| 疾病名稱（英文) | myelodysplastic syndrome |
| 拚音 | GUSUIZENGSHENGYICHANGZONGHEZHENG |
| 別名 | 中醫(yī)：虛勞，血證，熱勞。 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 造血器及淋巴系腫瘤，血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 骨髓增生異常綜合征指一組與白血病的發(fā)生密切有關(guān)的造血功能異常或造血功能紊亂征群，這種骨髓增生異常并不包括一般血液病中所發(fā)生的骨髓造血異常。本病患者以老年居多，臨床表現(xiàn)主要為貧血，但也有感染發(fā)熱或出血。血象多數(shù)為全血細(xì)胞減少。骨髓造血雖活躍，但三系細(xì)胞的增生異常，表現(xiàn)為細(xì)胞異形，原粒細(xì)胞及早幼粒細(xì)胞增多，有明顯的病態(tài)造血。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本病的病因目前尚未十分清楚，在大多數(shù)證據(jù)表明MDS的發(fā)生受宿主個(gè)體的易感性。接觸致白血病有毒物質(zhì)及其它尚未認(rèn)識(shí)的諸多因素有關(guān)。如對(duì)癌基因的研究發(fā)現(xiàn)MDS的發(fā)病與癌基因有關(guān)。應(yīng)用雜合子女性葡萄糖脫氫酶的多態(tài)性染色體位點(diǎn)上ONA的多態(tài)性和骨髓造血祖細(xì)胞的遺傳學(xué)分析等研究證實(shí)，MDS是由于一個(gè)異常的造血干細(xì)胞衍生的惡性克隆發(fā)展起來的克隆性疾病。臨床發(fā)現(xiàn)多數(shù)MDS發(fā)展為急性非淋巴細(xì)胞白血病，少數(shù)演變?yōu)?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113021029_75504.shtml" target="_blank">急性淋巴細(xì)胞白血病，因此一般認(rèn)為多數(shù)MDS是髓系干細(xì)胞受累，只少數(shù)發(fā)生于多能干細(xì)胞。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病致病原因比較復(fù)雜，包括先天與后天，后天又有內(nèi)傷與外感 。1．先天稟賦不足，或者因胎毒所致。腎為先天之本，先天稟賦不足即亢陰、亢陽不足。 2．后天失養(yǎng)。脾乃后天之本，若后天失養(yǎng)可因飲食不節(jié)，饑飽勞碌失調(diào)，傷及脾胃，波及其它臟腑俱虛而易受外邪侵襲。 3．外感六yin、邪毒。風(fēng)寒暑濕燥火可乘虛而入，侵入骨髓而發(fā)病。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病以50歲以上的居多，但中國報(bào)道中青年的也不少見，從癥狀開始到轉(zhuǎn)為白血病在1年以內(nèi)的約占50％以上。半數(shù)以上起病隱匿。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 發(fā)病機(jī)制可能包括多階段的演變，最終可發(fā)生白血病。由于干細(xì)胞的病變可發(fā)生在不同的分化水平，因此在不同的亞型之間可有不同的表現(xiàn)，由于同時(shí)存在無效造血，周圍血象出現(xiàn)血細(xì)胞減少。本病最終不一定演變發(fā)展為白血病，部分病例由于感染或出血而引起死亡。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | 腎為先天之本，藏五臟六腑之精氣。腎主骨，骨生髓，腎藏精，精化血。脾為后天之本， 主運(yùn)化水谷精微。《靈樞·決氣篇》中說：“中焦受氣取汁，變化而赤是為血”。脾腎兩虛，致生血之源枯竭，而表現(xiàn)為面色蒼白，頭暈心悸，乏力氣短，腰膝酸軟，咽干欲飲，低熱盜汗，兩頰潮紅，五心煩熱，神疲懶言，或有畏寒肢冷，自汗納差等癥。久病必虛，久病必瘀，氣血不足，進(jìn)一步導(dǎo)致氣滯血瘀，可見痰核、瘰疬、腹中痞塊，舌有瘀斑等。邪之所湊其氣必虛，體虛極易招至外感六yin、邪毒侵襲。外邪入里化熱，灼傷津液、血分，可有壯熱口渴，喜冷飲，鼻齒衄血，皮膚瘀斑，咽喉腫痛，口腔潰爛，二便不調(diào)等。 |
| 病理 | MDS骨髓大多數(shù)增生活躍以上，骨髓間質(zhì)毛細(xì)動(dòng)脈增生，骨髓間質(zhì)酸性粘多糖、中性粘多糖增多，CFU－C集落減少，CSF減少，粒細(xì)胞系。紅細(xì)胞系、巨核細(xì)胞系可有病態(tài)造血，由于無效造血可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少。MDS細(xì)胞有逆轉(zhuǎn)錄酶、有染色體異常。MDS病理改變進(jìn)展緩慢，對(duì)機(jī)體骨髓以外的組織浸潤(rùn)不明顯，或僅有輕度浸潤(rùn)。但惡變細(xì)胞克隆性增生若再度突變，則可變成為白血病。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | （1)腎陰虛為主型： 證候：面色無華，兩顴微紅，頭暈心悸，乏力氣短，腰膝酸軟，肢體疼痛�？诟捎�，低熱盜汗，五心煩熱，舌尖稍紅，少苔，脈細(xì)數(shù)。證候分析：陰虛者，乃腎中真陰虛也，陰虛則生內(nèi)熱，虛火上炎。故兩顴微紅，口干欲飲，低熱盜汗，五心煩熱，舌質(zhì)紅，脈細(xì)數(shù)等。腰為腎之腑，腎虛則腰膝酸軟、肢體痛等。 （2)脾腎陽虛為主型：證候：面色蒼白，神疲懶言，心悸氣短，納差腹脹，大便不實(shí)，小便頻數(shù)，腰膝酸軟，陽事不舉，畏寒肢冷，自汗出，舌質(zhì)淡，苔薄白，脈沉細(xì)無力。 證候分析：脾主運(yùn)化、主肌肉。脾虛則納差腹脹，神疲懶言，大便不實(shí)等。腎陽虛則陽事不舉、畏寒肢冷、小便頻數(shù)、自汗出、腰膝酸軟，脈細(xì)無力，舌苔薄白等。 （3)熱毒熾盛型：證候：面紅目赤，壯熱口渴，喜冷飲，鼻齒衄血，皮膚瘀斑，咽喉腫痛，口腔糜爛，便結(jié)溲赤，舌質(zhì)絳，苔黃少津，脈滑數(shù)或弦滑數(shù)。證候分析：面紅目赤，壯熱口渴、喜冷飲，乃邪熱內(nèi)盛，咽喉腫痛、口腔糜爛乃邪毒所傷。鼻齒衄血、皮膚瘀斑等乃熱毒入血，血熱妄行。熱為陽邪，熱傷陰，故舌苔黃少津，陽邪鼓動(dòng)血脈故脈滑數(shù)。 （4)血瘀痰核型：證候：面色晦暗，肌膚甲錯(cuò)，痰核瘰癘，脅下包塊，胸脅疼痛，頭脹心悸，低熱乏力，舌質(zhì)暗或有瘀點(diǎn)、瘀斑，脈澀或弦。 證候分析：血行不暢致瘀血內(nèi)阻，故面色晦暗，肌膚甲錯(cuò)，脅下包塊。氣滯血瘀則胸脅疼痛，通則不痛。若水液凝結(jié)，停聚于經(jīng)絡(luò)、臟腑則出現(xiàn)痰核瘰癘等癥。脈澀乃血行不暢所致。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 1.周圍血全血細(xì)胞減少或一系二系減少，可見有核紅細(xì)胞或巨大紅細(xì)胞或其他病態(tài)造血，也可有白細(xì)胞增多。 2.骨髓增生明顯活躍或活躍，骨髓至少有二系病態(tài)造血。 3.除外由其他疾病所引起的病態(tài)造血。如紅白血病、亞急性粒細(xì)胞白血病、骨髓纖維化、慢粒、原發(fā)性血小板減少性紫癜、巨幼細(xì)胞性貧血等。 4.用普通治療貧血的藥物治療3個(gè)月以上無效者。 [附]1982年FAB關(guān)于MDS分型建議標(biāo)準(zhǔn) 骨髓增生異常綜合征分為5型：①難治性貧血（RA)；②環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞難治性貧血（RAS)；③原始細(xì)胞過多性難治性貧血（RAEB)；④慢性粒-單核細(xì)胞白血病（CMML)；⑤轉(zhuǎn)化中的原始細(xì)胞過多性難治性貧血（RAEB-T)。各型特點(diǎn)如下： 1.難治性貧血：常見于50歲以上以貧血為主要癥狀的病人。外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，紅細(xì)胞生成異常程度不等，粒細(xì)胞生成不良少見。外周血無原始細(xì)胞，即使有，一般也不超過1%。骨髓增生正�；蚧钴S，伴有紅系統(tǒng)增生和/或造血異常。粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞往往正常。原始細(xì)胞少于5%。極個(gè)別情況下，有中性粒細(xì)胞減少和/或血小板減少而無貧血的病人也包括到這一類中去。協(xié)作組（FAB)認(rèn)為，“難治性貧血”一詞并不令人滿意，但使用得很廣，又易懂，故最好保留它。 2.環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞難治性貧血（獲得性特發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血)：與上一型的主要區(qū)別是骨髓中出現(xiàn)環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞，且占有核細(xì)胞的15%以上，環(huán)狀鐵幼粒細(xì)胞的核膜上有多個(gè)鐵顆粒繞核排成環(huán)。一些紅系前體細(xì)胞中血紅蛋白合成不足，導(dǎo)致外周血涂片上出現(xiàn)雙相貧血象。 3.原始細(xì)胞過多性難治性貧血（RAEB)：發(fā)病年齡與難治性貧血相似。常有累及骨髓兩個(gè)或三個(gè)細(xì)胞系不同程度的細(xì)胞減少。外周血顯示三系細(xì)胞的顯著異常，同難治性貧血相反，粒系造血異常為常見特征。血循環(huán)中可有少量原始細(xì)胞（<5%)。骨髓增生活躍，粒系和紅系增生不等。常有粒細(xì)胞、紅細(xì)胞和/或巨核細(xì)胞系造血異常的證據(jù)；可見環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞。骨髓原始細(xì)胞（Ⅰ或Ⅱ型)的百分率等于或大于5～20%。往往可見粒系細(xì)胞向早幼粒細(xì)胞及其以下階段成熟的證據(jù)。 4.CMML：特征是出現(xiàn)單核細(xì)胞絕對(duì)數(shù)增多（超過1×109/L)，常伴有成熟粒細(xì)胞數(shù)增高，粒系統(tǒng)造血異常（例如少顆粒和/或pelger形)可有可無。外周血中原始細(xì)胞的百分率少于5%，骨髓類似PAEB，但可見幼單核細(xì)胞顯著增高，原始單核細(xì)胞低于5%。一些單核細(xì)胞中度增多，骨髓特征與RAEB相似的病人，原始細(xì)胞的百分率可高于5%，直到20%。 5.轉(zhuǎn)化中的原始細(xì)胞過多性難治性貧血：此型包括各種年齡的病人，血細(xì)胞減少，癥狀通常經(jīng)過較短，不能確切歸入前四類，或AML的任何一型（M1～M6者)。血液學(xué)表現(xiàn)與RAEB相同，但包括下列任意一條：①外周血原始細(xì)胞5%以上；②骨髓中原始細(xì)胞（Ⅰ和Ⅱ型)占20%～30%；③粒系并體細(xì)胞中有明確的Auer小體。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 本病臨床主要依據(jù)病史和貧血、發(fā)熱、出血，少數(shù)患者有淋巴結(jié)、肝、脾腫大及胸骨壓痛等。血象表現(xiàn)一系或兩三系血細(xì)胞減少。骨髓出現(xiàn)病態(tài)的血細(xì)胞等。 |
| 發(fā)病 | 本病發(fā)生多以緩慢起病。 |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本病的體征不顯著，脾臟可輕度腫大，下頜和頸部等淋巴結(jié)腫大，發(fā)熱，皮膚紫癜，面色蒼白，骨痛等。MDS出現(xiàn)臨床癥狀以后，一般在一年或兩年內(nèi)發(fā)生白血病，但在某些類型如難治性貧血或伴環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞的難治性貧血，可以相隔一段很長(zhǎng)的時(shí)間。在發(fā)展演變的急性白血病中，主要是粒細(xì)胞性，但也可演變?yōu)榱�、急單、紅白血病或其他類型。 各類型的區(qū)分乃根據(jù)血液學(xué)的表現(xiàn)：①難治性貧血（RA)的診斷根據(jù)骨髓象細(xì)胞增生及三系細(xì)胞的形態(tài)異常，但必須排除其他各種原因引起的增生性貧血，尤其是巨幼細(xì)胞貧血。②難治性貧血伴環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞（RAS)一類中，鐵染色后幼紅細(xì)胞內(nèi)有環(huán)狀分布的粗大鐵蛋白顆粒，超過幼紅細(xì)胞的15％以上，必須除外遺傳性及其他原因引起的鐵粒幼細(xì)胞貧血。③難治性貧血伴原始細(xì)胞增多及其轉(zhuǎn)化型（RAEB及RAEB-t)，應(yīng)根據(jù)血象及骨髓中原始細(xì)胞百分比的多少，RAEB-t 血液原始細(xì)胞＞5％，骨髓內(nèi)原始細(xì)胞數(shù)為20％—30％。原始細(xì)胞中可有棒狀小體。④慢性粒-單細(xì)胞白血病中血液內(nèi)單核細(xì)胞數(shù)＞1×10 9／L。 MDS的分型中以RAEB及RAEB-t最多見，此外，MDS還可區(qū)分為原發(fā)性或繼發(fā)性。繼發(fā)性類主要由于放療、化療及惡性疾病等引起，以RAEB型多見。 |
| 體檢 | 脾臟可輕度腫大，下頜和頸部等淋巴結(jié)腫大，發(fā)熱，皮膚紫癜，面色蒼白，骨痛等。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 1．骨髓象 骨髓增生活躍或明顯活躍者占90％，低下者占10％。其增生細(xì)胞類型，隨其不同類型而異。在RA和RAS中，紅系細(xì)胞常明顯增加，一般大于30％，而粒系、巨核系受抑制。但在RAEB、RAEB-T中，則可能粒系統(tǒng)增多，紅系減少。紅細(xì)胞系核畸形，巨幼樣變，胞漿內(nèi)有嗜多性點(diǎn)彩，在RAS中環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞大于15％。粒細(xì)胞系：形態(tài)異常，核漿發(fā)育不平衡，核分葉過多或過少，原始細(xì)胞、早幼粒細(xì)胞增多，細(xì)胞漿內(nèi)可見棒狀小體。巨核細(xì)胞系：骨髓中可出現(xiàn)小淋巴樣的小巨核細(xì)胞，其大小為＜800nm2,單個(gè)核或多個(gè)小核，胞漿內(nèi)顆粒少。有時(shí)在小巨核細(xì)胞周圍，可見多個(gè)血小板。如果小巨核細(xì)胞＞10％則有診斷意義。 2．骨髓活檢 可見絕大多數(shù)的病例呈骨髓增生相。其幼稚細(xì)胞及原始細(xì)胞增生、分布異常。原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞不分布在正常骨內(nèi)膜表面下，而在骨髓血竇的中央部位，呈小簇狀分布，稱為幼稚前體細(xì)胞異常定位（ALIP)，陽性者有診斷意義。原紅細(xì)胞增多，伴有成熟障礙。骨髓中的小巨核細(xì)胞增多與其它原始細(xì)胞有時(shí)難區(qū)別，需要用電鏡血小板過氧化酶加以識(shí)別，或作免疫學(xué)檢查。 3．骨髓培養(yǎng) MDS的各種類型不同，骨髓培養(yǎng)結(jié)果也不一致。如在RAEB、RAEB-T的骨髓細(xì)胞培養(yǎng)的生長(zhǎng)多為不正常，表現(xiàn)為CFU-GM集落的形成減少，有細(xì)胞成熟障礙及幼稚粒細(xì)胞增加。對(duì)RAS患者骨髓的培養(yǎng)， CFU-GM集落形成異常減少。紅系CFU－E 集落的生長(zhǎng)減少，對(duì)本病的診斷有參考價(jià)值。MDS患者中血清的CSF常增高。細(xì)胞培養(yǎng)生長(zhǎng)異常者，其白血病的發(fā)病率較正常生長(zhǎng)的病例為高。如果患者CSF在血清中逐漸增加，而集落形成呈進(jìn)行性、持續(xù)性地降低，則為預(yù)后不良的征兆，預(yù)示患者將有迅速轉(zhuǎn)化急性白血病的可能性。 4．染色體檢查 MDS的患者染色體大多數(shù)為不正常，其中染色體缺失的為多。常見的有 5q、7q、7q、9q或20q的缺失；或?yàn)?7、＋8等的其它復(fù)雜畸形。在具有5q缺失的患者臨床上，常有大紅細(xì)胞性貧血，血小板增多，骨髓增生低下，且有巨核細(xì)胞分葉過多等現(xiàn)象。這類病例病情較穩(wěn)定，極少發(fā)生急性白血病。因此染色體的變化對(duì)預(yù)后有一定的參考價(jià)值。疾病的發(fā)展或白血病轉(zhuǎn)化時(shí)，染色體畸變也有進(jìn)一步的發(fā)展。在非整倍體的病例中，亞二倍體比超二倍體的預(yù)后更差，存活期也短。 |
| 血液 | 外周血象 絕大多數(shù)可見三系血細(xì)胞減少，約1/3患者二系減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或百分比在正常范圍。紅細(xì)胞大小不等，可有巨大紅細(xì)胞，也可見幼稚紅細(xì)胞或幼稚粒細(xì)胞，成熟中性粒細(xì)胞核過度分節(jié)或過少，胞漿顆粒減少或完全缺如，成熟粒細(xì)胞呈嗜堿性比正常多，其中含空泡和中毒顆粒，過氧化物酶染色陰性。最近有的學(xué)者發(fā)現(xiàn)，在MDS患者中，約1／4 的血片中可見環(huán)形核的中性粒細(xì)胞。大多數(shù)患者淋巴細(xì)胞減少，特別是T輔助細(xì)胞顯著減少。此外還發(fā)現(xiàn)有巨大血小板，單核細(xì)胞數(shù)稍增加。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1．急性白血病 發(fā)病急驟，病情更為嚴(yán)重，（如貧血、發(fā)熱、出血等)，骨髓原始細(xì)胞、幼稚細(xì)胞（指急淋)＞30％。 2．再生障礙性貧血 骨髓增生低下，無病態(tài)造血。 3. 溶血性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血 病情一般較輕，骨髓無明顯病態(tài)造血。治療效果好。 4．淋巴瘤、癌癥等可因化療后出現(xiàn)病態(tài)造血，但仍以原發(fā)病為主要表現(xiàn)。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 1．基本緩解 貧血、出血癥狀消失，血紅蛋白達(dá)100g/L，白細(xì)胞達(dá)4×109／L，血小板達(dá)80×109／L，骨髓病態(tài)造血現(xiàn)象顯著減輕，骨髓中原、幼（淋)細(xì)胞＜5％，持續(xù)至少半年。 2．明顯進(jìn)步貧血及出血癥狀消失，血紅蛋白達(dá)100g/L，白細(xì)胞3．5×109／L，血小板有一定程度的恢復(fù)，骨髓病態(tài)造血現(xiàn)象減輕，血中原、幼細(xì)胞＜5％，維持至少3個(gè)月。 3．進(jìn)步 貧血及出血癥狀好轉(zhuǎn)，不輸血，血紅蛋白較治療前一個(gè)月內(nèi)的常見值增加30g／ L，原、幼細(xì)胞數(shù)減少。 4．無效 經(jīng)充分治療不能達(dá)進(jìn)步者。 1.RA、RAS：參照再生障礙性貧血療效標(biāo)準(zhǔn)。 2.RAEB、RAEB-T：參照急性白血病療效標(biāo)準(zhǔn)。 3.CMML：參照慢性粒細(xì)胞白血病療效標(biāo)準(zhǔn)。 |
| 預(yù)后 | 本病的預(yù)后與類型有密切關(guān)系。一般來說RA、RAS預(yù)后比其它類型較好。據(jù)統(tǒng)計(jì)RA、 RAS類型患者轉(zhuǎn)化為白血病的＜15％； RAEB及CMML患者轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽〉募s占30％； RAEB-T患者轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽〖s占50％。RA與RAS一般可存活5年以上， RAEB、RAEBT患者常在一年內(nèi)死亡，死亡原因除本病外，多由于感染或出血，尤其是顱內(nèi)出血而死亡。 |
| 并發(fā)癥 | 本病免疫功能減低極易招致感染，尤其是呼吸系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)、皮膚、粘膜的感染，甚者可并發(fā)敗血癥，由于血小板減少，可發(fā)生顱內(nèi)出血等。也有部分MDS并發(fā)骨髓纖維化等。 |
| 西醫(yī)治療 | 由于本病的病程不一、疾病所處的類型階段不同，治療比較復(fù)雜、困難，依據(jù)每個(gè)患者的具體病情，給予適當(dāng)?shù)闹委煛?br>
1．誘導(dǎo)分化劑 （1)順式維甲酸：每日3mg／kg，療程3個(gè)月以上。主要副作用：影響肝功能�？诖礁闪选� 皮膚過度角化、口腔炎等。 （2)全反式維甲酸：每日30～90mg，分3次口服。 （3)維生素D3：2．5～15μg/日，療程8～28周。副作用：易發(fā)生高血鈣。 （4)干擾素： 2×l06U／m2,皮下注射，3次／周。本藥不但能誘導(dǎo)分化白血病細(xì)胞，同時(shí)也有抑制正常及白血病細(xì)胞增生的作用，若患者白細(xì)胞及血小板減少時(shí)相應(yīng)減少劑量。 2．激素治療 （1)康力龍：2～4mg／日，每日3次。副作用：女性患者男性化、月經(jīng)減少、停止等。 （2)丹那坐： 600～800mg／日，療程2～4月。 （3)強(qiáng)的松： 10mg，每日3次。副作用：降低免疫力，易繼發(fā)感染，鈉貯留引起水腫，使血糖增高可繼發(fā)糖尿病、骨骼脫鈣，可引起骨折，并可繼發(fā)胃粘膜出血等。 3．精氨酸血紅素 血紅素：2～3mg／kg，靜脈點(diǎn)滴每周一次，療程8～12周。最初連續(xù)用4在，同時(shí)給雄激素。對(duì)局部靜脈有刺激作用。 4．集落刺激因子 （1) GM-CSF及G-CSF：每日GM-CSF 120μg/m2 靜點(diǎn)，持續(xù)2周，間隔2周，為一療程�？捎弥�3療程。副作用：肌肉痛、關(guān)節(jié)痛，并發(fā)生毛細(xì)血管漏出綜合征，如水腫、心包積液、胸腔積液等，及過敏癥狀，如面潮紅、心動(dòng)過速、呼吸困難、惡心嘔吐等。 （2)白細(xì)胞介素3：每日250μg～500μg/m2, 皮下注射，連續(xù)15天。副作用：發(fā)熱、局部紅斑、頭痛、血小板下降等。 5．紅細(xì)胞生成素初用量為250U～500U／kg，每周三次，皮下注射，后期可用：200～20 000U靜脈注射，每周2～3次，療程4～12月。目前尚未發(fā)現(xiàn)明顯的副作用。 6．化療（1)小劑量阿糖胞苷： 10～20mg／12小時(shí)，皮下注射， 14～21日為一療程。（2)小劑量三尖杉酯堿：0．5～1mg靜點(diǎn)，每日或隔日一次，每10～15次為一療程，休息5～10天，再開始下一療程。（3)小劑量阿克拉霉素：3～14mg／m2，每日靜點(diǎn)一次，7～10日為一療程，一般用2療程。（4)去甲氧基柔紅霉素： 25～50mg／m2，每日一次， 14～21日為一療程，可用2～4療程。（5)大劑量阿糖胞苷：2～3g／m2每12小時(shí)靜點(diǎn)一次。年齡大于60歲者用2g，療程4～ 6天。（6)聯(lián)合化療：阿糖胞苷100mg／m2，每日一次靜脈點(diǎn)滴，連用10日，再加柔紅霉素50mg／ m2 靜注每日一次，連用三日。聯(lián)合化療或大劑量化療時(shí)，劑量必須個(gè)體化，并加強(qiáng)支持療法。 7．骨髓移植 是利用健康人的骨髓移植到患者體內(nèi)，起到重建造血，重建免疫功能。 |
| 中醫(yī)治療 | （1)腎陰虛為主型：治法：滋陰補(bǔ)腎填髓。 藥用：制首烏、熟地、山萸肉、玉竹、枸杞子、女貞子、旱蓮草、菟絲子。 （2)脾腎陽虛為主型：治法：溫補(bǔ)脾腎，益氣養(yǎng)血。 藥用：鹿角霜、仙靈脾、肉蓯蓉、巴戟天、山萸肉、熟地、枸杞子、人參、白術(shù)、云苓、 甘草。 （3)熱毒熾盛型：治法：清熱解毒涼血。 藥用：銀花、連翹、生石膏、知母、生地、丹皮、黃芩、黃連、公英、青黛、白英、地丁。 （4)血瘀痰核型：治法：活血化瘀，軟堅(jiān)散結(jié)。 藥用：川芎、當(dāng)歸、赤芍、紅花、半夏、山慈菇、莪術(shù)、川貝、牡蠣、鱉甲、黃芪、苦參。 氣功療法，由于本病病程發(fā)展一般較緩慢，而適宜“內(nèi)養(yǎng)功”配合治療。 練功注重呼吸調(diào)解，并配合默念字句以誘導(dǎo)入靜，意守丹田。姿式：坐式、站式、自由式均可。本功使大腦入靜，而臟腑動(dòng)的特點(diǎn)，對(duì)消化、血液循環(huán)都有調(diào)整功能，每日根據(jù)病情，可作1～3次，每次20～30分鐘即可。 |
| 中藥 | （1)人參歸脾丸，一日3次，一次一丸。 （2)若骨髓中原始粒細(xì)胞＞5％者，可酌用青黃散（青黛：雄黃＝9：1)研面混勻，盛膠囊，4～9g／日，分3次，飯后服�；�六神丸， 10～30粒，一日3次�；�牛黃解毒片，2～3片， 一日3次。 |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | MDS是干細(xì)胞疾病，病程漫長(zhǎng)，在疾病過程中可以轉(zhuǎn)化為白血病。從中醫(yī)認(rèn)識(shí)本病，乃素體虛弱，復(fù)感外邪，乃正氣虛，邪氣實(shí)，痰瘀交阻所致。治療原則：益髓養(yǎng)血，補(bǔ)氣助陽， 化痰祛瘀，解毒抗癌。由于本病臨床分為五類型，各型間主要區(qū)別是在原始細(xì)胞所占的百分率，其實(shí)質(zhì)乃是正邪分爭(zhēng)的盛衰表現(xiàn)。病在初期以扶正為主，祛邪次之。在結(jié)合中醫(yī)辨證的基礎(chǔ)上，予以益髓養(yǎng)血為主，略加化痰祛瘀之品。病程在中、晚期階段，則在補(bǔ)益之品基礎(chǔ)上，要加入抗癌解毒之品。把中西醫(yī)理論與實(shí)踐有機(jī)的結(jié)合起來提高臨床療效。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病是獲得性疾病，中醫(yī)認(rèn)為與先天稟賦不足、后天失養(yǎng)有關(guān)。因此飲食有節(jié)，起居有常，勞逸結(jié)合，注意身體鍛煉。心胸豁達(dá)，精神樂觀，忌煙酒等不良嗜好，正氣存內(nèi)，邪不可干，而減少發(fā)病。 |
| 歷史考證 | 目前國際上已統(tǒng)一采用MDS這個(gè)新的名稱，取代了傳統(tǒng)的“白血病前期”，以進(jìn)行前瞻性的診斷，并提出了診斷依據(jù)和分型，對(duì)白血病的早期診斷、病因探討和有效防治方法的建立均有重要意義。 |
