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顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤

  
疾病名稱(英文) intracranial neurilemmoma
拚音 LUNEISHENJINGQIAOLIU
別名 許旺細(xì)胞瘤,神經(jīng)纖維瘤
西醫(yī)疾病分類代碼 神經(jīng)系腫瘤
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 神經(jīng)鞘瘤系起源于神經(jīng)膜(許旺)細(xì)胞的腫瘤,神經(jīng)鞘瘤是顱內(nèi)和椎管內(nèi)最常見的神經(jīng)鞘膜的腫瘤。神經(jīng)纖維瘤則較多發(fā)于周圍神經(jīng),源于神經(jīng)內(nèi)膜的許旺細(xì)胞及神經(jīng)纖維。神經(jīng)鞘瘤為良性瘤,不易惡變,而神經(jīng)纖維瘤可發(fā)生惡變。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群 神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤均可見于任何年齡患者,但以青壯年多見,無性別差異。
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理 顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤絕大多數(shù)發(fā)生于第Ⅷ腦神經(jīng)(90%以上),其他腦神經(jīng)少見可伴隨多發(fā)神經(jīng)纖維瘤病。顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤均發(fā)生于穿出軟腦膜的遠(yuǎn)段腦神經(jīng)上,約占腦瘤的7%—14%。聽神經(jīng)鞘瘤占腦橋小腦角腫瘤的75%—95%,大多為單側(cè)的,左右兩側(cè)的發(fā)病率相等。少數(shù)為雙側(cè)性的,多見于神經(jīng)纖維瘤病患者。偶爾可與腦膜瘤伴發(fā)。絕人多數(shù)聽神經(jīng)鞘瘤來自聽神經(jīng)的前庭支,來自耳蝸支的極少。聽神經(jīng)的顱內(nèi)部分長約17—19mm,分遠(yuǎn)段和近段兩部,遠(yuǎn)段較短,有神經(jīng)鞘膜,是本瘤的起源部位。兩部在內(nèi)聽道口附近分界,故聽神經(jīng)鞘瘤多先在內(nèi)聽道口區(qū)發(fā)生,然后向腦橋小腦角發(fā)展,部分瘤組織則伸入內(nèi)聽道內(nèi),使之?dāng)U大。完全局限在內(nèi)聽道內(nèi)的或起始于聽神經(jīng)近段的瘤均較少見。 多數(shù)腫瘤與內(nèi)聽道口的腦膜緊密粘著。隨著腫瘤向腦橋小腦角內(nèi)生長和不斷地?cái)U(kuò)大,鄰接的腦神經(jīng)、小腦和腦干等結(jié)構(gòu)相繼遭受不同程度的擠壓和牽拉。通常被壓向前方或前上方的有面神經(jīng)和三叉神經(jīng)。向下生長可伸展到頸靜脈孔而累及舌咽、迷走和副神經(jīng)等,向內(nèi)或內(nèi)后方生長可壓迫腦干、小腦中腳和小腦半球,有時腫瘤結(jié)節(jié)突入相鄰接的腦組織內(nèi)或通過天幕裂孔而延伸至顱中窩。大型腫瘤可在腦干前方伸向?qū)?cè)。腫瘤的血供主要來自小腦前下動脈的分支,此外,從基底動脈分出的腦橋動脈、內(nèi)聽動脈和小腦后下動脈等均可有分支供應(yīng)腫瘤。巖靜脈是腫瘤的主要回血靜脈,匯入巖上竇。聽神經(jīng)鞘瘤的發(fā)展一般均較緩慢,其順序首先是第四腦神經(jīng)的損害。經(jīng)過一段時間后,腦橋小腦角內(nèi)的第Ⅴ、腦神經(jīng)被波及,腫瘤的進(jìn)一步增大就先后累及第、Ⅹ、Ⅺ腦神經(jīng)、小腦和腦干等結(jié)構(gòu)。最后腫瘤可向上發(fā)展而堵塞小腦幕裂孔,或壓迫導(dǎo)水管,或向內(nèi)發(fā)展而壓迫第四腦室,導(dǎo)致腦脊液循環(huán)障礙,出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀。
中醫(yī)病機(jī)
病理 聽神經(jīng)鞘瘤是一具有完整包膜的腫瘤,表面光滑,也可可結(jié)節(jié)狀。腫瘤呈淡紅色或灰白色質(zhì)地較韌而有彈性,但也可因瘤組織的退行性變或脂肪性變而變軟,呈淡黃色。且有囊性變,可含一個或多個大小不等的囊腫,囊液為易結(jié)凍的草黃色透明液體,個別腫瘤可發(fā)生鈣化。腫瘤的主體多在腦橋小腦角內(nèi)。表面覆蓋一層增厚的蛛網(wǎng)膜,其間積有草黃色液體,因此易被誤認(rèn)為單純的蛛網(wǎng)膜囊腫。腫瘤的大小不一,小的直徑約1—2cm,大的可達(dá)4—5cm以上。
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征 聽神經(jīng)鞘瘤的具體臨床表現(xiàn)與腫瘤的大小有關(guān)。
有人將腫瘤的表現(xiàn)分為4期:第一期腫瘤較小,只影響聽神經(jīng)的功能,表現(xiàn)為頭昏、眩暈、耳鳴耳聾等。頭暈和眩暈是前庭神經(jīng)癥狀常在早期出現(xiàn),但不久因前庭神經(jīng)完全破壞,癥狀反而消失。耳聾則常呈進(jìn)行性加重,但也有因內(nèi)聽動脈阻斷而聽力突然喪失的。聽神經(jīng)癥狀常被病人忽視或使病人求醫(yī)于耳科醫(yī)生。不少病人可停留在聽神經(jīng)癥狀達(dá)幾年之久。第二期腫瘤直徑已達(dá)2cm左右,突出的表現(xiàn)為在第一期的癥狀基礎(chǔ)上出現(xiàn)面神經(jīng)和三叉神經(jīng)受累的癥狀。面癱一般較輕,很少有完全性面癱者,偶見面肌痙攣。三叉神經(jīng)受累的最早表現(xiàn)為角膜反射減弱或消失。繼而為病側(cè)面部麻木和感覺減退,少數(shù)可出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛。有時尚可有三叉神經(jīng)運(yùn)動支損害表現(xiàn)和小腦半球癥狀,后者在第二期一般都較輕。第三期腫瘤直徑已達(dá)3cm以上,第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腦神經(jīng)和小腦半球及腦干癥狀均較明顯,表現(xiàn)為吞咽嗆咳、發(fā)音嘶啞、聳肩力弱,步態(tài)不穩(wěn)、患側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫及一側(cè)或雙側(cè)錐體束征等。第四期除上述癥狀更趨嚴(yán)重外,尚有因?qū)芎偷谒哪X室受壓及環(huán)池的受阻而出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。此期屬病程晚期,病情迅速惡化,病人視力急驟下降,表情淡漠,反應(yīng)遲鈍,最后可有小腦發(fā)作,乃至呼吸突然停止。
體檢
電診斷
影像診斷
實(shí)驗(yàn)室診斷 聽神經(jīng)鞘瘤的早期診斷是取得良好療效的關(guān)鍵。手術(shù)治療的最好時機(jī)是在第一和第二期。因此,對有一側(cè)性耳鳴,聽力減退和前庭功能障礙的中年人應(yīng)酌情做下列檢查:①神經(jīng)系統(tǒng)檢查。②聽力和前庭功能檢查。聽力檢查和電測聽對聽力尚未完全喪失的病人可顯示下列結(jié)果:聽力減退屬于感音性耳聾,無復(fù)聰現(xiàn)象提示病變位于耳蝸器官之后。聽神經(jīng)的前庭支常最先受腫瘤影響,因此患側(cè)前庭功能都有障礙,冷熱水試驗(yàn)示患側(cè)反應(yīng)部分或完全消失。大的腫瘤尚可使健側(cè)反應(yīng)也減退,這是因?yàn)閺慕?cè)前庭核發(fā)出的部分纖維是在腦橋內(nèi)交叉到患側(cè)后再上行的,這些纖維位處表淺,因此易受到影響。
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗(yàn)
西醫(yī)鑒別診斷 本病需與內(nèi)耳疾病、腦橋小腦角其他腫瘤等鑒別。
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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