進(jìn)行性核上性癱瘓(Steele-Richardson-Olszewski綜合征)是一種罕見的疾病，其臨床表現(xiàn)為眼球隨意運(yùn)動(dòng)的喪失，但反射性眼球活動(dòng)保存，動(dòng)作過緩，肌肉僵直伴進(jìn)行性軀干肌張力障礙，假性延髓癱瘓(咽喉肌肉強(qiáng)直性無力，引起吞咽困難和吶吃，并有情緒不穩(wěn))，以及癡呆。
進(jìn)行性核上性癱瘓病因不明。基底節(jié)與腦干內(nèi)神經(jīng)元發(fā)生變性。典型的病理學(xué)變化包括神經(jīng)原纖維纏結(jié)，后者含有異常磷酸化的tau蛋白。
癥狀通常在中年后期開始發(fā)展出來。眼球運(yùn)動(dòng)障礙往往以異常垂直性注視開始。病人在上下樓梯時(shí)會(huì)發(fā)生困難，頸部不后仰就不能向上看。腔隙狀態(tài)的臨床表現(xiàn)可以與本病相似，但腔隙狀態(tài)是由于多發(fā)的腔隙性腦卒中在基底節(jié)和大腦半球白質(zhì)內(nèi)形成多發(fā)的腔隙性梗塞所致；病人的病史反映出腦卒中特征性的神經(jīng)障礙階梯式的進(jìn)展過程。
