第七章 結(jié)締組織病與風(fēng)濕病
第一節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡
一、實(shí)習(xí)地點(diǎn)：內(nèi)科病房
二、實(shí)習(xí)學(xué)時(shí)：3學(xué)時(shí)
三、實(shí)習(xí)目的：
1、熟悉本病的臨床特點(diǎn)。
2、熟悉本病的診斷、鑒別診斷及治療原則。
四、實(shí)習(xí)重點(diǎn)：
1、本病的診斷、鑒別診斷。
2、基本治療方法。
五、實(shí)習(xí)內(nèi)容：
[詢問病史]
1、 發(fā)病前有無誘發(fā)病因，如服藥史、皮膚接觸陽光后有無變色。
2、 有無長期發(fā)熱史，體溫波動情況。
3、 有無肌肉、關(guān)節(jié)疼痛、浮腫、心悸、心前區(qū)疼痛等癥狀。
5、 有無惡心、嘔吐、頭昏、頭痛、抽搐、癱瘓、四肢感覺障礙病史。
6、 家族中有無類似病人。
[體格檢查]
1、皮疹發(fā)生的部位、色澤、面部有無對稱性碟形紅斑。
2、關(guān)節(jié)有無紅、腫、畸形、關(guān)節(jié)附近肌肉有無萎縮。
3、有無貧血、浮腫、浮腫的程度及部位。有無胸水、腹水體征及心包和胸膜摩擦音。
4、有無頸強(qiáng)直、偏癱、截癱及意識障礙。
5、全身淺表淋巴結(jié)有無腫大。
[輔助檢查]
1、多數(shù)有輕～中度貧血，血小板計(jì)數(shù)降低，白細(xì)胞下降，血清γ-球蛋白增高。
2、抗核抗體陽性，狼瘡細(xì)胞陽性，血清補(bǔ)體普遍降低。
3、其它如類風(fēng)濕因子，華～康氏反應(yīng)部分病人假陽性。
[診斷與鑒別診斷]
診斷：
1、 顴部紅斑
2、 盤狀紅斑
3、 光過敏
4、 口腔潰瘍
5、 非侵蝕性關(guān)節(jié)炎
6、 多發(fā)性漿膜炎
7、 腎臟損害
8、 神經(jīng)系統(tǒng)異常
9、 血液系統(tǒng)異常
10、免疫學(xué)異常
11、ANA陽性
上述11條中4條以上陽性即可診斷。
鑒別診斷：
1、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：病史長，有侵蝕性關(guān)節(jié)炎、腎臟損害多數(shù)較輕。
2、原發(fā)性腎小球性腎炎：無多系統(tǒng)損害、無自身抗體譜陽性。
3、其他結(jié)締組織疾病。
[治療原則]
1、一般治療、活動期應(yīng)臥床休息，避免日曬、預(yù)防感染，不用促使誘發(fā)的藥物。
2、藥物治療：
（1)消炎解熱藥及氯喹：如雙氯滅痛25mg，每日3次，氯喹0.25g，1～2次/日。
（2)糖皮質(zhì)激素：多用于重型病例，用法可參照腎病綜合征。
（3)免疫抑制劑：如硫唑嘌呤（2mg/kg/d，每日2次)、環(huán)磷酰胺2mg/kg/d，每日2次。
3、中藥及理療。
六、復(fù)習(xí)思考題
1、 系統(tǒng)性紅斑狼瘡如何診斷？
2、 系統(tǒng)性紅斑狼瘡有那些免疫學(xué)異常？
3、 系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動的表現(xiàn)有那些？
李友蕓
第二節(jié) 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
一、實(shí)習(xí)地點(diǎn)：內(nèi)科病房或示教室
二、實(shí)習(xí)學(xué)時(shí)：3學(xué)時(shí)
三、實(shí)習(xí)目的：
1、掌握本病的一般臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷和基本治療方法。
2、熟悉本病的特殊關(guān)節(jié)受累的臨床表現(xiàn)以及關(guān)節(jié)功能障礙的程度分級。
3、了解本病的發(fā)病因素和發(fā)病機(jī)制。
四、實(shí)習(xí)重點(diǎn)：
1、本病的診斷和鑒別診斷。
2、本病的基本治療方法。
五、實(shí)習(xí)內(nèi)容：
[詢問病史]
1、一般癥狀：起病多緩慢而隱匿，可先有數(shù)周低熱、乏力、全身不適、體重下降等。
2、關(guān)節(jié)癥狀：晨僵、關(guān)節(jié)痛、腫脹，多為腕、掌指、近端指間關(guān)節(jié)，多為對稱性、持續(xù)性、時(shí)輕時(shí)重、伴有活動障礙，晚期多有關(guān)節(jié)畸形。
3、關(guān)節(jié)外癥狀：可伴有肺、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)等癥狀。
[體格檢查]
1、關(guān)節(jié)有無壓痛、腫脹、畸形（尺側(cè)偏斜，屈曲畸形，天鵝頸畸形)，關(guān)節(jié)周圍肌肉有無萎縮、痙攣，受累關(guān)節(jié)的皮膚有無褐色素沉著。
2、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)，所在部位、數(shù)目、大小、軟硬、有無壓痛，是否呈對稱分布。
3、指甲下或指端有無小血管炎或缺血性壞死，有無鞏膜炎或鞏膜軟化、視力減退。
4、有無胸膜炎、心包炎的體征，雙手感覺和肌力有無異常，腱反射是否亢進(jìn)，病理反射是否陰性。
[輔助檢查]
1、常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查：特別是血沉、C反應(yīng)蛋白、類風(fēng)濕因子。
2、關(guān)節(jié)滑液檢查。
3、關(guān)節(jié)、肺部X線檢查。
4、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)活檢。
[診斷與鑒別診斷]
診斷：
⑴晨僵持續(xù)至少1小時(shí)（每天)，病程至少6周。
⑵有3個(gè)或3個(gè)以上的關(guān)節(jié)腫脹，至少6周。
⑶腕、掌指、近指關(guān)節(jié)腫，至少6周。
⑷對稱性關(guān)節(jié)腫，至少6周。
⑸有皮下結(jié)節(jié)。
⑹手X線改變（至少有骨質(zhì)疏松和關(guān)節(jié)間隙的狹窄)。
⑺類風(fēng)濕因子陽性（滴度至少>1：20)。
有上述7項(xiàng)中4項(xiàng)者即可診斷為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。
鑒別診斷：
1、強(qiáng)直性脊柱炎：多見于青壯年男性，以非對稱性下肢大關(guān)節(jié)炎為主，極少累及手關(guān)節(jié)，類風(fēng)濕因子陰性。
2、銀屑病關(guān)節(jié)炎：多發(fā)生于銀屑病若干年。
3、系統(tǒng)性紅斑狼瘡：多發(fā)生于青年女性，有多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，自身抗體陽性。
[治療]
1、一般治療：急性期關(guān)節(jié)制動，恢復(fù)期關(guān)節(jié)功能鍛煉，物理治療。
2、 藥物治療：
目前主要采用改善癥狀的抗風(fēng)濕藥，控制疾病進(jìn)展的抗風(fēng)濕藥尚在研究之中。
⑴非甾體抗炎藥：如布洛芬1.2～2.4g/d，分3～4次服用，奈普生0.5～1.0g/d，分2次服用。不宜同時(shí)服用兩種該類藥，服用兩周方能判斷其療效，療效不明顯者可改用另一種，注意消化道和腎毒性的副作用。
⑵慢作用抗風(fēng)濕藥：如甲氨喋呤每周劑量為7.5～20mg，一周內(nèi)服完；柳氮磺吡啶2g/d，分兩次服用。還有金制劑、青霉胺、雷公藤總甙、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素等，明確診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎后，應(yīng)盡量采用本類藥物與非甾體抗炎藥聯(lián)合應(yīng)用方案，但要注意這類藥物的毒副反應(yīng)。
⑶糖皮質(zhì)激素：本藥適用于有關(guān)節(jié)外癥狀者或關(guān)節(jié)炎明顯而不能為非甾體抗炎藥所控制或慢作用抗風(fēng)濕藥尚未起效時(shí)的患者，如強(qiáng)的醫(yī)學(xué)全在線松30～40mg/d，癥狀控制后遞減。
3、 外科手術(shù)治療：關(guān)節(jié)置換和滑膜切除術(shù)。
六、復(fù)習(xí)思考題
1、 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷要點(diǎn)？
2、 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎與強(qiáng)直性脊柱炎的鑒別要點(diǎn)？
3、 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎糖皮質(zhì)激素治療的原則是什么？
顧躍林
第三節(jié) 強(qiáng)直性脊柱炎
一、實(shí)習(xí)地點(diǎn)：內(nèi)科病房或示教室
二、實(shí)習(xí)學(xué)時(shí)：3學(xué)時(shí)
三、實(shí)習(xí)目的：
1、掌握強(qiáng)直性脊柱炎診斷、鑒別診斷。
2、熟悉本病的治療措施。
3、了解本病的發(fā)病因素和發(fā)病機(jī)制。
四、實(shí)習(xí)重點(diǎn)：
1、本病的診斷和鑒別診斷。
2、本病的基本治療方法。
五、實(shí)習(xí)內(nèi)容：
[詢問病史]
1、 發(fā)病年齡，有無誘因，有無腰骶痛或不適、晨僵、頸、胸痛，有無下肢大關(guān)節(jié)如髖、膝關(guān)節(jié)炎癥狀等。
2、 癥狀在靜止、休息及運(yùn)動及夜間的變化。
3、 癥狀是否對稱、反復(fù)發(fā)作與緩解。
4、 有無脊柱的活動受限及程度。
5、 有無關(guān)節(jié)外表現(xiàn)如心悸、下肢麻木、感覺異常及肌肉萎縮等。
[體格檢查]
1、骶髂關(guān)節(jié)壓痛，脊柱前屈、后伸、側(cè)彎和轉(zhuǎn)動受限，胸廓活動度減低。
2、腰椎活動度檢查常用Schober試驗(yàn)。方法：患者直立，在背部正中線髂嵴水平作一
標(biāo)記為零，向下作5cm標(biāo)記，向上作lOcm標(biāo)記。讓患者彎腰(保持雙腿直立)，測量上、下兩個(gè)標(biāo)記間距離，若增加少于4cm則為陽性。 胸廓活動度檢查：怨者直立，用刻度軟尺測其第4肋間隙水平(女性乳房下緣)深呼、吸之胸圍差，小于5cm為異常。枕墻試驗(yàn)：患者直立，足跟、臀、背貼墻，收頰，眼平視，測量枕骨結(jié)節(jié)與墻之間的水平距離，正常為0。
[輔助檢查]
1、 實(shí)驗(yàn)室檢查：類風(fēng)濕因子陰性，活動期可有血沉、C反應(yīng)蛋白、免疫球蛋白升高。
2、影象學(xué)檢查： 放射學(xué)骶髂關(guān)節(jié)炎是診斷的關(guān)鍵。
[診斷與鑒別診斷]
診斷：
1984年修訂的紐約標(biāo)準(zhǔn)：
1、臨床標(biāo)準(zhǔn)：① 腰痛、晨僵3個(gè)月以上，活動改善，休息無改善。② 腰椎額狀面和矢狀面活動受限。③ 胸廓活動度低于相應(yīng)年齡、性別的正常人。
2、放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：骶髂關(guān)節(jié)炎，雙側(cè)≥II級或單側(cè)III～Ⅳ圾。II級為輕度異常，可見
局限性侵蝕，硬化，但關(guān)節(jié)間隙正常。II級為明顯異常，有侵蝕、硬化、關(guān)節(jié)間隙增寬或
狹窄、部分強(qiáng)直等1項(xiàng)(或以上)改變。Ⅳ級為嚴(yán)重異常，即完全性關(guān)節(jié)強(qiáng)直。
肯定強(qiáng)直性脊柱炎：符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)和1項(xiàng)(及以上)臨床標(biāo)準(zhǔn)者。
可能強(qiáng)直性脊柱炎：符合3項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)，或符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)而不伴任何臨床標(biāo)準(zhǔn)者。
鑒別診斷：
1、 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。
2、與機(jī)械性腰痛、彌漫性特發(fā)性骨質(zhì)增生癥鑒別。
[治療]
1、一般治療：鼓勵患者適當(dāng)鍛煉，注意立、坐、臥正確姿勢．堅(jiān)持m.bhskgw.cn/Article/脊柱、胸廓、髓關(guān)節(jié)活動。宜睡硬板床、低枕，避免過度負(fù)重和劇烈運(yùn)動。
2、藥物治療：
（1)非甾體抗炎藥(NSAID)，主要用以減輕疼痛和晨僵，對此類藥物反應(yīng)良好是本病的特點(diǎn)，用法詳見類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。
（2)慢作用抗風(fēng)濕藥，應(yīng)用柳氮磺吡啶、甲氨喋林、雷公藤總甙等有一定療效，用法詳見類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。
六、復(fù)習(xí)思考題
1、強(qiáng)直性脊柱炎與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎怎樣鑒別？
2、強(qiáng)直性脊柱炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？
劉 建
