本病由于免疫功能紊亂所產(chǎn)生自身抗體，結(jié)合在紅細(xì)胞表面或游離在血清中，使紅細(xì)胞致敏，或激活補(bǔ)體，紅細(xì)胞過早破壞而發(fā)生溶血情貧血。
(一)、病史及癥狀
⑴ 病史提問：注意：①有無黃疸、輸血史；②是否有疼痛性手足發(fā)紺；③是否患有淋巴系統(tǒng)腫瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性疾�。ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等)支原體、病毒感染及梅毒等疾病。④是否應(yīng)用青霉素、奎尼丁、奎寧、甲基多巴等藥物。
⑵ 臨床癥狀：頭昏、乏力、氣短、心悸；寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰痛、胸悶(急性溶血)。
(二)、體檢發(fā)現(xiàn)
貧血外貌、皮膚、鞏膜黃染、脾輕度腫大，部分病人有手足發(fā)紺（冷抗體型)。
(三)、輔助檢查
血象：血紅蛋白減少，呈正細(xì)胞正色素性貧血；白細(xì)胞、血小板正常；網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，小球形紅細(xì)胞增多，可見幼紅細(xì)胞。
骨髓象：增生活躍，以幼紅細(xì)胞增生明顯。粒系、巨核細(xì)胞系正常。
血間接疸紅素增高，血清結(jié)合珠蛋白減少或消失，血漿游離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陰性。
直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽性，間接抗人球蛋白試驗(yàn)陽性或陰性（溫抗體型自身免疫溶血性貧血)。
冷凝集素試驗(yàn)陽性（冷凝集素綜合征)。
冷熱溶血試驗(yàn)陽性，尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽性（陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥)。
�。ㄋ�)、鑒別診斷
1. 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥：有家族史；外周血小球形紅細(xì)胞>10％；紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)陽性；自溶試驗(yàn)：溶血>5％。
2. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥：酸溶血試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽性，尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽性。
3. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥：高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽性；熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)、硝基四氮唑籃紙片法：G6PD活性減低。
（一)溫抗體型自身免疫溶血性貧血
病因明確者，應(yīng)積極治療原發(fā)病。
糖皮質(zhì)激素：氫化可的松：400～600mg/d，靜脈輸注，3～5d后改用強(qiáng)的松：1mg/kg·d，口服，7～10d內(nèi)病情改善，血紅蛋白接近正常時(shí)，每周漸減強(qiáng)的松用量10～15mg，直至強(qiáng)的松20mg/d，定期查血紅蛋白及網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)2～3周，若穩(wěn)定每周減強(qiáng)的松2.5mg，至5～10mg/d，或隔日應(yīng)用強(qiáng)的松10～20mg維持治療6個(gè)月。
脾切除：應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素治療后2周溶血和貧血無改善；或每日需較大劑量強(qiáng)的松（>15mg)以維持血液學(xué)的改善；或不能耐受強(qiáng)的松、免疫抑制劑治療，或有禁忌證者應(yīng)考慮脾切除治療。脾切除前最好做51Cr紅細(xì)胞壽命和扣留試驗(yàn)，判斷切脾療效。
免疫抑制劑：對(duì)糖皮質(zhì)激素及脾切除治療不能達(dá)緩解；有脾切除禁忌證；每日需較大劑量強(qiáng)的松（>15mg)維持血液學(xué)改善者。應(yīng)用硫唑嘌呤：50～200mg/d；環(huán)磷酰胺：50～150mg/d。血液學(xué)緩解后，先減少糖皮質(zhì)激素劑量，后減少免疫抑制劑至維持劑量，維持治療3～6個(gè)月。用藥期間注意觀察骨髓抑制等副作用。
其它：⑴ 大劑量靜脈注射丙種球蛋白：0.4～1.0g/kg，連用5d，對(duì)小部分IgG介導(dǎo)的免疫性溶血性貧血有一定療效，但療效短暫。⑵ 血漿置換：適用于抗體滴度高，糖皮質(zhì)激素治療效果差的病人。⑶ 輸血：溶血危象或貧血嚴(yán)重的病人可適量輸全血或洗滌紅細(xì)胞。
（二)冷抗體型自身免疫性溶血性貧血
尋找潛在疾病，治療原發(fā)病。避免寒冷刺激，注意保暖。
免疫抑制劑：對(duì)保暖及支持治療無效病人可應(yīng)用，苯丁酸氮芥：2～4mg/d，療程3～6個(gè)月；或環(huán)磷酰胺：100～150mg/d,療程>3個(gè)月。
