質(zhì)、蛛網(wǎng)膜下腔和腦室系統(tǒng),引起各種損害。

【發(fā)病機理和病理】

囊尾蚴引起腦病變的發(fā)病機理主要有:①囊尾蚴對周圍腦組織的壓迫和破壞;②作為異種蛋白引起的腦組織變態(tài)反應與炎癥;③囊尾蚴阻塞腦脊液循環(huán)通路引起顱內(nèi)壓增高。

囊尾蚴侵入腦后各期的主要病理變化如下。早期可見活的囊尾蚴,囊的大小不等,最小的約2mm,一般約5~8mm,頭節(jié)如小米大小,灰白色,囊內(nèi)有透明液體。囊的周圍腦組織有炎性反應,為中性多核粒細胞和嗜酸性粒細胞浸潤及膠原纖維,距囊稍遠處可有血管增生、水腫和血管周圍單個核細胞浸潤。后期囊壁增厚,蟲體死亡液化,囊液混濁,囊周呈慢性炎性改變,囊液吸收后,囊變小或為腦膠質(zhì)組織所取代而形成纖維結節(jié)或鈣化。腦室內(nèi)的囊尾蚴可引起局部脈絡膜炎,顱底的囊蟲可引起蛛網(wǎng)膜炎。

【臨床表現(xiàn)】

腦囊蟲病多見于青壯年。據(jù)其臨床表現(xiàn)可分為以下四型:

一、癲癇型:最多見。發(fā)作類型常見的有全身性強直陣攣發(fā)作(大發(fā)作)及其連續(xù)狀態(tài),部分性運動發(fā)作和復合性部分性發(fā)作(精神運動性發(fā)作)等。發(fā)作多于皮現(xiàn)皮下囊蟲結節(jié)半年之后,亦可于多年后始有發(fā)作。

二、顱內(nèi)壓增高型:主要表現(xiàn)有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫,可伴有癲癇發(fā)作、意識障礙甚至昏迷。如出現(xiàn)偏癱、偏、失語等局限性神經(jīng)體征可稱為類腦瘤型。少數(shù)患者在當頭位改變時突然出現(xiàn)劇烈眩暈、嘔吐、呼吸循環(huán)功能障礙和意識障礙,稱Brun綜合征,系囊蟲寄生于腦室內(nèi)的征象,是為腦室型。

三、腦膜腦炎型:系囊蟲刺激腦膜和腦彌散性水腫所致。主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、腦膜刺激征及發(fā)熱,還常同時有精神障礙、癱瘓、失語、癲癇發(fā)作、共濟失調(diào)和顱神經(jīng)麻痹。腦脊液白細胞數(shù)明顯增加,且嗜酸性粒細胞占優(yōu)勢。

四、單純型:無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,且無明顯的皮肌囊蟲結節(jié),由于診斷方法的進步,(如CT等)而被發(fā)現(xiàn)。如患者不能提供明確的絳蟲病史,較易誤診。

此外,還可表現(xiàn)為智能減退、失語、偏癱、錐體外系癥狀等不同部位受損的表現(xiàn)。當囊尾蚴的幼蟲同時大量進入血流時可出現(xiàn)發(fā)熱、蕁麻疹及全身不適。

【診斷及鑒別診斷】

癲癇發(fā)作或/和多m.bhskgw.cn/wszg/灶、多樣的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,伴有便絳蟲節(jié)片史,或皮下結節(jié)并經(jīng)活檢證實為囊蟲,以及腦脊液的血清學陽性,均為本病的重要診斷依據(jù),囊蟲結節(jié)的病理學診斷與頭顱CT、磁共振的典型囊蟲影像,為確診依據(jù)。有助診斷的實驗室檢查有:

一、腦脊液:腦脊液細胞學檢查可見嗜酸性粒細胞的百分率顯著增高,最高時可達80~90%。其它還可見壓力增高,蛋白及其它白細胞增加等。

二、免疫學檢查:腦脊液的囊蟲補體結合試驗、間接血凝試驗、囊蟲抗體的ELISA等檢測較有意義。

三、頭顱CT:可見腦實質(zhì)、腦室內(nèi)低密度囊蟲影或高密度的囊蟲鈣化影。

四、磁共振:T1加權成像時呈邊界清楚的低信號區(qū),T2加權成像時則為高信號區(qū)。

如經(jīng)檢查,對少數(shù)不能確診的患者應與其它原因所致的癲癇、顱內(nèi)增高及腦膜炎等疾病鑒別。

【治療】

一、囊蟲病的治療:常用的藥物有:

1.吡喹酮:系一種廣譜的抗蠕蟲藥物,對囊蟲亦有良好的治療作用。常用的劑量為120mg/kg,分6天(每天三次)口服。服藥物囊蟲可出現(xiàn)腫脹、變性及壞死,導致囊蟲周圍腦組織的炎癥反應及過敏反應,有的患者還可出現(xiàn)程度不等的腦水腫,腦脊液壓力與細胞數(shù)增高,嚴重者甚至發(fā)生顱內(nèi)壓增高危象。

2.丙硫咪唑,亦系廣譜抗蠕蟲藥物。常用劑量為每日15-20mg/kg,連服10天。常見的毒副反應有皮膚搔癢、蕁麻疹、頭昏、發(fā)熱、癲癇發(fā)作和顱內(nèi)壓增高。

3.甲苯咪唑:常用的劑量為100mg,3次/d,連續(xù)三天,常見的毒副反應有腹痛、腹瀉、皮膚搔癢和頭痛等。

為了減免抗囊蟲治療過程中在體內(nèi)大量死亡所引起的過敏反應,一般均從小劑量開始,逐漸加量,如吡喹酮先從100mg,3次/d起用,如無不良反應,每次遞增100mg,直至達到治療劑量時再持續(xù)用6天后停用。在出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀后應及時用甘露醇脫水藥物治療,還應酌情并用類固醇激素等。如發(fā)生嚴重顱內(nèi)增高,除及時停用抗囊蟲藥物及脫水、抗過敏處理外,還可應用顳肌下減壓術,以防止顱內(nèi)壓增高危象。

二、手術治療:確診為腦室型者應手術治療。其次,對顱內(nèi)壓持續(xù)增高,神經(jīng)體征及CT證實病灶甚局限的患者亦可考慮手術治療。

三、驅(qū)絳蟲治療:對腸道仍有絳蟲寄生者,為防止自身再次感染,應行驅(qū)絳蟲治療。常用的藥物為滅絳靈(氯硝柳胺),2克,嚼碎后一次吞服,服藥后3-4小時應予瀉藥一次以排出節(jié)片及蟲卵。

【預防】

最重要的是嚴格實施食品管理法,嚴禁帶囊蟲的豬肉上市。另外,對生豬的管理治療亦甚重要,如圈養(yǎng),及時治療豬腸道絳蟲,宰殺帶囊蟲的生豬深埋或作工業(yè)原料等。

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