系指在白血病、淋巴肉瘤及內(nèi)臟癌腫等疾病的基礎(chǔ)上,中樞神經(jīng)白質(zhì)發(fā)生彌漫性多灶性髓鞘變性的一種疾病。
1.確診原發(fā)疾病
常見的有慢性淋巴細(xì)胞白血病、淋巴肉瘤、急性或慢性粒細(xì)胞性白血病、多發(fā)性骨髓瘤,以及其它臟器癌瘤和真性紅細(xì)胞增多癥等。
2.在原發(fā)疾病持續(xù)較長時(shí)間后發(fā)生神經(jīng)癥狀。臨床表現(xiàn)因受累部位而異?捎衅c、四肢癱、失語、共濟(jì)失調(diào)、感覺障礙、視力障礙、智能減退和癡呆、意識障礙和抽搐等。
3.腦脊液正常。
4.排除了其它疾病和癌瘤直接轉(zhuǎn)移。
主要治療原發(fā)病和對癥治療。