簡答題
�。�1)試述造血祖細(xì)胞培養(yǎng)在急性白血病的診斷、療效觀察、預(yù)后估計及預(yù)示復(fù)發(fā)等方面有何意義？
�。�2)何謂自身免疫性溶血性貧血？該病的抗體有哪兩種？分別用何試驗(yàn)檢驗(yàn)？診斷本病最有意義的試驗(yàn)是什么？
�。�3)HbF增高可見于哪些疾��？
�。�4)D．IC所致的出血與使用肝素過量引起的出血應(yīng)如何鑒別？
（5)小血管受損后主要通過血管里的哪些功能進(jìn)行止血？
（6)如何早期診斷DIC？
�。�7)簡述正常人體內(nèi)鐵總量中各種形式鐵的含量，并描述發(fā)生缺鐵時各自的變化順序。
�。�8)診斷缺鐵性貧血時，鐵代謝檢查包括哪些？各有何變化？
答案：
1.急性白血病時，CFU－GM和CFU－E的集落數(shù)明顯減低，甚至無集落形成，同時細(xì)胞叢／集落數(shù)的比值增高。緩解時，CFU－GM和CFU－E的集落數(shù)均可恢復(fù)正常。在急性粒細(xì)胞白血病時，小細(xì)胞叢型的完全緩解率較高，大細(xì)胞叢型和不生長型的緩解率低。預(yù)后估計方面，在化療致骨髓抑制時，若反復(fù)骨髓細(xì)胞培養(yǎng)均無集落形成者多數(shù)死于感染或出血；若只有白血病性集落生長者，且細(xì)胞叢／集落數(shù)的比值異常，提示療效較差；若集落生長型恢復(fù)正常，多數(shù)可獲完全緩解。在緩解期，若生長型和集落大小都正常，多提示繼續(xù)緩解；若集落消失而出現(xiàn)細(xì)胞叢型，常預(yù)示l～4周后復(fù)發(fā)；若正常細(xì)胞和白血病的集落、細(xì)胞叢同時存在，常預(yù)示幾個月后臨床復(fù)發(fā)。
2.自身免疫性溶血性貧血是由于紅細(xì)胞表面有特異性抗體，損害紅細(xì)胞能量代謝和功能，使其存活期縮短進(jìn)而破壞而產(chǎn)生的一組溶血性疾病。該抗體可分為完全性和不完全性兩類。完全抗體可用凝集反應(yīng)檢測，而紅細(xì)胞表面不完全抗體和（或)補(bǔ)體可用抗球蛋白試驗(yàn)檢測。由于臨床上本病多由不完全抗體（溫抗體)所致，故本病最有意義的檢查是抗球蛋白試驗(yàn)（coombs試驗(yàn))。
3.HbF增高見于β珠蛋白生成障礙性貧血、某些異常血紅蛋白病（HBart，HbH)、再生障礙性貧血、PNH、鐵粒幼細(xì)胞貧血、骨髓病性貧血、白血病及正常孕婦。
4.①用肝素后不久如突然發(fā)生大量鮮紅的出血（尤其是肺或胃腸道出血)就應(yīng)首先考慮肝素過量；但如是較少量的陳舊出血，則可能是DIC所致。②DIC所致的大量出血，在應(yīng)用肝素的同時輸入新鮮血或血漿往往止血效果很好；而由于使用肝素過量引起的出血，則輸血效果不佳。3使用肝素后應(yīng)密切觀察血小板和纖維蛋白原定量的變化，如DIC仍在發(fā)展，每可見血小板和纖維蛋白原進(jìn)行性減少；如用肝素后出血不止，但血小板和纖維蛋白原減少已無發(fā)展，則應(yīng)考慮為使用肝素過量。④使用肝素后應(yīng)定期做試管法CT測定，要求將CT控制在15～30min之間。達(dá)不到15min并有出血現(xiàn)象時，應(yīng)加大肝素用量；如超過30min而出血不止，則要考慮停用肝素，并靜注硫酸魚精蛋白。醫(yī).學(xué)全.在.線網(wǎng)站m.bhskgw.cn
5.①收縮反應(yīng)增強(qiáng)：小血管受損時，通過神經(jīng)軸突反射和收縮血管的活性物質(zhì)使受損的血管發(fā)生收縮。傷口縮小，血流減慢，局部血粘度增高，利于止血。②血小板的激活：小血管受損后，血管內(nèi)皮下組分暴露，使血小板發(fā)生粘附、聚集和釋放反應(yīng)，結(jié)果在損傷的局部形成血小板血栓，利于止血。③凝血系統(tǒng)激活：小血管損傷，內(nèi)皮下組分暴露，激活因子XII啟動內(nèi)源性凝血系統(tǒng)，釋放因子III，啟動外源性凝血系統(tǒng)，最后在損傷局部形成纖維蛋白的凝血塊，堵塞傷口，利于止血。④局部血粘度增高：血管壁損傷后，通過激活因子xII和激肽釋放酶原，生成激肽。激活的血小板釋放出血管通透性因子、激肽和血管通透性因子，使局部血管通透性增加，血漿外滲、血液濃縮、血流減慢，利于止血。
6.①存在可引起DIC的病因，如感染、創(chuàng)傷、腫瘤（包括白血病)、病理產(chǎn)科病變及較大手術(shù)等。②有兩種以上的下列臨床表現(xiàn)：反復(fù)、嚴(yán)重或廣泛的出血；不明原因或難以糾正的休克；出現(xiàn)反映肺、腦、肝、腎等器官栓塞的癥狀和體征；原來疾病不可解釋的溶血現(xiàn)象。③實(shí)驗(yàn)室檢查符合以下表現(xiàn)：a．同時出現(xiàn)以下3項(xiàng)以上異常：血小板小于100X10的9次方／L或進(jìn)行性下降（肝病、白血病時小于50X10的9次方／L)或有2項(xiàng)以上血漿血小板活化產(chǎn)物升高（β－TG、PF4、TXB2和P選擇素)；血漿纖維蛋白原含量小于1.0g／L或進(jìn)行性降低或＞4．0g／L（白血病、惡性腫瘤時＜1.8g／L，肝病時小于l．0g／L＝；3P試驗(yàn)陽性，或FDP大于20ug／L（肝病時＞60ug／L)，或D二聚體升高或陽性；血漿PT縮短或較正常對照延長3s以上或呈動態(tài)變化（肝病時延長5S以上)；PLG含量和活性降低；AT一III含量和活性降低（肝病不適用)；血漿因子VIII：C小于50％（肝病必備)。b．疑難病例應(yīng)有以下1項(xiàng)以上異常：因子測：C降低，VWF：Ag升高，III：C／VWF：Ag比值降低（小于l：1)；F1＋2升高；PAP升高；血或尿FPA升高。
7.正常人內(nèi)鐵總量的65％組成血紅蛋白，30％為貯存鐵。組織鐵約占5％（存在于肌動蛋白、細(xì)胞色素和細(xì)胞氧化還原酶中)，而轉(zhuǎn)運(yùn)鐵甚微，僅占0．08％，故不同成分鐵含量比較，血紅蛋白含鐵量最高，貯存鐵次之，肌動蛋白和轉(zhuǎn)運(yùn)鐵量更低。，發(fā)生鐵缺乏時，最初動用貯存鐵，然后是血漿鐵濃度減低而血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白增高。如果這些變化隨著腸內(nèi)鐵吸收增加仍不能滿足紅細(xì)胞系統(tǒng)的要求，則出現(xiàn)貧血。最后，缺鐵性血細(xì)胞形成，導(dǎo)致低色素性紅細(xì)胞。
8.血清鐵降低，血清鐵蛋白降低，血清總鐵結(jié)合力增高，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低（＜15％＝，轉(zhuǎn)鐵蛋白增高，紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟琳測定增高。
