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骨髓增生性疾病

  
疾病名稱(英文) myeloproliferative diseases
拚音 GUSUIZENGSHENGXINGJIBING
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 血液和造血系統(tǒng)疾病
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 骨髓增生性疾病是指骨髓組織持續(xù)性異常增殖而引起的一組疾病。增殖的細(xì)胞包括紅、粒、巨核、原纖維和原造骨細(xì)胞。臨床表現(xiàn)為脾臟和肝臟有不同程度腫大,易并發(fā)出血或血栓形成,s 髓有一系或多系細(xì)胞異常增生,周圍血細(xì)胞出現(xiàn)質(zhì)和量的改變等。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 骨髓增生性疾病的病因及發(fā)病原理迄今尚不清楚。推測(cè)可能是多能干細(xì)胞在向不同定向的造血祖細(xì)胞或原纖維細(xì)胞的分化過(guò)程中受到原因不明的刺激而引起的增殖病變。由于各增殖病變均為持續(xù)性異常的增殖,因而偏向腫瘤樣病變。近通過(guò)遺傳學(xué),葡萄糖-6-磷酸脫氫酶同工酶的測(cè)定及祖細(xì)胞培養(yǎng)認(rèn)為原纖維細(xì)胞的增生是骨髓造血干細(xì)胞增殖的一種反應(yīng)表現(xiàn)。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī)
病理 分類:根據(jù)增殖的細(xì)胞不同分為:①真性紅細(xì)胞增多癥、紅白血病。②原發(fā)性血小板增多癥、巨核細(xì)胞白血病。③慢性、急性粒細(xì)胞白血病、早幼粒細(xì)胞白血病及急性粒細(xì)胞白血病的變異。④原發(fā)性骨髓纖維化癥等。根據(jù)病情緩急分慢性和急性,慢性包括有真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、慢性粒細(xì)胞白血病、原發(fā)性骨髓纖維化癥;急性包括紅白血病、急性粒細(xì)胞白血病、急性早幼粒細(xì)胞白血病、巨核細(xì)胞白血病等。
病理生理 本組疾病有相似的病理生理和臨床表現(xiàn):①骨髓細(xì)胞的增生,以一細(xì)胞系列為主,兼伴有其他一系列或兩系列細(xì)胞增生。如真性紅細(xì)胞增多癥,除紅細(xì)胞增生外常伴有粒細(xì)胞和血小板增多;慢性粒細(xì)胞白血病,除粒細(xì)胞明顯增加外,常伴有巨核細(xì)胞增生。②各病之間可合并存在或相互轉(zhuǎn)化,如慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥病程的后期可并發(fā)骨髓纖維化癥;紅白血病、慢性粒細(xì)胞白血病終末期常轉(zhuǎn)為急性粒細(xì)胞白血病。③本組疾病中可有髓外化生。④各病中常有代謝增高的癥狀,如消瘦、心悸、乏力、低熱等,以及有核蛋白轉(zhuǎn)化增加的表現(xiàn),如尿酸增高、痛風(fēng)、腎結(jié)石等。⑤骨髓細(xì)胞培養(yǎng)有相應(yīng)異常集落生長(zhǎng)。⑥血小板常有功能缺陷。
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征
體檢
電診斷
影像診斷
實(shí)驗(yàn)室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗(yàn)
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療
中醫(yī)治療
中藥
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推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
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