| 疾病名稱（英文) | pure red-cell aplastic anemia |
| 拚音 | CHUNHONGXIBAOZAISHENGZHANGAIXINGPINXUE |
| 別名 | 純紅再障,PRCA.中醫(yī)：虛勞，虛損，血虛，血證。 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 純紅細胞再生障礙簡稱純紅再障，系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致的一組少見的綜合征。其特征是患者有進行性的嚴重貧血，呈正常細胞性或輕度大細胞性貧血，網織紅細胞顯著減少，而周圍血白細胞和血小板數(shù)則正常或接近正常；骨髓有核細胞中粒細胞和巨核細胞系列增生正常，但幼紅細胞系列顯著減少，甚至完全缺乏，個別病例可見幼紅細胞成熟停滯于早期階段，形成原紅細胞小簇，伴巨幼樣變，但缺乏較成熟的幼紅細胞。鐵動力學測定顯示紅細胞生成障礙。臨床上分先天性及獲得性兩類，獲得性又可按病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性。按病程分為急性和慢性兩類。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 1．先天性純紅再障（1)遺傳因素。屬常染色體隱性或顯性遺傳。（2)免疫異常。（3)紅系定向干細胞的缺陷。 2．獲得性純紅再障（1)原發(fā)性：原因不明，一般認為與下列因素有關：①免疫異常；②脾內某種體液因子的作用。（2)繼發(fā)性：病因不甚明了，但估計與下列因素有關。①胸腺瘤；②胸腺瘤以外的腫瘤性疾�。虎圩陨砻庖咝约膊。虎芨腥�、溶血性貧血、藥物及化學物質。 |
| 中醫(yī)病因 | 1．稟賦薄弱，瘀毒侵襲。 2．飲食不調，損傷脾胃。 3．勞欲過度，情志不調。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | 本病的發(fā)病機制多數(shù)與免疫機制引起幼紅細胞系列生成抑制有關�；颊哐逯写嬖谟准t細胞抗體或紅細胞生成素抗體，有的患者抑制性T淋巴細胞增多。某些患者可發(fā)現(xiàn)有多種免疫學異常，如γ球蛋白增高或降低，出現(xiàn)異常免疫球蛋白，血清多種抗體，如冷凝集素、溫凝集素、冷溶血索、異嗜性抗體、核抗體陽性等，但也有無免疫因素證據(jù)者。 |
| 中醫(yī)病機 | 1．父母體虛胎中失養(yǎng)、孕育不足或遺傳缺陷，導致先天不足，稟賦薄弱，使瘀毒之邪易于侵入機體。瘀毒侵襲骨髓，氣血生化乏源而發(fā)為本病。 2．飲食不節(jié)，損傷脾胃，使其消磨水谷，化生精微，長養(yǎng)氣血的功能受到影響，日久必然由后天累及先天。氣血生化無源，易導致本病。 3．勞欲過度及情志不暢，可損傷臟腑功能，消爍臟腑陰精，尤以早婚、多育、房勞傷腎較多見且嚴重。因精血同源，腎精不充，則氣血枯竭，而導致本病。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | （1)氣血兩虛證：證候：頭暈目眩，少氣懶言，乏力自汗，面色蒼白或萎黃，心悸失眠，舌淡而嫩，脈細弱等。證候分析：氣血兩虛證，以氣虛與血虛的證候共見為審證要點。少氣懶言，乏力自汗為 肺脾氣虛之象；心悸失眠，為血不養(yǎng)心所致；血虛不能充盈脈絡，見唇甲淡白，脈細弱；氣血兩虛不得上榮于面、舌，則見面色淡白或萎黃，舌淡嫩。 （2)腎陰虛型：證候：腰膝酸痛，眩暈耳鳴，失眠多夢，男子陽強易舉、遺精，婦女經少經閉，或見崩漏，形體消瘦，潮熱盜汗，五心煩熱，咽干顴紅，溲黃便干，舌紅少津，脈細數(shù)。證候分析：腎陰虛證，以腎病主要癥狀和陰虛內熱證共見為辨證要點。腎陰不足，髓減骨弱，骨骼失養(yǎng)，故腰膝酸痛；腦海失充，則頭暈耳鳴；心腎為水火既濟之臟，腎水虧虛，水火失濟則心火偏亢，致心神不寧，而見失眠多夢；相火妄動，則陽強易舉；君火不寧，擾動精室，而致精泄夢遺；婦女以血為用，陰虧則經血來源不足，所以經量減少，甚至閉經；陰虛則陽亢，虛熱迫血可致崩中；腎陰虧虛，虛熱內生，故見形體消瘦，潮熱盜汗，五心煩熱，咽干顴紅，溲黃便干，舌紅少津，脈細數(shù)等癥。 （3)腎陽虛型：證候：腰膝酸軟而痛，畏寒肢冷，尤以下肢為甚，頭目眩暈，精神萎靡，面色晄白或黧黑，舌淡胖苔白，脈沉弱�；�陽萎。婦女宮寒不孕；或大便久瀉不止，完谷不化，五更泄瀉；或浮腫，腰以下為甚，按之凹陷不起，甚則腹部脹滿，全力腫脹，心悸咳喘。證候分析：腎陽虛證，一般以全身功能低下，伴見寒象為辨證要點。腰為腎之府，腎主骨，腎陽虛衰，不能溫養(yǎng)腰府及骨骼，則腰膝酸軟疼痛；不能溫煦肌膚，故畏寒肢冷，腎處下焦，陽氣不足，陰寒盛于下，所以兩足發(fā)冷更為明顯；陽氣不足，心神無力振奮，故精神萎靡不振；氣血運行無力，不能上榮于面，故面色晄白；腎陽極度虛衰，濁陰彌漫肌膚，故面色黎黑無澤。舌淡胖苔白，脈沉弱均為腎陽虛衰，氣血運行無力的表現(xiàn)。腎陽虛，命門火衰，而致生殖功能減退，火不生土，脾失健運，致消化吸收功能障礙；腎陽虛，膀胱氣化功能障礙，水液內停致水腫；水氣凌心肺，而致心悸咳喘。 |
| 西醫(yī)診斷標準 | （一)純紅再障診斷標準 1．國內診斷標準診斷條件有： （1)臨床表現(xiàn)：①有貧血癥狀如蒼白、心悸、氣短等；②無出血；③無發(fā)熱；④無肝脾腫大。 （2)實驗室檢查：①血常規(guī)：血紅蛋白低于正常值（男性＜120g/L，女性＜100g/L)，網織紅細胞數(shù)＜0．001，絕對值減少，白細胞計數(shù)及血小板計數(shù)均在正常范圍內（極少數(shù)患者可有輕度白細胞或血小板減少)，白細胞分類正常，紅細胞及血小板形態(tài)正常。②紅細胞壓積較正常減少。③MCV、MCH和MCHC在正常范圍內。④骨髓象：骨髓紅細胞系統(tǒng)各階段均嚴重少于正常值，粒細胞系及巨核細胞系的各階段在正常范圍內。因骨髓象是各細胞系的百分比，故當紅系嚴重減少時，則粒系的百分比相對增加，但原粒及早幼粒增加不多，極少數(shù)患者的巨核細胞可以增多。三系無病態(tài)造血的形態(tài)異常。⑤Ham試驗及Coombs試驗均陰性，血清鐵、總鐵結合力及鐵蛋白可增加。尿Rous試驗陰性（久經輸血者可陽性)。 （3)其它：拍Ｘ線胸片，以確定有無胸腺瘤（不少患者繼發(fā)于胸腺瘤)。須查免疫球蛋白（有些患者IgG增高)。注意病史中發(fā)病年齡、有無先天異常（先天性者)、發(fā)病前用藥及毒物接觸史（有些繼發(fā)性者系因藥物如氯霉素，或毒物如苯所致)、有無惡性腫瘤及膠原病或其它血液�。ㄈ缒承┤饬龌�紅斑狼瘡或慢性淋巴細胞白血病可并發(fā)純紅再障)。須除外MDS （有少數(shù)MDS以純紅再障形式出現(xiàn))。如條件許可，可查染色體（少數(shù)純紅再障有核型異常如5q-的出現(xiàn)等)。純紅再障的診斷要點是血象及骨髓象中只有紅系統(tǒng)明顯減少，其它各項都是為了與其它貧血鑒別，并為了確定本病類型所需。 2．國外診斷標準診斷條件有： （1)臨床癥狀：以貧血表現(xiàn)為主，無出血及發(fā)熱。 （2)實驗室檢查：①血常規(guī)：血紅蛋白低于正常值，網織紅細胞數(shù)低于正常值，白細胞及血小板計數(shù)正常，白細胞分類正常。②骨髓象：紅系統(tǒng)各階段明顯減少，甚或缺如，粒細胞系統(tǒng)及巨核細胞正常。③骨髓細胞體外培養(yǎng)， CFU一E不生長。又可使用本技術測定患者血清中有無IgG抑制物存在。 符合上述臨床癥狀及實驗室檢查項中（1)及（2)項者即可診斷為純紅再障。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | 本病起病緩慢 |
| 病史 | |
| 癥狀 | 一、先天性純紅再障主要為進行性面色蒼白、精神疲乏和食欲不振。早期表現(xiàn)為煩躁不安，嚴重者可影響心臟，導致充血性心力衰竭，呼吸困難因而更加嚴重。二、獲得性純紅再障貧血是本病的主要突出表現(xiàn)。 |
| 體征 | （一)先天性純紅再障又稱Diamond black-fan綜合征，90％于1歲內或出生時發(fā)病，遺傳規(guī)律不清楚，部分病例有家族性，患者可有胚胎型大紅細胞增多，腺苷脫氨酶增高，約30％患兒常合并其他先天性畸形，生長發(fā)育遲緩，患者的淋巴細胞在體外可抑制正常的紅系集落形成單位（CFU-E)生長。 （二)獲得性純紅再障原發(fā)性純紅再障一般無肝脾腫大，如發(fā)現(xiàn)肝脾腫大須考慮繼發(fā)于其它疾病，或因長期輸血引起。50％系繼發(fā)于胸腺瘤。胸腺瘤中合并純紅再障占5％。30％的病例在胸腺瘤切除后，貧血可緩解。此外，純紅再障也可繼發(fā)于某些自身免疫性疾�。辉趥魅拘�單核細胞增多癥、病毒性肝炎、藥物反應及腫瘤，如慢性淋巴細胞白血病、慢性粒細胞白血病、淋巴瘤及其他種類腫疤時也可發(fā)生。在原有溶血性貧血基礎上繼發(fā)病毒感染，特別是人類微小病毒（parvovirus)感染也可導致純紅再障，稱為溶血性貧血的再生障礙性危象。但大多數(shù)患者的病因不明，稱原發(fā)性、獲得性純紅再障。多數(shù)獲得性純紅再障在臨床上呈慢性型。也可為急性型，如繼發(fā)于某些病毒感染或藥物等。兒童暫時性幼紅細胞減少癥以及溶血性貧血的再障危象常為急性型。如能去除病因，可自行緩解。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 常規(guī)的X線檢查可發(fā)現(xiàn)前縱隔有胸腺瘤腫塊，一般需要正、側位拍片，必要時應做CT檢查。胸腺瘤一般為良性，少數(shù)可以是惡性的。 X線攝片胸腺瘤檢出率為85％—90％，CT檢出可達100％。 |
| 實驗室診斷 | 先天性純紅再障 骨髓象 骨髓增生正�；蜉p度增生低下，但紅細胞系列明顯增生減低。且有成熟障礙，往往停滯于中幼紅細胞階段，并有巨幼樣改變，粒與紅系列的比值大大增高。巨核系細胞形態(tài)和成熟均正常。漿細胞、單核細胞、淋巴細胞亦正常。 |
| 血液 | （一)先天性純紅再障 血象 本病患者血象呈重度貧血，屬正細胞正色素性貧血，血小板和白細胞正常或略減低。分類示淋巴細胞略高。網織紅細胞減少或消失。 血清鐵增高、鐵飽和度增加、血清葉酸和維生素B12正常，紅細胞脆性正常. （二)獲得性PRCA 血象 貧血為本病的突出表現(xiàn)。屬正細胞正色素性貧血。網織紅細胞＜1％，白細胞計數(shù)及分類正常，偶有淋巴細胞、嗜酸粒細胞偏高，血小板計數(shù)正常。 骨髓象 骨髓增生正常，紅系幼稚細胞缺如或極少。如尚有少數(shù)幼紅細胞則常有細胞核發(fā)育不良，胞漿空泡等改變。漿細胞、嗜酸細胞可偏高。 血清鐵增高，總鐵結合力幾乎完全飽和，鐵的利用率降低，開始時紅細胞壽命正常，但由于輸血致含鐵血黃素沉著，使脾臟腫大和出現(xiàn)紅細胞抗體，紅細胞壽命可以縮短。 |
| 尿 | 先天性純紅再障小便中EPO的排出量增加。 |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1．急性再生障礙性貧血 主要為全血細胞減少，淋巴細胞相對增多，骨髓細胞增生減低，各系列細胞明顯減少，非造血細胞增多。即使骨髓象呈增生現(xiàn)象，而巨核細胞仍然減少，無巨大原始紅細胞。病情通常呈進行性惡化，預后極差。 2．急性白血病 血象三系列細胞也可以減少，但骨髓象中可見較多的原始細胞和幼稚細胞，細胞形態(tài)怪異，胞核和胞漿發(fā)育不平衡等特征性表現(xiàn)。 3．陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH) 該病主要臨床表現(xiàn)為慢性貧血。容易與純紅再障相混淆。但PNH可有貧血、溶血癥狀，可有血紅蛋白尿， Ham’s 試驗、糖水試驗、尿含鐵血黃素試驗均陽性，而本病則為陽性，借此可資區(qū)別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 療效標準1．國內療效標準 （1)基本治愈：貧血癥狀消失，血紅蛋白上升達到男120g/L，女100g/L。白細胞，血小板正常。骨髓象恢復正常。停藥隨訪1年以上無復發(fā)。 （2)緩解：癥狀消失，血紅蛋白達到男120g/L，女100g／L。白細胞、血小板正常。骨髓象恢復正常。停藥隨訪3個月穩(wěn)定或繼續(xù)進步。 （3)明顯進步：癥狀好轉。不輸血，血紅蛋白較治前增加30g／L以上。維持3個月不下降。 （4)無效：治療后血紅蛋白不增加、或增加不到30g／L。 2．國外療效標準 國外文獻一般均以血紅蛋白恢復正常（120g/L)，骨髓象恢復正常為本病緩解條件。 |
| 預后 | 本病約半數(shù)患者經治療可達完全緩解或治愈，但仍有部分患者復發(fā)，經治療還可達完全緩解，部分患者早期對治療敏感，貧血癥狀得以改善，但后期治療效果較差，主要靠輸血改善癥狀，故易引起血色病、肝大等。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1．先天性純紅再障 （1)腎上腺皮質激素：有助于暫時減輕貧血，甚至可取得完全緩解（40％～50％)和治愈。開始劑量常用強的松每天為2．0mg／kg，有反應的在用藥2～4周時出現(xiàn)網織紅細胞增加，然后血紅蛋白升高。血紅蛋白上升到90～100mg／L時，可逐漸減少藥量使之維持在80g／L左右，以后逐漸停藥。停藥后可能復發(fā)，但再次用藥仍然有效。 （2)輸血：用強的松治療無效的患者，要依賴紅細胞的輸注，長期輸注可引起含鐵血黃素沉著癥、血色病及肝大等。嚴重者可連續(xù)輸注去鐵胺，可改善和推遲鐵蓄積作用。 （3)雄性激素：其它治療無效者可以應用，以刺激紅細胞生成，但兒童病例，必須慎用。 （4)骨髓移植（BMT)：近年來有用BMT治療本病獲成功的報道。 2．獲得性純紅再障 （1)胸腺瘤切除術：當發(fā)現(xiàn)患者的胸腺腫大，最好是施行胸腺切除術。一方面可作病理檢查明確診斷，防止惡性腫瘤的擴散；另一方面手術后抑制因子可以消失，有利于骨髓功能的恢復，促進幼紅細胞增生。 （2)皮質類固醇：對這類貧血常常有效，但必須采用較大劑量，因而副作用亦隨之增加。治療4～6周療效不佳者可加用免疫抑制劑，若小劑量維持治療有效時，也可單獨應用而不必輸血。雄激素配合類固醇治療可更有效。 （3)免疫抑制劑：如果對糖皮質激素、雄性激素和中藥治療無效時，應及早使用免疫抑制劑（亦可與皮質激素合用)，如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、6一巰基嘌呤及抗淋巴細胞球蛋白、環(huán)胞菌素A、雷公藤多甙片等。一般療程在2個月以上才能出現(xiàn)療效。 （4)脾切除：一般無效。但鑒于脾臟為產生抗體的重要場所，故對于難治性病例，特別是對于伴有脾亢及溶血證據(jù)者，脾切除后可去除脾功能亢進性紅細胞破壞過多的脾性抗體形成，對于一些無胸腺瘤及其它任何免疫異常證據(jù)的所謂慢性成人原發(fā)性純紅再障，脾切除后可去除脾內體液因子（非自身抗體)對紅細胞生成的抑制而達到治療的目的。此外，對于藥物治療的病例，切脾后往往有效，若切脾無效，則在脾切除后再給原來同樣藥物可能有效。 |
| 中醫(yī)治療 | （1)氣血兩虛證：治法：益氣補血。方藥：八珍湯加減。組成：人參、白術、茯苓、甘草、熟地黃、當歸、川芎、白芍、炙黃芪、阿膠。方解：方中四君子湯補脾益氣，四物湯和營養(yǎng)血，更加黃芪補氣養(yǎng)血，使以生姜、大棗調和脾胃之氣。全方合用使氣血雙補，諸證可除。加減：貧血程度較重，可重用白芍、阿膠，酌加補腎溫陽之品，如枸杞子、紫河車等。 （2)腎陰虛型：治法：滋補肝腎。方藥：左歸飲加減。組成：熟地、山藥、枸杞子、炙甘草、茯苓、山萸、女貞子、菟絲子、炙黃芪、當歸等。方解：方中重用熟地為主，甘溫滋腎以填真陰；輔以山茱萸、枸杞子、炙黃芪、當歸、養(yǎng)肝血，合主藥以加強滋腎陰而養(yǎng)肝血之效；菟絲子、女貞子補腎陰兼溫腎陽，寓陽中求陰之意；佐以茯苓、甘草益氣健脾，山藥益陰健脾滋腎。合而有滋腎、養(yǎng)肝、益脾之效。 （3)腎陽虛型：治法：溫腎填精。方藥：右歸飲加減。熟地、山藥、山茱萸、枸杞子、甘草、杜仲、肉桂、制附子、仙茅、巴戟天等。方解：方用熟地為主，甘溫滋腎以填精，此本陰陽互根，寓陰中求陽之意；附子、肉桂、仙茅、巴戟天溫補腎陽，促進造血功能；山萸肉、枸杞養(yǎng)肝血，助主藥以滋腎養(yǎng)肝；山藥，甘草補中養(yǎng)脾；杜仲補肝腎，壯筋骨。以上諸藥共為輔佐藥，諸藥合用，有溫腎填精的作用。 （4)腎陰陽兩虛證 證候：在貧血的基礎上，既有陰虛證，又有陽虛證，證候錯綜復雜，當根據(jù)陰陽的偏重，分別施治之。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | 現(xiàn)代研究證實補腎中藥可以明顯刺激骨髓干細胞的增殖，扶正中藥可雙向調節(jié)免疫功能，活血化瘀中藥可抑制異常的免疫。這就為中醫(yī)藥治療純紅再障提供了理論依據(jù)。因此在治療純紅再障時，在運用刺激紅系增生及免疫抑制劑的同時，配合扶正補腎中藥，佐以活血化瘀之品，中西醫(yī)結合治療，�？扇〉脻M意的效果。 |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | 1．防止有害的物理、化學物質污染環(huán)境在工農業(yè)生產中，嚴格執(zhí)行防護措施，嚴格遵守操作規(guī)程，防止有害的化學和放射性物質污染周圍環(huán)境。 2．避免應用、接觸有毒性的物質對各種有毒的物理、化學物品，要盡量避免直接接觸，更不要隨便使用，如多種溶劑、洗染發(fā)劑等。 3．防止濫用對造血系統(tǒng)有害的藥物 加強藥品和毒物的管理，盡量不要隨便使用對造血系統(tǒng)有害的藥物（特別是氯霉素，保泰松類藥物)。如必須使用這類藥物時，請在醫(yī)生的指導下使用，同時必須加強觀察血象及時采取適當措施。 |
| 歷史考證 |
