多發(fā)性骨髓瘤
一、臨床表現(xiàn):
。ㄒ唬┝黾(xì)胞對(duì)骨骼和其他組織器官的浸潤(rùn)與破壞:
1.骨骼破壞:骨痛,骶部多見(jiàn),其次為胸廓和肢體;胸肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)者為本病特征。
2.髓外浸潤(rùn):肝、脾、淋巴結(jié)及腎臟等受累器官腫大,軟組織可見(jiàn)孤立性骨髓瘤,神經(jīng)浸潤(rùn)。
漿細(xì)胞白血病
。ǘ┭獫{蛋白異常引起的臨床表現(xiàn):
1.感染
2.高粘滯綜合癥:頭昏、眩暈、眼花、耳鳴,并可突然發(fā)生意識(shí)障礙、手指麻木、冠狀動(dòng)脈供血不足、慢性心力衰竭
3.出血傾向:
4.淀粉樣變和雷諾現(xiàn)象
。ㄈ┠I功能損害
二、實(shí)驗(yàn)室檢查:
1.骨髓:漿細(xì)胞系異常增生,伴有質(zhì)的改變
2.血生化異常:
a.異常球蛋白血癥
b.高血鈣血磷
c.血清b2微球蛋白及LDH活力增高
d.蛋白尿、BUN Cr增高、尿中出現(xiàn)本周蛋白
3.X線:早期為骨質(zhì)疏松,多在脊柱、肋骨和盆骨
典型病變?yōu)閳A形、邊緣清楚如鑿孔樣的多個(gè)、大小不等溶骨性損害
病理性骨折
三、診斷:
1.骨髓中漿細(xì)胞>15%,且有形態(tài)異常。
2.血清有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1g/24h。
3.溶骨病變或廣泛的骨質(zhì)疏松。
惡性組織細(xì)胞病
一、臨床表現(xiàn):
1.發(fā)熱:不規(guī)則高熱
2.血液系統(tǒng)受累:貧血、感染、出血,脾與淋巴結(jié)腫大
3.其他系統(tǒng)浸潤(rùn):肝大、胃腸道浸潤(rùn)、肺部浸潤(rùn)、皮膚損害
二、診斷:
醫(yī) 學(xué) 全在線 m.bhskgw.cn 不明原因的長(zhǎng)期發(fā)熱而不能以感染性疾病解釋者,尤其是伴有全血細(xì)胞減少和肝、脾、淋巴結(jié)腫大,應(yīng)考慮本病的可能;找到大量異形或多核巨組織細(xì)胞可以診斷。
真性紅細(xì)胞增多癥
一、臨床表現(xiàn)
頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘,后有肢端麻木與刺痛、多汗、視力障礙、皮膚瘙癢及消化性潰瘍
出血傾向
高血壓
血栓形成和梗死
皮膚粘膜顯著紅紫,眼結(jié)膜顯著充血
肝大后期可致肝硬化;脾大
二、診斷
主要診斷標(biāo)準(zhǔn):紅細(xì)胞容量增多;動(dòng)脈血氧飽和度>=92%;脾大。
次要診斷標(biāo)準(zhǔn):白細(xì)胞增多;血小板增多;中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高;血清維生素b12增高和未飽和維生素b12結(jié)合力增高。