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血液凝固

  血液的可凝固性質(zhì)對機(jī)體有重要保護(hù)作用。當(dāng)血管系統(tǒng)受傷時(shí),必須迅速可靠地封閉起來,以盡可能減少出血。血小板變形(粘性變態(tài))參于封閉作用,此種封閉作用要靠纖維蛋白凝結(jié)物的支持,而后者的形成是多種凝血因子相互作用,發(fā)生一系列酶促反應(yīng)的結(jié)果。目前已發(fā)現(xiàn)的凝血因子有14種(表10-3)。

  這些凝血因子除Ca2+外均為蛋白質(zhì),大多是由肝臟合成的血漿糖蛋白,它們大多屬蛋白水解酶類。有7種為蛋白酶原,在凝血過程中被激活。無活性的凝血因子用羅馬數(shù)碼表示,其活性型以附加的下角碼a字來表示。

圖10-1 血液凝固過程

  一、血液凝固的機(jī)理

  血液凝固的化學(xué)本質(zhì)是溶膠狀態(tài)的纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槟z狀態(tài)的纖維蛋白,催化此反應(yīng)的主 要是凝血酶。而正常血液中以無活性的凝血酶原形式存在,在一定條件下被激活而成為凝血酶。凝血酶原激活物是由活化的凝血固子與磷脂膠粒和鈣形成的復(fù)合物。因此,凝血因子的活化是導(dǎo)致血液凝固的觸發(fā)機(jī)制。據(jù)觸發(fā)凝血過程的方式不同,又有內(nèi)源性(intrinsic)與外源性(extrinsic)凝血之分。內(nèi)源性凝血指因心血管內(nèi)膜受損或血液抽出體外接觸異物表面而觸發(fā)的,僅有血管內(nèi)凝血因子參與的凝血過程;而外源性凝血?jiǎng)t指有受損組織釋放的組織凝血活素所參與的凝血過程。血液凝固過程的梗概可圖解如下:(圖10-1)

  二、凝血酶原激活物的生成

  凝血酶原激活物由活化的凝血因子Xa、Va、Ca++及磷脂膠粒構(gòu)成的復(fù)合體。因子X被激活為Xa是此過程的關(guān)鍵步驟。因子X的激活有兩條途徑:即內(nèi)源性和外源性途徑。

表10-3 凝血因于命名及其部分特性

凝血因子 同義名 合成場所 分子量 亞基數(shù)目 含糖量% 血漿濃度mg% 衍生物 功能
纖維蛋白原(Fibrinogen) 340,000(人,牛) 3×2 3-4 200-400 纖維蛋白 形成凝膠
凝血酶原(Prothrombin) 68,700(人)

72,000(牛)

1 8.2(人)

10-14(牛)

10-15 凝血酶 蛋白酶
組織凝血活素(Tissue Thromboplastin) 各組織細(xì)胞 330,00

220,000(牛)

        輔因子
鈣離子(Calcium Ion)             輔因子
前加速素(Proaccelerin) 290,000-400,000 多聚 11-18 5-10 Ⅳ(Va) 輔因子
血清凝血活酶轉(zhuǎn)變加速素(Convertin)又稱SPCA) 63,000(人) 1 9.1 0.4-0.7 Ⅶa 蛋白酶
抗甲種箇以病球蛋白(Antihemotpilic Globulin簡寫AHG) 肝為主 1,100,000(人,牛) ? 6(人)

9(牛)

15-20 Ⅷa 輔因子
血漿凝血活素成分(Plasma Thromboplastin簡寫PTC)又名抗乙種血友病因子 55,400(人,牛) 1 26 3-5 Ⅸa 蛋白酶
Stuart-Prower因子 55,000(人,牛) 1 10 5-10 Ⅹa 蛋白酶
血漿凝血活素前質(zhì)(Plasma Thro mboplastin Antecedent簡寫PTA)又名抗丙種血友病因子 肝?網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)? 160,000(人,牛) 2 12 0.5-0.9 Ⅺa 蛋白酶
接因子(Hageman因子) 網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)? 90,00(牛)

82,000(人)

3 15 0.1-0.5 Ⅻa 蛋白酶
XⅢ 纖維蛋白穩(wěn)定因子(Fibrin Stabilizing Factor簡寫FSK) 血水板?肝? 320,000(血漿)

146,000-165,000

  (血小板)

5(血漿) 1-2 Ⅻa 形成橋鍵  
  前激肽釋放酶(Prekallidrein) 80,000 1 10 1-2 激肽釋放酶 蛋白酶
  高分子量激肽原(High Molecular Weight Kininogen HMWK)   110,000-15,000 1 ? 7 緩激肽 輔因子

  羅馬數(shù)字后的a表示活化的意思(activated),因子Ⅵ實(shí)際上就是Ⅴa。

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