多發(fā)性動(dòng)脈炎為主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎變，常引起不同部位的狹窄或閉塞。本病多發(fā)生于青年女性，男女比例為1:2～4，發(fā)病年齡以15～30歲為多。
病因及發(fā)病機(jī)理
本病的病因尚不明確，曾被考慮的可能因素有風(fēng)濕性疾�。�風(fēng)濕熱或系統(tǒng)性紅斑狼瘡)、感染（結(jié)核病或梅毒)、先天性血管異常、外傷等。發(fā)病亦不清楚。近來(lái)認(rèn)為可能是感染引起血管壁上的變態(tài)反應(yīng)所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫蛋白G增高，血中抗動(dòng)脈抗體陽(yáng)性，提示本病可能屬于自身免疫性疾病范疇。
病理
慢性進(jìn)行性大動(dòng)脈炎常侵犯主動(dòng)脈及其主要分支，其中以腹主動(dòng)脈，降主動(dòng)脈、雙側(cè)腎動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈及升主動(dòng)脈等。大多數(shù)患者侵犯多支動(dòng)脈。累及動(dòng)脈全層，受累動(dòng)脈各層均有大量的淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)及彌漫性纖維組織增生，或伴有中層彈力纖維和平滑肌纖維破壞和斷裂，導(dǎo)致管腔有不同程度的狹窄和繼發(fā)性血栓形成而閉塞；或有動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤的形成。隨后，病變動(dòng)脈有側(cè)支循環(huán)的形成。
臨床表現(xiàn)
根據(jù)病變部位可分為三種臨床類(lèi)型：（圖8－4－1)
圖8－4－1 多發(fā)性大動(dòng)脈炎分類(lèi)示意圖
一、頭臂動(dòng)脈型（即無(wú)脈病，Puseless disease)
�。ㄒ�)癥狀 ①頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄或閉塞，可引起腦部不同程度缺血，如頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、咀嚼時(shí)腭部肌肉疼痛。嚴(yán)重者有反復(fù)暈厥、抽搐、失語(yǔ)、偏癱或昏迷。尤以頭部上仰時(shí)，上述癥狀更易發(fā)作。②鎖骨下動(dòng)脈或無(wú)名動(dòng)脈狹窄或閉塞可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢缺血（可有一側(cè)或雙側(cè)上肢無(wú)力、麻木酸痛，活動(dòng)后上肢間歇性疼痛；伴有一側(cè)或側(cè)上肢缺血（可有一側(cè)或雙側(cè)上肢無(wú)力、麻木酸痛，活動(dòng)后上肢間歇性疼痛；伴有一側(cè)或雙側(cè)上肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，上肢血壓低或測(cè)不出)上肢無(wú)力，發(fā)涼，酸痛，麻木甚至肌肉萎縮。③少數(shù)患者可發(fā)生鎖骨不動(dòng)脈竊血綜合征，由于一側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或無(wú)名動(dòng)脈有1／2以上狹窄閉塞，可引起同側(cè)椎動(dòng)脈的壓力降低10mmHg以上，則可使對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈的血液逆流入狹窄或閉塞側(cè)的椎動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈。此外當(dāng)患側(cè)上肢活動(dòng)時(shí)，其血流量可增加50－100％，此時(shí)在狹窄或閉塞部位的遠(yuǎn)端可引起虹吸現(xiàn)象，加重及部缺血，而發(fā)生一過(guò)性頭暈或暈厥。醫(yī)學(xué).全在.線www.med126.com
（二)體征 ①單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈、肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。②上肢血壓明顯降低或測(cè)不出，下肢血壓則正常或增加。③約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽(tīng)到二級(jí)以上收縮期血管雜音，多數(shù)觸不到細(xì)震顫。④如有側(cè)枝循形成，則血流經(jīng)過(guò)擴(kuò)大彎曲的側(cè)枝血管時(shí)，可產(chǎn)生連續(xù)性血管雜音。
二、主、腎動(dòng)脈型
（一)癥狀 ①胸腹主動(dòng)脈及其分支的狹窄或閉塞可引起單側(cè)或雙側(cè)下肢缺血，產(chǎn)生下肢無(wú)力、發(fā)涼、酸痛、麻木、易疲勞和間歇性跛行等。②雙側(cè)或單側(cè)腎動(dòng)脈狹窄或閉塞可引起頑固性高血壓，甚至發(fā)生左心衰竭癥狀。③少數(shù)患者大動(dòng)脈炎波及冠狀動(dòng)脈或冠狀動(dòng)脈口，發(fā)生心絞痛或心肌梗塞。
�。ǘ�)體征 ①股動(dòng)脈和足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。②下肢血壓明顯降低或測(cè)不出，而上肢血壓增高。單純胸或腹主動(dòng)脈狹窄，則上肢血壓高，下肢血壓低或測(cè)不出；單純腎血管性高血壓，上下肢血壓均增高，上肢舒張壓常超過(guò)16Kpa（120mmHg)，下肢血壓較上肢高20mmHg左右；主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈均狹窄，則上、下肢血壓差更大。③胸主動(dòng)脈狹窄者于背部脊柱兩側(cè)或胸骨旁可聽(tīng)到收縮期血管雜音，嚴(yán)重者于胸壁可見(jiàn)表淺動(dòng)脈搏動(dòng)；腎動(dòng)脈受累時(shí)60～90%于上腹部可聽(tīng)到二級(jí)以上高調(diào)收縮期血管雜音，雜音出現(xiàn)率以雙側(cè)腎動(dòng)脈受累較單側(cè)為高。④胸腹主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄產(chǎn)生側(cè)枝循環(huán)時(shí)，可出現(xiàn)連續(xù)性血管雜音。⑤由高血壓引起左心室肥厚、擴(kuò)大、以至心力衰竭的體征。
三、廣泛型（混合型)約2／5患者具有上述兩種類(lèi)型的臨床癥狀和體征特點(diǎn)，病變廣泛而多發(fā)，一般病情較重。
上述三種類(lèi)型均可合并肺動(dòng)脈狹窄和閉塞，約占半數(shù)的50％；常呈多發(fā)性，但其病變程度較輕。目前尚未發(fā)現(xiàn)大動(dòng)脈炎單獨(dú)侵犯肺動(dòng)脈者，約25％患者于晚期可并發(fā)中度肺動(dòng)脈高壓，可出現(xiàn)心悸、氣短，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期噴射音及收縮期雜音，P2明顯亢進(jìn)。
