| 疾病名稱（英文) | cardiac achalasia |
| 拚音 | BENMENSHICHIHUANZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 消化系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 賁門失弛緩癥是一種表現(xiàn)為食管神經(jīng)肌肉功能障礙的疾病，其病理生理特征是食管蠕動減弱和消失，吞咽動作時食管下端括約肌（LES)松弛反應減弱。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因尚未完全闡明，可能與食管壁Auerbach神經(jīng)叢病變和食管外神經(jīng)損害（如迷走神經(jīng)及其中樞神經(jīng)背核的變性)有關。目前認為前者的可能性更大。食管壁Auerbach神經(jīng)叢病變，引起食管神經(jīng)肌肉功能障礙，導致食管推進性蠕動與食管下端括約肌松弛的共濟失調；食管體部的蠕動變?yōu)榉峭七M性的，而LES也不能完全松弛，其結果引起食管內食物潴留和食管擴張。但是引起食管壁Auerbach神經(jīng)叢病變的原因尚未明確，主要可能由某些慢性炎癥或營養(yǎng)障礙，特別是維生素B缺乏所致。其他可能的原因有神經(jīng)叢先天性減少或缺如、精神神經(jīng)創(chuàng)傷、缺血或壞死性動脈炎等。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | 較多發(fā)生在歐洲和北美。 |
| 人群 | 本病可發(fā)生于任何年齡，最常見于20—40歲。童年期少見，男女發(fā)病率相仿. |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 顯微鏡下可見食管壁肌間神經(jīng)叢變性，並有單核細胞浸潤，神經(jīng)節(jié)細胞減少或缺如。迷走神經(jīng)纖維亦見變性。在腦干中迷走神經(jīng)背核的神經(jīng)細胞減少或缺如。食管體明顯擴張、延長，立呈不同程度的彎曲。管壁常變薄，但環(huán)肌可增厚。食管粘膜常有炎癥，甚至潰瘍形成，約5％—10％的患者可出現(xiàn)癌前性和癌性變化。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | 賁門失弛緩癥診斷標準: 1.間歇性、非進行性吞咽困難；營養(yǎng)狀況保持一定水平，無惡液質。部分患者進食液體食物較固體食物通過更加困難。 2.X線鋇餐檢查食管明顯擴張、延長或彎曲，無蠕動波。食管下段至賁門部1～3cm段呈對稱型漏斗狀狹窄，粘膜紋正常，胃底部無其它異常。 3.食管鏡檢查食管明顯擴張，在擴張的食管下段可見食管腔呈環(huán)形狹窄。粘膜光滑，粘膜下無浸潤。 具備以上各項而可排除硬皮病、食管賁門癌及淀粉樣變性等情況者可確診。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | ①咽下困難和食物返流癥狀。②吞水時，在劍突下聽不到或延遲聽到水進入胃的聲音。③食管X 線鋇餐檢查時食管下端呈錐形狹窄，上段食管擴張，胃泡區(qū)見不到空氣，狹窄部于飲蘇打水后放松。④乙酰甲膽堿試驗陽性。⑤排除其他原因所致的食管下端梗阻，必要時應作食管鏡、細胞學或活組織檢查。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本病的主要癥狀有無痛性咽下困難、食物返流和胸骨后不適或疼痛等。咽下困難早期不顯著，隨病情發(fā)展而加重，流質和固體食物同樣不易通過，在進食冷、辣等刺激性食物和情緒波動時更為明顯。早期咽下困難時輕時重，時發(fā)時愈，自覺食物粘附于胸骨后或劍突下區(qū)；可突然獲得緩解，有時則需飲水或作Valsalva動作（深吸氣后，閉住聲門或閉口并堵住鼻孔，作深呼氣動作)，以協(xié)助食物進入胃內。晚期食管異常擴大，咽下困難轉為持續(xù)性，用上述方法也不能使食物進入胃內。約90％的患者有食物返流。隨著食管的逐漸擴張，食物在食管內潴留時間延長，返流需待食物潴留至一定程度時才出現(xiàn)。返流物為發(fā)酵的食物、粘液和唾液。夜間返流可引起窒息而驚醒，有時并發(fā)吸入性肺炎、肺膿腫，早期常出現(xiàn)胸骨后不適，呈間歇性，以后漸加重，但明顯疼痛少見。有時由于食管彌漫性痙攣而使疼痛加重，或放射至心前區(qū)�？崴�心絞痛。晚期食管擴張，疼痛減輕，且轉為持續(xù)性胸部壓迫感；此時極度擴張的食管可壓迫氣管、支氣管產生氣促或哮喘、壓迫上腔靜脈引起頭頸部靜脈回流受阻現(xiàn)象，壓迫喉返神經(jīng)產生聲音嘶啞。晚間患者出現(xiàn)營養(yǎng)不良、維生素缺乏、體重減輕等，但罕有惡病質者。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | ①食管X線鋇餐檢查：可見食管下端呈圓錐形狹窄，長約1—3cm，輪廓光滑，鋇劑難以通過或呈線狀進入胃內。食管上段無蠕動，呈不同程度的擴張、延長和彎曲，嚴重者食管迂曲呈“乙”字形，胃泡區(qū)見不到空氣。潴留的食物可誤為腫瘤性充盈缺損，應注意鑒別。②食管鏡檢查：可見食管粘膜潮紅、增厚、糜爛，嚴重者可見息肉樣改變，容易出血。應作活組織檢查以除外癌瘤。③食管測壓：本病的特征性表現(xiàn)為食管體部靜止壓力升高，整個食管無蠕動波，LES無松弛或松弛甚差，其壓力增高常超過4kPa（30mmHg)。④乙酰甲膽堿試驗：由于失去神經(jīng)支配的平滑肌對此藥的反應比正常人更為敏感。因此，給本癥患者皮下注射3—10mg乙酰甲膽堿1—2min后，可出現(xiàn)食管強烈收縮，引起胸骨后疼痛，持續(xù)約30min，并可為阿托品所緩解，即為陽性結果。由于此癥患者對乙酰甲膽堿較敏感，宜先用小劑量（3mg)，如在20—25min內未獲得陽性反應，可將劑量增大至6mg．最大劑量不超過10mg。疼痛發(fā)作時，食管X線鋇餐檢查可見蠕動異常強烈，食管下端失弛緩更為顯著。食管測壓可見其基礎壓力驟增。但在晚期食管異常擴張時，則本試驗呈假陰性。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病應與食管彌漫性痙攣、食管下段癌、食管良性狹窄、硬皮病、皮肌炎等鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 1.治愈：經(jīng)手術或擴張術治療，癥狀消失，食管功能正常。 2.好轉：癥狀減輕或緩解。 |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | ①內科療法：進食應少量多餐，富于營養(yǎng)和維生素的流質或半流質飲食，注意避免刺激性食物。神經(jīng)質患者可適當?shù)貞面?zhèn)靜劑。采用valsalva動作，以迫使食物進入胃內，可解除胸骨后不適，舌下含硝酸甘油或吸入亞硝酸異戊酯可以解除痙攣性疼痛，加速食管排空。前列腺素E能降低LES的靜止壓力，有時對本病有效。晚期患者有營養(yǎng)障礙時，可用血清白蛋白、輸液、輸血和各種維生素治療。②食管擴張療法：可使70％—80％患者獲得永久性的較長時間的癥狀緩解，但有時可引起食管穿孔，食管下端有潰瘍者不宜用擴張療法。擴張療法有水銀探條擴張法、靜水擴張法和氣囊擴張法三種，后兩種效果較好，臨床上應用較多。③外科療法：經(jīng)內科療法不能緩解者，可考慮手術治療。擴張療法失敗或不宜應用者是手術療法的指征。Heller手術及其改良法（食管賁門粘膜外層肌切開術)，術后胃液返流的并發(fā)率少，手術有效率高達94％。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
