目的及要求：了解縱隔腫瘤的種類及最常見分布部位借以幫助診斷。
一、概述
縱隔為胸腔的一部分，位于胸腔中部，兩側(cè)胸膜腔之間。它的境界前面是胸骨，后面是脊柱，兩側(cè)為縱隔胸膜，使其和胸膜腔分開。上部與頸部相連，下方延伸至膈肌。其中有許多重要器官和結(jié)構(gòu)，如心臟、大血管、氣管、食管等。由于和頸淺筋間隙相通，因此在頸部感染有可能伸展到縱隔。此外，在胚胎發(fā)生異常可于縱隔內(nèi)任何部位出現(xiàn)迷走組織或形成囊腫，甲狀腺或甲狀旁腺起源的腫瘤可移位到縱隔。罕見的是左后縱隔腫塊可能為胸內(nèi)腎臟。
縱隔分界：為了便于理解，臨床上常把縱隔分作為以下幾個(gè)區(qū)域。
（一)上下分界：以胸骨角平面為分界線，胸骨角平面以上為上縱隔，該平面以下為下縱隔。
（二)前后分界：以心包所占空間為界分為前后縱隔，心包前者為前縱隔，心包后者為后縱隔，心包位于中縱隔。在上縱隔有氣管m.bhskgw.cn/pharm/、食管、胸腺、大血管、胸導(dǎo)管、迷走神經(jīng)、左喉返神經(jīng)、膈神經(jīng)及交感神經(jīng)干；中部有心包、心臟、升主動(dòng)脈、肺血管、上腔靜脈下端、總支氣管和膈神經(jīng)，后部有降主動(dòng)脈、奇靜脈、胸導(dǎo)管、食管和淋巴結(jié)。此種區(qū)分對(duì)縱隔疾患的臨床診斷及治療有一定的意義。
縱隔腫瘤類型及常見分布部位：
二、常見的縱隔腫瘤及囊腫有以下數(shù)種
（一)神經(jīng)源性腫瘤
神經(jīng)源性腫瘤，為縱隔瘤中最常見的一種，據(jù)國(guó)內(nèi)外多組報(bào)告病例約占25～50%，常發(fā)生于肋間神經(jīng)或脊神經(jīng)根部。因此，絕大多數(shù)位于后縱隔脊柱旁溝內(nèi)。在組織學(xué)上，根據(jù)組織起源通常將神經(jīng)源性腫瘤分為三類：①起源于神經(jīng)鞘細(xì)胞的，有神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤，惡性神經(jīng)鞘瘤；②起源于神經(jīng)細(xì)胞的，如神經(jīng)節(jié)瘤、神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤及神經(jīng)母細(xì)胞瘤；③起源于副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的。如副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。大多數(shù)神經(jīng)鞘細(xì)胞瘤，包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤，起源于高度分化成熟的雪旺（Schwann)氏細(xì)胞，通常為良性腫瘤。這些腫瘤呈園形，有完整包膜。術(shù)中所見腫瘤包膜均與周圍組織器官外膜附著不牢。約有10%的縱隔神經(jīng)源性腫瘤，往往延伸至椎間孔，以致有部分腫瘤生長(zhǎng)在椎管內(nèi)，這種所謂啞鈴狀腫瘤大約有2/3的病例起源于神經(jīng)鞘。對(duì)有神經(jīng)癥狀及椎孔擴(kuò)大的病例術(shù)前應(yīng)行脊髓造影。在典型的良性神經(jīng)鞘瘤，手術(shù)切除多無困難，但啞鈴狀神經(jīng)鞘瘤手術(shù)需胸外與神經(jīng)外科醫(yī)生共同完成。
在縱隔良性腫瘤中，約有30%最終發(fā)生惡性變。在惡性腫瘤中，主要為神經(jīng)纖維肉瘤及神經(jīng)母細(xì)胞瘤。凡有包膜之良性縱隔腫瘤，術(shù)中均能較徹底切除。
一般良性神經(jīng)源性腫瘤，臨床多無癥狀，只是在查體時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)病例自覺有胸痛、胸悶及氣短，診斷主要靠X線檢查。
（二)皮樣囊腫畸胎瘤
皮樣囊腫及畸胎類腫瘤，按國(guó)內(nèi)外統(tǒng)計(jì)，在縱隔腫瘤中，僅次于神經(jīng)源性腫瘤，居第二位、皮樣囊腫常以外胚層為主，囊內(nèi)含有皮脂腺、毛發(fā)及膽固醇結(jié)晶，畸胎瘤則來自各胚層，除皮脂腺、毛發(fā)外，骨、軟骨及牙齒，易由X線照片顯出，常位于前下縱隔，主要癥狀為胸骨后悶脹、胸痛及氣短。此類腫瘤一般均為良性，但有40%最后發(fā)生惡性變。
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圖5-19 縱隔腫瘤及囊腫多發(fā)部位示意圖
實(shí)質(zhì)性的畸胎瘤，常常是惡性的，呈園形或卵園形，此與輪廓光滑的皮樣囊腫完全相反，個(gè)別畸胎瘤呈分葉狀，陰影密度一般均勻，術(shù)前X線檢查有骨、牙齒于腫瘤之內(nèi)，診斷即可明確。治療主要是手術(shù)摘除。
（三)胸內(nèi)甲狀腺及胸腺瘤
胸內(nèi)甲狀腺瘤的來源有二：（1)胚胎時(shí)期在縱隔內(nèi)遺存的甲狀腺組織，以后發(fā)展成為胸內(nèi)甲狀腺瘤；（2)原為頸甲m.bhskgw.cn/Article/狀腺瘤，以后下墜入胸骨后間隙，一般多見于前上縱隔，亦可見于中、后縱隔。
胸內(nèi)甲狀腺腫瘤的癥狀是：（1)氣管受壓癥狀，如刺激性咳嗽、呼吸困難等，此種現(xiàn)象在患者于仰臥位時(shí)表現(xiàn)明顯；（2)胸內(nèi)悶脹感或胸背部疼痛；（3)少數(shù)病例顯有甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥狀。
診斷的主要根據(jù)是：①部分患者頸部曾有過腫塊出現(xiàn)歷史；②由于腫塊存在，而致氣管移位；③在透視下可見腫塊隨吞咽動(dòng)作上下移動(dòng)；（據(jù)統(tǒng)計(jì)此類腫瘤有40%可變?yōu)閻盒?。④應(yīng)用放射性碘檢查伴縱隔掃描有助于確定胸內(nèi)甲狀腺腫瘤的診斷。
X線照片檢查，可見上縱隔有園形或呈分葉狀致密陰影，向胸內(nèi)一側(cè)或雙側(cè)突出。胸內(nèi)甲狀腺腫瘤的治療：一般多采用手術(shù)摘除，如腫瘤位置靠上且腫塊體積不大，行頸部切口摘除，如腫塊下降進(jìn)入胸腔，可行胸部前外側(cè)切口摘除，如腫塊較大且位置較深以后外側(cè)切口進(jìn)胸較好或行正中切口顯露更佳。手術(shù)時(shí)應(yīng)特別注意喉返神經(jīng)損傷，此點(diǎn)必須引起高度重視。
胸腺瘤是最常見的前縱隔腫瘤、少數(shù)病例是位于后縱隔或胸內(nèi)其它部位。其發(fā)生率在縱隔腫瘤中居第三位。按組織學(xué)結(jié)構(gòu)，胸腺瘤可分為三種類型：（1)含淋巴細(xì)胞80%以上為淋巴細(xì)胞型胸腺瘤；（2)含梭形上皮細(xì)胞80%以上為上皮細(xì)胞型胸腺瘤；（3)混合型即為淋巴上皮型。胸腺瘤絕大多數(shù)為良性，常見于成年人，臨床上常無癥狀，只是在常規(guī)胸部X線檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。有時(shí)有胸悶、胸痛、咳嗽及氣短。如系惡性則癥狀明顯且生長(zhǎng)較快，手術(shù)切除后常易復(fù)發(fā)。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)告，胸腺瘤可伴發(fā)免疫缺陷狀態(tài)和再生障礙性貧血，且與重癥肌無力有一極不尋常的關(guān)系，在1939年Blalocle等首次報(bào)告1例重癥肌無力患者在胸腺切除術(shù)后癥狀獲得改善。后經(jīng)許多學(xué)者研究，確定了這兩種疾病之間的關(guān)系。胸腺瘤病人重癥肌無力發(fā)生率約為20%。而在重癥肌無力患者只有15%有胸腺瘤。在胸腺瘤病人發(fā)生重癥肌無力，其5年生存率下降，而重癥肌無力伴有胸腺瘤患者，比沒有胸腺瘤的重癥肌無力者緩解率低。
X線檢查：可見前上縱隔內(nèi)塊影，在斜位照片上顯示更為清楚，分別為類園形塊狀影或舌形影。其特點(diǎn)是均有向上延伸之條索影伸向胸膜頂部，術(shù)中常證實(shí)與粘連牽拉有關(guān)。
胸腺瘤的治療與縱隔大多數(shù)腫瘤一樣，首選的治療手段是早期手術(shù)切除腫瘤，良性者效果滿意，惡性者應(yīng)盡量行徹底切除，術(shù)后并給予放射治療，甚至在出現(xiàn)胸膜轉(zhuǎn)移，或者其它局部侵犯體征時(shí)，并應(yīng)爭(zhēng)取徹底切除。
關(guān)于手術(shù)切口的選擇，應(yīng)依其腫瘤的大小與部位而定，原則是要充分顯露。如腫瘤不大，且伸向一側(cè)者，可行前外側(cè)開胸切口；對(duì)瘤體較大，且位于中后縱隔，應(yīng)行單側(cè)后外側(cè)開胸切口；腫瘤位于胸骨后，并突向兩側(cè)胸腔，則可采用胸骨正中切口。此種縱劈胸骨之切口，一方面可對(duì)前縱隔進(jìn)行全面探查，另一方面又能徹底清除自胸廓入口至膈肌之間的全部胸腺和前上縱隔脂肪組織。
根據(jù)手術(shù)所見及手術(shù)標(biāo)本組織學(xué)檢查，一般把胸腺瘤分為三期：①非浸潤(rùn)期：包膜完整，雖腫瘤已侵犯包膜，但未穿透包膜；②浸潤(rùn)期：腫瘤已穿透包膜，侵犯縱隔脂肪組織；③擴(kuò)展期：腫瘤侵犯周圍器官或胸內(nèi)已有轉(zhuǎn)移。文獻(xiàn)報(bào)告Ⅰ、Ⅱ期病人復(fù)發(fā)率較低，約占4%，而Ⅲ期病人手術(shù)死亡率高達(dá)27%，且復(fù)發(fā)率高達(dá)38%、術(shù)后5年生存率約占40%。
（四)支氣管及食管囊腫
支氣管囊腫和腸源性囊腫形成是：由于支氣管和食管均發(fā)源于前胸，在胚胎發(fā)育過程中，如有部分胚芽細(xì)胞脫落至縱隔內(nèi)即成囊腫。
支氣管囊腫：常見于氣管分叉或主支氣管附近，位于前縱隔，向一側(cè)胸腔突出，囊腫內(nèi)膜為假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮，外層有平滑肌及軟骨，囊內(nèi)含粘液。如無并發(fā)癥，一般無癥狀。小兒有時(shí)可產(chǎn)生呼吸道、食管壓迫癥狀。如囊腫破入支氣管，可繼發(fā)感染。
X線檢查：囊腫呈現(xiàn)園形或橢園形陰影，輪廓光滑，密度均勻一致，與氣管或支氣管不易分離，吞咽時(shí)可見塊影隨氣管上下移動(dòng)，囊腫可受氣管或支氣管擠壓成扁平狀如囊腫與支氣管相通，囊內(nèi)可出現(xiàn)液平。處理應(yīng)用手術(shù)切除。
食管囊腫是與食管壁相連的囊腫，其病理特點(diǎn)有二：①囊腫內(nèi)層粘膜多為胃粘膜，且具有分泌胃酸功能。部分為腸粘膜，而食管粘膜為少見。胃酸可引起囊壁潰瘍、穿孔、嘔血，如侵蝕支氣管可引起咯血、肺部感染和呼吸困難等癥狀；②囊腫外壁由平滑肌組成，多數(shù)病例囊腫肌層與食管肌層融合在一起，但囊腫與食管之間不相通。
X線檢查：可見后縱隔與食管相連密切的陰影，吞咽時(shí)可見上下移動(dòng)，陰影密度均勻，輪廓清楚，可突向食管腔內(nèi)。
治療需用后外側(cè)開胸切口手術(shù)切除，但必須注意避免損傷食管。
（五)心包囊腫
心包囊腫是發(fā)生于心包附近的囊腫，其最常見部位為右側(cè)心膈角處，但亦有發(fā)生較高位置，甚至延伸至上縱隔。一般認(rèn)為起源于原始心包發(fā)育不全，心包腔不能融合或胚胎胸膜異常，皺襞或系由胚胎時(shí)組成心包的芽胞遺留下來的組織所形成，常附著于心包外壁，為良性病變，極少引起壓迫癥狀。
心包囊腫的特點(diǎn)是：①壁薄，幾乎透明；②囊內(nèi)含有液體，有的則與心包相交通；③囊壁內(nèi)為一層內(nèi)皮細(xì)胞組織�；颊吆苌侔Y狀，常為X線檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)于膈角靠前處或附近有一園形或橢園形陰影，密度淡而均勻，邊緣銳利，陰影與心包不易分開。由于與其它縱隔腫塊區(qū)分困難，故應(yīng)行開胸手術(shù)切除。
（六)縱隔淋巴類腫瘤
1.淋巴水囊腫：囊腫水瘤或淋巴管瘤是較少見的起源于淋巴管的良性腫瘤。這種淋巴瘤由巨大的、擴(kuò)張的囊性淋巴腔隙所構(gòu)成，腔內(nèi)表面為上皮被覆，常含有無色透明液體。
兒童縱隔囊性水瘤通常是頸部病變的延伸。而單純的縱隔囊性水瘤多見于成人。最常發(fā)生的部位是上縱隔，其次為前縱隔，只有不到10%的淋巴水囊腫發(fā)生于后縱隔。
治療：①大多數(shù)以頸部低領(lǐng)狀切口切除，如腫瘤巨大，可延長(zhǎng)切口加胸骨正中切開；②頸部及縱隔囊性水瘤應(yīng)以頸——胸骨正中聯(lián)合切口切除；③根據(jù)具體情況，并可行頸部及單側(cè)前外側(cè)切口切除。雖切除后很少?gòu)?fù)發(fā)，然頸部病變切除不徹底則常常會(huì)復(fù)發(fā)。
2.淋巴瘤：
胸腔內(nèi)任何類型的淋巴瘤，均可發(fā)生于中或后縱隔，但前縱隔是胸內(nèi)淋巴瘤最常好發(fā)部位，其次肺實(shí)質(zhì)和胸膜也可發(fā)生淋巴瘤。淋巴瘤是4歲以上兒童最常見的惡性腫瘤。在一組縱隔腫瘤病例中，淋巴瘤是最常見的兒童縱隔腫瘤，占所有前縱隔腫瘤的75%以上。
臨床表現(xiàn)：主要為發(fā)熱、呼吸困難、乏力、胸腔積液以及氣管和上腔靜脈常有受壓征象。
X線檢查：可見前縱隔有一大的園形腫塊，或顯示雙側(cè)肺門對(duì)稱性呈分葉狀陰影。生長(zhǎng)快，常有遠(yuǎn)位轉(zhuǎn)移，此種情況淋巴肉瘤或何杰金氏病可能性較大。
診斷：目前診斷縱隔淋巴瘤最主要的方法是：①頸部或鎖骨上凹淋巴結(jié)活檢，一般均能獲得診斷。
②如病變僅局限于縱隔，可行開胸或縱隔鏡活檢。
治療：除胸腺何杰金氏病外，手術(shù)切除并不能提高生存率。放射治療及化療仍是治療淋巴瘤的最主要方法。
（七)其它較少見的縱隔腫瘤有：
1.常見癥狀如下：
（1)呼吸道癥狀：胸悶、胸痛一般發(fā)生于胸骨后或病側(cè)胸部。大多數(shù)惡性腫瘤侵入骨骼或神經(jīng)時(shí)，則疼痛劇烈。咳嗽常為氣管或肺組織受壓所致，咯血較少見。
（2)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：由于腫瘤壓迫或侵蝕神經(jīng)產(chǎn)生各種癥狀：如腫瘤侵及膈神經(jīng)可引起呃逆及膈肌運(yùn)動(dòng)麻痹；如腫瘤侵犯喉返神經(jīng)，可引起聲音嘶啞；如交感神經(jīng)受累，可產(chǎn)生霍納氏綜合癥；肋間神經(jīng)侵蝕時(shí)，可產(chǎn)生胸痛或感覺異常。如壓迫脊神經(jīng)引起肢體癱瘓。
（3)感染癥狀：如囊腫破潰或腫瘤感染影響到支氣管或肺組織時(shí)，則出現(xiàn)一系列感染癥狀。
（4)壓迫癥狀：上腔靜脈受壓，常見于上縱隔腫瘤，多見于惡性胸腺瘤及淋巴性惡性腫瘤。食管，氣管受壓，可出現(xiàn)氣急或下咽梗阻等癥狀。
（5)特殊癥狀：畸胎瘤破入支氣管，患者咳出皮脂物及毛發(fā)。支氣管囊腫破裂與支氣管相通，表現(xiàn)有支氣管胸膜瘺癥狀。極少數(shù)胸內(nèi)甲狀腺腫瘤的病人，有甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥狀。胸腺瘤的病人，有時(shí)伴有重癥肌無力癥狀。
2.縱隔腫瘤常用的診斷方法有：
（1)X線檢查
常規(guī)胸部正側(cè)位，X線照片及透視檢查，可見腫瘤的大小、部位、形狀。密度及有否鈣化或搏動(dòng)。是否隨呼吸而變形，或隨吞咽而上下移動(dòng)。根據(jù)上述這些征象，并結(jié)合臨床癥狀，即可作出初步診斷。進(jìn)一步檢查方法有：支氣管造影，斷層造影，計(jì)波造影，血管造影及縱隔充氣造影等。
（2)內(nèi)診鏡檢查
胸部平片或分層示有氣管、食管移位時(shí)，應(yīng)作氣管、食管鏡檢查，以便了解腔內(nèi)是否有腫瘤存在。
（3)放射性同位素檢查
對(duì)疑有胸內(nèi)甲狀腺腫瘤病人，可作放射性碘示蹤檢查，絕大多數(shù)可獲陽性結(jié)果。
（4)經(jīng)皮穿刺活檢
位于靠近周圍性腫塊，可在電視透視下定位，試行穿刺活體組織檢查，以便得到組織學(xué)診斷。
（5)試驗(yàn)性放射治療
臨床上對(duì)不能除外惡性腫瘤患者，可試用小量放射療法，經(jīng)治療后瘤體縮小，則可間接證明診斷，因?yàn)榱馨腿饬鼋?jīng)放療后會(huì)有迅速的反應(yīng)。
（6)活體組織檢查
對(duì)腋凹或頸部淺表腫大淋巴結(jié)，可行活體組織病理檢查。
（7)電子計(jì)算機(jī)X線分層攝影檢查（CT)
（8)剖胸探查或胸骨縱劈切開，切除腫塊或活體組織病理檢查，確定診斷，及時(shí)手術(shù)治療。
3.鑒別診斷：所有縱隔腫瘤均應(yīng)與以下病變區(qū)別
（1)主動(dòng)脈瘤或無名動(dòng)脈瘤：位于升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓和無名動(dòng)脈部位的動(dòng)脈瘤，需要與縱隔腫瘤相區(qū)別。在X線透視下，可看到與主動(dòng)脈相連，不易分開及擴(kuò)張性搏動(dòng)塊影。X線計(jì)波攝片及血清康華氏試驗(yàn)有助于鑒別診斷，在必要和條件許可下，可作逆行主動(dòng)脈造影。
（2)椎旁膿腫：椎旁膿腫位于脊柱兩側(cè)，呈對(duì)稱性。X線檢查可顯示骨質(zhì)破壞和畸形。結(jié)合臨床表現(xiàn)即可確診。
（3)中心型肺癌：位于偏向一側(cè)的肺門部，病人常有咳血、咳痰及刺激性咳嗽。分層攝片，支氣管碘油造影、痰液查病理細(xì)胞有助于確診。
（4)縱隔淋巴結(jié)核：多見于青少年，患者常有乏力、盜汗、消瘦、低熱等癥狀。X線顯示呈分葉狀或結(jié)節(jié)狀陰影，腫塊內(nèi)有時(shí)出現(xiàn)鈣化，肺內(nèi)可能有結(jié)核病灶，結(jié)核菌素試驗(yàn)多為陽性。
對(duì)已查明的縱隔腫瘤，由于惡變高達(dá)30%且因逐漸增長(zhǎng)可壓迫附近器官、導(dǎo)致梗阻。囊性腫塊并可能發(fā)生破潰、感染、或與支氣管相通，發(fā)生急性窒息，造成病人死亡。因此，所有縱隔腫瘤不論有無癥狀，或有否發(fā)生惡性變的腫瘤，除惡性淋巴腫瘤外，均應(yīng)在病人情況允許下，施行手術(shù)切除。對(duì)惡性淋巴細(xì)胞腫瘤以放療為宜。
