| 疾病名稱(chēng)（英文) | intrahepatic cholestasis |
| 拚音 | GANNEIDANZHIYUJI |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 消化系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 肝內(nèi)膽汁淤積系指肝細(xì)胞排泌膽汁的功能障礙而導(dǎo)致膽汁在肝內(nèi)淤積，膽汁分泌量減少及血清膽汁成分增加。它和高膽紅素血癥具有不同的含義，膽淤時(shí)除有高膽紅素血癥外，血中膽汁酸成分增加，故稱(chēng)為膽汁淤積性黃疸；而高膽紅素血癥則不一定伴有血中膽汁酸濃度增高。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 純性肝內(nèi)膽淤 幾乎所有可引起肝臟損害的因素都可引起純肝內(nèi)膽淤，常見(jiàn)者有如下幾種： （1)良性非特異性復(fù)發(fā)性膽淤 （2)妊娠特發(fā)性黃疸 （3)藥物所致純性肝內(nèi)膽淤 （4)胃腸外高營(yíng)養(yǎng)所致膽淤 （5)細(xì)菌性感染所致膽淤 （6)術(shù)后膽淤 （7)惡性腫瘤所致膽淤 （8)急、慢性充血性循環(huán)障礙所致膽淤 （9)溶血及原卟啉病亦可引起肝內(nèi)膽淤 合并膽淤性肝炎 任何類(lèi)型的肝炎均可伴有肝內(nèi)膽淤，此時(shí)臨床與生化學(xué)檢查多表現(xiàn)為膽淤，而組織學(xué)則主要表現(xiàn)為肝炎。 （1)藥物引起的膽淤性肝炎 （2)膽淤性病毒性肝炎 （3)膽淤性乙醇性肝炎 （4)慢性活動(dòng)性肝炎并發(fā)肝硬化時(shí)膽淤 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 自肝細(xì)胞分泌到毛細(xì)膽管的膽汁流由兩部分組成：膽酸依賴(lài)性膽汁分泌與非膽酸依賴(lài)性膽汁分泌，前者在正常情況下受達(dá)到肝細(xì)胞的膽酸量的調(diào)節(jié)，因此與膽酸庫(kù)的大小，每口腸肝循環(huán)的次數(shù)，膽囊的功能，腸道動(dòng)力與進(jìn)食的食物，毛細(xì)膽管膜及肝細(xì)胞間接點(diǎn)復(fù)體（junctional complex)的通透性，肝細(xì)胞接點(diǎn)復(fù)體的“漏性”（leaky)及Na+-K+-ATP酶的活性有關(guān)。后者則與肝細(xì)胞膜Na+-K+-ATP酶的活性有關(guān)。這兩部分膽汁分泌的任何一種發(fā)生變化即可影響膽汁從肝細(xì)胞向膽道系統(tǒng)的分泌而發(fā)生肝內(nèi)膽淤。其結(jié)果膽汁成分可肉肝細(xì)胞逆流至肝竇，并通過(guò)毛細(xì)膽管與Disse腔交通或分泌至細(xì)胞間隙而進(jìn)入血流。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 從病理角度上看，肝內(nèi)膽淤可分為純性肝內(nèi)膽淤（主要以代謝異常為基礎(chǔ))及膽淤性肝炎兩種。前者最初僅有肝細(xì)胞膽法分泌器（包括滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體、溶酶體與毛細(xì)膽管)的異常，以后才有小葉實(shí)質(zhì)及門(mén)脈區(qū)炎癥的繼發(fā)性改變。后者除了肝細(xì)胞膽汁分泌的異常外，尚有其他方面的病變。兩者亦可同時(shí)存在。 肝內(nèi)膽淤主要病理表現(xiàn)是膽色素沉積于小葉中央?yún)^(qū)肝細(xì)胞，毛細(xì)膽管擴(kuò)張，管腔內(nèi)常充滿(mǎn)有膽栓。電鏡下可見(jiàn)毛細(xì)膽管絨毛變形、腫脹或變鈍，甚至消失。毛細(xì)膽管周?chē)渭?xì)胞的胞質(zhì)明顯增寬，高爾基體區(qū)增大，滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與溶酶體內(nèi)含有濃縮的嗜鋨物質(zhì)（osmiophilicmate- rial)可能為磷酯或膽鹽的液狀結(jié)晶。毛細(xì)膽管的變化是繼發(fā)的，返流入毛細(xì)膽管內(nèi)的膽汁由于水分吸收而形成膽栓，過(guò)去稱(chēng)毛細(xì)膽管性肝炎，現(xiàn)已不再應(yīng)用。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 肝內(nèi)膽汁淤積癥診斷標(biāo)準(zhǔn): 1.發(fā)病前有服用下述藥物史：利福平、冬眠靈、甲基硫氧嘧啶、卜巴胂、呋喃坦啶、磺胺嘧啶、甲基睪丸酮、避孕藥等。或有肝炎病史。少數(shù)無(wú)明顯誘因。 2.皮膚黃疸、瘙癢、尿色深、糞色淺；可有低熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、肝輕度腫大。 3.血清直接膽紅素增高，尿膽紅素陽(yáng)性，糞及尿內(nèi)尿膽元減少，堿性磷酸酶、總膽固醇及肝功能試驗(yàn)均正常�；卿逄c試驗(yàn)陽(yáng)性。 4.B型超聲檢查肝內(nèi)外膽管無(wú)梗阻、擴(kuò)張或其它異常。 5.逆行胰膽管造影示肝內(nèi)外膽管均正常。 6.肝臟活組織檢查有單純的小葉內(nèi)毛細(xì)膽管淤膽和間質(zhì)炎癥。 具備前5條可診斷。病理檢查可確診。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 應(yīng)詳細(xì)詢(xún)問(wèn)有無(wú)肝炎接觸史及飲食、服藥、手術(shù)、輸血等有關(guān)病史。體格檢查應(yīng)注意黃疸的色度、皮膚色澤、淋巴結(jié)、蜘蛛痣、肝掌、腮腺、肝、脾、膽囊、腹壁靜脈、腹水及直腸指檢發(fā)現(xiàn)。血清肝炎病毒標(biāo)志的檢測(cè)有助于甲型、乙型等肝炎的診斷。B超、經(jīng)皮肝穿刺膽道造影、內(nèi)鏡逆行膽管造影、CT、選擇性血管造影及肝穿刺活組織檢查等有助于肝內(nèi)、外膽道疾病的鑒別與病因診斷。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 不同病因引起的肝內(nèi)膽淤其臨床表現(xiàn)亦不相同，按其臨床特征可分為急性、慢性與反覆發(fā)作性肝內(nèi)膽淤。常見(jiàn)的共同表現(xiàn)為瘙癢、黃疸、肝腫大伴或不伴壓痛，尿色深和糞色淺。并可有惡心、嘔吐、食欲減退、發(fā)熱、腹痛與上腹不適等癥狀。慢性肝內(nèi)膽淤可有皮膚黃疣、脂溶性維生素缺乏的表現(xiàn)及骨質(zhì)疏松。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 實(shí)驗(yàn)室檢查顯示阻塞性黃疸的特征，如血清結(jié)合膽紅素和膽汁酸濃度增高，堿性磷酸酶（ALP)、γ谷氨酰轉(zhuǎn)移酶（γ-GT)、5'-核苷酸酶（5'-NT)、亮氨酸氨肽酶（LAP)升高，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT)輕至中度上升，β膽蛋白X及血膽固醇、磷酯與甘油三酯增高，尿膽紅素陰性，糞中尿膽原含量減少等。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 診斷肝內(nèi)膽淤時(shí)須注意與肝內(nèi)及肝外膽道阻塞鑒別，以及確定肝內(nèi)膽淤的病因。 |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：癥狀消失、血清膽紅素正常。 2.好轉(zhuǎn)：癥狀減輕，血清膽紅素顯著下降。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 根據(jù)不同的病因采取不同的治療措施，目前對(duì)肝內(nèi)膽淤本身尚無(wú)特異性的治療方法。腎上腺皮質(zhì)激素僅能降低血中膽紅素水平而對(duì)基本疾病無(wú)治療作用，僅對(duì)藥物過(guò)敏引起的肝內(nèi)膽淤有效。苯巴比妥對(duì)部分患者可使黃疸減輕，然藥物本身可引起肝臟損害，故應(yīng)慎用。服考來(lái)烯胺（消膽胺)可減輕瘙癢。嚴(yán)重瘙癢時(shí)可采用血漿分離治療法。由于長(zhǎng)期膽淤而致脂溶性維生素缺乏者應(yīng)予補(bǔ)充。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
