喉在胚胎期發(fā)育異常所致的喉畸形,在臨床少見,一旦發(fā)生后果嚴重。先天性喉畸形種類多,包括喉軟骨畸形,小喉,喉蹼或喉隔,聲門下狹窄,喉閉鎖,喉裂,喉鳴,聲帶發(fā)育不良和喉下垂。
【診斷】
1.先天性喉軟骨畸形:畸形表現為,會厭部分或完全裂開,會厭過大或過;杓狀軟骨異位,單側或雙側向前移位;甲狀軟骨部分缺如;環(huán)狀軟骨先天性接合不良。以上畸形可引起進食嗆咳,呼吸困難等癥狀,輕者也可以沒有癥狀,僅為檢查時發(fā)現。
2.先天性小喉;新生兒聲門短而窄,前后徑不足5mm,后端橫徑小于3mm,喉體窄小,稱為先天性小喉。喉略小者,可以無癥狀,但在合并呼吸道感染時,容易出現喉梗阻癥狀。
3.先天性喉蹼或喉隔:先天性喉發(fā)育不全,在喉腔間有一膜狀物,根據膜狀物的大小及形狀稱為喉隔或喉蹼。發(fā)生原因可能與遺傳有關。主要癥狀為發(fā)聲低弱,嘶啞或失聲。呼吸困難,吸氣時出現三凹征,甚至窒息死亡。癥狀隨喉蹼的大小而異。
4.先天性聲門下狹窄:由于先天發(fā)育畸形,聲門下腔狹窄,直徑小于4.5mm,易引起喉阻塞。嚴重者新生兒出現窒息,一般表現為患兒呼吸有困難伴響聲,但哭聲正常。頸側位攝片顯示聲門下腔狹小。
5.先天性喉閉鎖:喉發(fā)育過程在胚胎期受阻,喉腔未形成,因膜性或軟骨性閉鎖,喉腔不能通氣。表現為新生兒出生后有呼吸動作,但無空氣吸入,亦無哭聲;出生時皮膚顏色正常m.bhskgw.cn/shouyi/,臍帶結斷后出現紫紺。喉鏡檢查可見喉有閉鎖。
6.先天性喉裂:喉發(fā)育不良,致喉腔后部出現裂隙。主要癥狀為喉鳴,吞咽困難,嗆咳。常伴有唇、腭裂,耳畸形或食管閉鎖等。喉鏡檢查,可見杓間區(qū)有裂隙。
7.先天性喉鳴:先天性喉鳴不同于嬰幼兒因其他疾病引起的喉鳴,是由先天性喉入口畸形、喉軟骨軟化及腦干呼吸中樞發(fā)育遲緩而致的呼吸不能協(xié)調,喉節(jié)律失調。患兒出生時及出生后就會在吸氣時發(fā)生喉鳴,同時伴鎖骨上窩等處凹陷。在哭鬧和用力時喉鳴加重,安靜及入睡后減輕?蘼曊,不伴嘶啞。大多數先天性喉鳴患兒兩歲后隨喉腔變大變硬而自行緩解,預后良好。
8.先天性聲帶發(fā)育不良:新生兒聲帶發(fā)育不良或缺如,室?guī)趸顒踊虬l(fā)育過度,代替聲帶發(fā)音者,稱為聲帶發(fā)育不良,亦稱室?guī)Оl(fā)音困難。癥狀表現為出生初哭時無聲,以后發(fā)聲嘶啞、粗糙出現雙聲。喉鏡檢查可見室?guī)蓚瓤拷?a href="http://m.bhskgw.cn/" target="_blank">www.med126.com,挑開室?guī)В瑒t可見聲帶發(fā)育不良或缺如。
9.先天性喉下垂:先天喉部位置下降異常,氣管第一環(huán)位于胸骨上緣水平者,稱喉下垂。頸部觸診時喉體下垂,甲狀軟骨上切跡位置低。患者發(fā)音低沉,發(fā)高音困難。
【治療】
1.以上各種先天性喉畸形,無癥狀或癥狀輕微者,不需特殊治療,但要注意預防上呼吸道感染。
2.有呼吸困難者,應即作直接喉鏡檢查,必要時行氣管切開術及相應的畸形矯正術。
3.先天性喉裂應預防感染及嗆咳,進食不能太快,進食后抬高頭位。先天性聲帶發(fā)育不良患兒,應避免哭吵和喊叫,配合矯正發(fā)音,尚有可能發(fā)音正常。