補體系統(tǒng)由30多種蛋白分子所組成，是迄今所知機體中最復雜的一個限制性蛋白水解系統(tǒng)（limited proteolysis system),根據(jù)各成分功能不同，將它們分為三組。第一組為補體系統(tǒng)的固有成分共14個蛋白分子。即C1（含三個亞組分：C1q、Clr和Cls)、C4、C2、C3、C5、C6、C7、C8、C9、B因子、D因子和P因子。其中C1、C4和C2僅參與經(jīng)典激活途徑的活化；B因子、D因子和P因子僅參與替代途徑的反應；C5-9則為上術(shù)兩條激活途徑共同的末端效應序列。第二組為調(diào)節(jié)與控制補體系統(tǒng)活化的分子，包括：C1抑制物（C1INH)，C4結(jié)合蛋白（C4bp)、膜輔因子蛋白（MCP)、促衰變因子（DAF)、蛋白S（PS)、H因子、Ⅰ因子、血清羧肽酶N、S蛋白、CD59、SP40/40及同種限制因子（HAF)，又稱C8結(jié)合蛋白（C8bp)。第三組為補體的受體分子，有C1q受體（C1q-R)、I型補體受體（CR1)、Ⅱ型體受體（CR2)、Ⅲ型補體受體（CR3)、Ⅳ型補體受體（CR4)、Ⅴ型補受體（CR5)、H因子受體（fH-R)及C3a受體（C3a-R)和C5a受體（C5a-R)等。
在正常生理情況m.bhskgw.cn/rencai/下，絕大多數(shù)補體固有分子均以非活化形式存在于血清中，當受到某種激活劑作用后，即出現(xiàn)一系列級聯(lián)反應，各種補體固有分子依次活化，最終產(chǎn)生溶細胞性效應。補體分子在活化過程中，可不斷形成具有酶活性的中間復合體（如C4b2a，C4b2a3b，C3bBb及C3（bm.bhskgw.cn/pharm/)nBb等)，裂解有關(guān)的補體分子產(chǎn)生多種活性肽和蛋白片段，發(fā)揮不同的生物學效應。但補體系統(tǒng)的級聯(lián)活化反應，又受著各種調(diào)節(jié)分子的嚴格控制，借以限制補體活化的程度及維持體內(nèi)補體水平的平衡。
補體系統(tǒng)的主要生理功能是促進吞噬和溶解靶細胞。因此，是機體免疫防御機制的重要組成部分，對消除外來抗原的侵害，維護機體內(nèi)環(huán)境的平衡具有重要作用。但另一方面，在一些非免疫性因素的刺激下，補體系統(tǒng)的活化又可產(chǎn)生炎癥反應，并影響凝血及纖溶系統(tǒng)，導致機體正常組織細胞的損傷。因此，補體既是生理性的防御物質(zhì)，又是造成病理性損傷的介質(zhì)。
80年代以來，由于分子生物學技術(shù)的進展，已對絕大多數(shù)補體分子的基因克隆成功，并揭示了它們的核苷酸和氨基酸序列，從而為研究補體系統(tǒng)各成分的結(jié)構(gòu)及功能創(chuàng)造了有利的條件。本章將著重介紹各種補人本蛋白的結(jié)構(gòu)及其功能。
