女，l8歲，皮膚反復(fù)紫癜和瘀斑、月經(jīng)量多2年。既往經(jīng)常關(guān)節(jié)痛，并因此經(jīng)常服用保泰松等藥物。家中無類似疾患者。10歲起經(jīng)常刷牙出血本患者的診斷，不應(yīng)考慮哪種情況
A.先天性血小板功能異常
B.獲得性血小板功能異常
C.血友病
D.維生素c缺乏
E.過敏性紫癜
正確答案：C
解析：血友病是一組先天性www.med126.com凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。
男，20歲。感冒后7天出現(xiàn)顏面及雙下肢浮腫，尿少。查：血壓160/100mmHg，尿蛋白（++)，尿沉渣：紅細(xì)胞（++)，scr130μmol/L，2周后少尿，BUN28mmol/L，scr620μmol/L，哪種疾病的可能性最大：
A.急性腎小球腎炎
C.慢性腎炎
D.腎病綜合癥
E.高血壓腎病
答案：B
解析：該患者表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，而且腎功能在短期內(nèi)急劇變化，早期出現(xiàn)少尿、腎衰，故最可能的診斷為急進(jìn)性腎小球腎炎。急性腎炎綜合征在短時(shí)間內(nèi)腎功能急劇惡化，應(yīng)高度注意急進(jìn)性腎小球腎炎的可能并盡快作腎活檢明確診斷。同時(shí)，應(yīng)根據(jù)臨床和實(shí)驗(yàn)室的檢查結(jié)果排除繼發(fā)性腎臟疾病方可確立診斷。
急進(jìn)性腎小球腎炎I型患者血液濃度常升高的抗體是：
A.抗腎小球基底膜抗體
B.抗核抗體
C.抗雙鏈DNA抗體
D.抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體
E.抗平滑肌抗體
答案：A
解析：急進(jìn)性腎小球腎炎I型：抗腎小球基底膜型RPGN，抗腎小球基底膜抗體沿腎小球基底膜呈線樣沉積。
抗核抗體（ANA)是一組將自身真核細(xì)胞的各種成分[脫氧核糖核蛋白（DNP)、DNA、可提取的核抗原（ENA)和RNA等]作為靶抗原的自身抗體的總稱，能與所有動(dòng)物的細(xì)胞核發(fā)生反應(yīng)，主要存在于血清中，也可存在于胸水、關(guān)節(jié)滑膜液和尿液中。
抗核抗體在多種自身免疫病中均呈不同程度的陽性率，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE，95%~100%)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA，10%~20%)、混合性結(jié)締組織病（MCTD，80%~100%)、干燥綜合癥（SS，10%~40%)、全身性硬皮病（85%~90%)、狼瘡性肝炎（95%~100%)、原發(fā)性膽汁性肝硬化（95%~100%)等，但經(jīng)皮質(zhì)激素治療后，陽性率可降低。
抗雙鏈DNA抗體又稱為抗天然DNA抗體，是抗核抗體的一種類型，幾乎所有紅斑狼瘡病人都有該抗體的升高。
抗中性粒細(xì)胞抗體（ANCA)是指與中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞胞漿中溶酶體酶發(fā)生反應(yīng)的抗體。當(dāng)中性粒細(xì)胞受抗原刺激后，胞漿中的α-顆粒釋放蛋白酶-3、髓過氧化物酶物質(zhì)及白細(xì)胞抗原生成，刺激機(jī)體而產(chǎn)生ANCA.抗平滑肌抗體（SMA)，一種抗肌動(dòng)蛋白抗體。自身免疫性肝炎患者97％高滴度（＞1：160)陽性。偶見于感染性疾病（病毒、原蟲、支原體)、系統(tǒng)性自身免疫性疾病（SLE、RA、SS等)、炎性腸病、白塞病、心肌炎、急性肝炎、傳單等。
