| 疾病名稱（英文) | ectopic ACTH syndrome |
| 拚音 | YIWEIACTHZONGHEZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 伴發(fā)異位ACTH 綜合征（ectopic ACTH syndrome)的腫瘤中最多見(jiàn)的是燕麥細(xì)胞型支氣管肺癌（約占半數(shù))，其次為類癌，其部位可在支氣管、胸腺、食管、胃、十二脂腸等。其他還有胰島癌、甲狀腺髓樣癌，嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、黑素瘤等。以上皆為APUD 瘤。非APUD 瘤，如肺腺癌、鱗狀細(xì)胞癌，肝癌也可引起此綜合征。產(chǎn)生異位ACTH 綜合征的腫瘤，除合成ACTH 外，還可產(chǎn)生促脂素（LPH)，中葉類ACTH 肽（CLUP)黑素細(xì)胞刺激素、內(nèi)啡肽等。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 目前已證實(shí)ACTH 和LPH 是由一個(gè)共同前體物（ACTH-LPH原)衍生而來(lái)，此前體物可裂解成數(shù)種肽段。伴異位ACTH 綜合征的腫瘤還可產(chǎn)生腦啡肽、ACTH 釋放因子。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 肺癌患者有異位ACTH 臨床表現(xiàn)者不到10％，而血中可檢出ACTH 前體者達(dá)80％以上，可查出LPH 者達(dá)60％以上，可作為腫瘤的標(biāo)志。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 臨床上，異位ACTH 綜合征可分為兩種類型。第一型主要為燕麥細(xì)胞型肺癌患者，多見(jiàn)于男性。由于病程短，病情重，消耗嚴(yán)重，不出現(xiàn)向心性肥胖、紫紋等庫(kù)欣綜合征的特征性癥狀，主要表現(xiàn)為明顯的色素沉著、高血壓、浮腫、嚴(yán)重低血鉀伴肌無(wú)力、糖尿病伴煩渴、多飲多尿、體重減輕。血漿ACTH 和皮質(zhì)醇增高顯著，前者多高于44pmol／L（200pg／ml)，后者多高于993.24nmol／L（36μg／dl)，第二型包括低度惡性和良性腫瘤，主要是肺、胰、腸類癌，還有嗜鉻細(xì)胞瘤。這類腫瘤病程較長(zhǎng)，病情較輕，且類癌體積常很小，因而臨床上可表現(xiàn)為較典型的庫(kù)欣綜合征，需和下丘腦-垂體性皮質(zhì)醇增多癥相鑒別。此型的特點(diǎn)是有明顯的低血鉀性堿中毒，類固醇性糖尿病常見(jiàn)，色素沉著較垂體性庫(kù)欣綜合征多見(jiàn)，血漿ACTH、皮質(zhì)醇和尿17-羥皮質(zhì)類固醇也明顯較垂體性病人為高。此兩型皆不受8mg／d地塞米松的抑制。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 肺癌患者有異位ACTH 臨床表現(xiàn)者不到10％，而血中可檢出ACTH 前體者達(dá)80％以上，可查出LPH 者達(dá)60％以上，可作為腫瘤的標(biāo)志。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 肺癌患者治療困難，預(yù)后兇險(xiǎn)。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 肺癌患者治療困難，預(yù)后兇險(xiǎn)，臨床診斷時(shí)往往已不能手術(shù)，僅可用聯(lián)合化療。類癌在明確診斷后宜爭(zhēng)取手術(shù)切除。可用氨基導(dǎo)眠能（aminoglutethimide)或甲吡酮以阻抑皮質(zhì)激素的合成。同時(shí)可給小量潑尼松龍以調(diào)節(jié)皮質(zhì)功能和防止危象。對(duì)癥治療包括補(bǔ)充鉀鹽，控制糖尿病。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
