聽神經(jīng)瘤起源于施萬(Schwann)細(xì)胞(參見第183節(jié)神經(jīng)纖維瘤)。聽神經(jīng)瘤常發(fā)生于第8顱神經(jīng)的前庭支,為聽覺支的兩倍,約占所有顱內(nèi)腫瘤的7%。
當(dāng)瘤體擴(kuò)大,可從內(nèi)聽道突向橋小腦角,并擠壓小腦與腦干。先是第8顱神經(jīng),稍后第7顱神經(jīng)也受累。
癥狀,體征和診斷
聽力減退和耳鳴是早期癥狀。盡管患者主訴有頭暈和不穩(wěn),但真正的眩暈并不常見。感音神經(jīng)性聾(參見第82節(jié)感音性耳聾和神經(jīng)性耳聾的鑒別)的特點(diǎn)是語言識別能力的損害比預(yù)期的耳蝸病變嚴(yán)重。無重振而音衰顯著。聲反射衰減,腦干誘發(fā)電位反應(yīng)波形消失和V波潛伏期延長,為神經(jīng)病變的進(jìn)一步證據(jù)。作為常規(guī),冷熱試驗(yàn)顯示前庭功能反應(yīng)明顯低下(半規(guī)管麻痹)。早期診斷根據(jù)聽力學(xué)的評估,特別是腦干誘發(fā)電位反應(yīng)和釓增強(qiáng)的MRI。
治療
小腫瘤可用顯微手術(shù)切除,它可以保存面神經(jīng),取顱內(nèi)凹徑路以保存殘留聽力,如聽力無保存時可采用經(jīng)迷路徑路。體積大的腫瘤要采用經(jīng)迷路和枕下的聯(lián)合徑路切除。另一方面也可用放射治療或伽瑪?shù)妒中g(shù)切除。