系由梅毒螺旋體進(jìn)入主動(dòng)脈外膜滋養(yǎng)血管引起慢性炎癥、血管閉塞，而后發(fā)生主動(dòng)脈中層彈力纖維和肌肉層壞死、纖維化瘢痕形成，導(dǎo)致主動(dòng)脈炎、主動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈口狹窄和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等病變，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。少數(shù)病例亦可侵入心肌。本病為后天性傳染，多在受染后10－25年始出現(xiàn)心血管的臨床癥狀和體征。
【發(fā)病機(jī)理及病理】
梅毒螺旋體通過局部感染灶進(jìn)入人體后，經(jīng)淋巴管進(jìn)入淋巴結(jié)及肝、脾、心、腦等臟器，由于升主動(dòng)脈淋巴組織較多，螺旋體部分經(jīng)肺門淋巴管，進(jìn)入主動(dòng)脈外膜滋養(yǎng)血管，引起慢性炎癥；營(yíng)養(yǎng)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生和透明樣變性，管腔閉塞，動(dòng)脈外膜纖維化，中層肌肉和彈力纖維破壞，并有漿細(xì)胞浸潤(rùn)和局部壞死。主動(dòng)脈內(nèi)膜下纖維增厚，后期常伴有粥樣硬化。病變好發(fā)于升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓，輕少累及胸降主動(dòng)脈，頸總動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈，梅毒性主動(dòng)脈炎血管內(nèi)膜可為光滑或有樹皮樣皺折，多數(shù)患者伴有主動(dòng)脈粥樣硬化。由于病變常累及升主動(dòng)脈根部，可使主動(dòng)脈瓣壞擴(kuò)大，主動(dòng)脈瓣瓣葉交界分開，而發(fā)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全；主動(dòng)脈瓣葉受累，瓣葉的增厚、卷縮、使主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全更為加劇，主動(dòng)脈中層彈力纖維和肌肉層壞死，該部動(dòng)脈壁彈性消失而向外膨出，形成主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤，如病變累及主動(dòng)脈竇，主動(dòng)脈壁纖維病變可引起冠狀動(dòng)脈口狹窄。由于冠狀動(dòng)脈口的狹窄緩慢發(fā)生，故常有側(cè)枝循環(huán)形成，m.bhskgw.cn/shouyi/較少引起心肌梗塞，但心絞痛仍時(shí)有發(fā)生。
梅毒螺旋體很少直接侵入心臟，心肌的病變主要由于主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或冠狀動(dòng)脈口狹窄引起心肌的肥厚或纖維化，如伴有冠狀動(dòng)脈粥樣硬化，常可引起心肌梗塞，心肌樹膠樣變極為罕見，此種病變多局限于室間隔左側(cè)、希氏束和束支部位。彌漫性樹膠樣變更為少見。
【臨床表現(xiàn)】
根據(jù)心血管病變部位及其特點(diǎn)，臨床上可分為以下五種類型：
一、單純性梅毒性主動(dòng)脈炎（syphilitic aortitis)
一般無癥，偶有輕微胸部不適，故臨床很難早期發(fā)現(xiàn)。查體可見主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)伴有輕度噴射性收縮期雜音。X線顯示升主動(dòng)脈局部增寬、膨凸，主動(dòng)脈收縮搏動(dòng)增強(qiáng)，主動(dòng)脈壁有時(shí)可見線條狀鈣化。伴主動(dòng)脈粥樣硬化者，鈣化常發(fā)生于主動(dòng)脈弓，呈塊狀。
二、梅毒性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（syphilitic aortic regurgitation)
梅毒性心臟病一般在感染后10－25年方產(chǎn)生癥狀和體征。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全是臨床最常見的類型，在發(fā)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全后，還可維持5－6年或更長(zhǎng)時(shí)間無癥狀，或僅有輕度心慌氣短，或伴有心絞痛，后者常由于冠狀動(dòng)脈口狹窄。一旦出現(xiàn)心力衰竭，病情常迅速進(jìn)展，反復(fù)發(fā)作肺水腫，嚴(yán)重威脅生命。
體格檢查常有心濁音界向左擴(kuò)大，胸骨右緣第二、三肋間濁音界增寬，心尖搏動(dòng)增強(qiáng)。聽診于胸骨右緣第二、三肋間和胸骨左緣第三、四肋間可有收縮期噴射性和舒張期潑水性雜音可向左腋下傳導(dǎo)。心尖區(qū)�？陕牭捷^輕隆隆性舒張期雜音，此由于主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全返流沖擊正在開放的二尖瓣前葉，產(chǎn)生相對(duì)性二尖瓣狹窄所致。此雜音也稱Austin-Flint雜音，與風(fēng)濕性二尖瓣狹窄有所不同，前者不伴有心尖區(qū)第一心音亢進(jìn)或開瓣音，也無收縮期前增強(qiáng)。在主動(dòng)脈瓣第一、二聽診區(qū)所聽到的收縮期噴射性雜音，主要由于主動(dòng)脈擴(kuò)張所致，常在收縮早期增強(qiáng)；而風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄合并關(guān)閉不全所產(chǎn)生雜音多在收縮后期增強(qiáng)，常伴有頸部或胸骨右緣第二肋間收縮期震顫。主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)、減弱或消失視累及主動(dòng)脈瓣病變程度而定。炎癥僅累及主動(dòng)脈瓣環(huán)者，主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)；病變累及主動(dòng)脈瓣呈纖維性變或瓣葉活動(dòng)減弱者，主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱或消失，心力衰竭時(shí)心尖區(qū)可聞舒張期奔馬律。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全較重時(shí)，常伴有脈壓增大，周圍動(dòng)脈可出現(xiàn)槍擊音、毛細(xì)血管搏動(dòng)及大動(dòng)脈處來回性雜音（Duroziez征)等周圍血管體征。
X線檢查顯示心影向左下后方增大，心臟可呈靴型，升主動(dòng)脈呈局限性擴(kuò)大，心電圖呈左心室肥大，左胸導(dǎo)聯(lián)可有ST段下降與T波倒置。
三、梅毒性冠狀動(dòng)脈口狹窄（Syphilitic Stenosis of Coronary Ostia)
常與主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全同時(shí)存在。由于冠狀動(dòng)脈口狹窄發(fā)生緩慢，冠狀動(dòng)脈常有豐富側(cè)支循環(huán)形成；因此，早期患者可無明顯癥狀。冠狀動(dòng)脈口狹窄發(fā)生緩慢，冠狀動(dòng)脈口狹窄嚴(yán)重者可發(fā)生心絞痛，有些患者可在出現(xiàn)癥狀后期短期內(nèi)死亡。心肌梗塞的發(fā)病率較低，但如并發(fā)冠狀動(dòng)脈粥樣硬化，心肌梗塞的發(fā)病率較高。
www.med126.com四、梅毒性主動(dòng)脈瘤（syphilitic aortic aneurysm)
梅毒性主動(dòng)脈瘤由于其發(fā)生部位不同，具有不同的臨床表現(xiàn)，臨床較常見的有下述幾種類型：
（一)主動(dòng)脈升部動(dòng)脈瘤 又稱體征性主動(dòng)脈瘤，由于主動(dòng)脈升部動(dòng)脈瘤常向前、右及上部擴(kuò)大，在主動(dòng)脈瘤增大過程可無癥狀，雖已有明顯體征，但癥狀仍不十分顯著。升主動(dòng)脈瘤向前擴(kuò)大，可引起胸骨右緣第一、二肋間局部隆起并有搏動(dòng)；動(dòng)脈瘤向右擴(kuò)大可壓迫上腔靜脈而出現(xiàn)面部、上肢浮腫和青紫、胸壁靜脈怒張，壓迫右支氣管和右肺而發(fā)生呼吸急促和銅音樣咳嗽，常伴發(fā)肺部感染，偶有肺總動(dòng)脈受壓而產(chǎn)生肺動(dòng)脈狹窄的癥狀和體征。升主動(dòng)脈瘤如壓迫神經(jīng)、肋骨或胸骨可出現(xiàn)胸痛。膨大的動(dòng)脈瘤發(fā)生破裂，如動(dòng)脈瘤破入肺動(dòng)脈可出現(xiàn)類似動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的連續(xù)性雜音，如破入心包腔可發(fā)生急性心包填塞癥狀與體征，破入胸腔的可發(fā)生突然死亡。
（二)主動(dòng)脈弓部動(dòng)脈瘤 有稱之為癥狀性主動(dòng)脈瘤，由于主動(dòng)脈弓部動(dòng)脈瘤在早期即可出現(xiàn)壓迫周圍組織結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)癥狀。如動(dòng)脈瘤壓迫食管可出現(xiàn)吞咽困難；壓迫上腔靜脈出現(xiàn)面部、上肢浮腫和胸壁靜脈怒張；壓迫交感神經(jīng)叢可出現(xiàn)一側(cè)瞳孔縮小和（或)一側(cè)皮膚無汗；壓迫左喉返神經(jīng)可出現(xiàn)聲音嘶��；壓迫膈神經(jīng)可出現(xiàn)嗝逆和胸痛。左側(cè)支氣管受壓可引起哮喘和銅樣咳嗽，因支氣管狹窄可發(fā)生肺不張和反復(fù)肺部感染。動(dòng)脈瘤如向前胸突出，查體可見胸部局部隆起有搏動(dòng)。心臟一般無明顯擴(kuò)大，在升主動(dòng)脈瘤部位可聽到收縮期雜音，肺靜脈和奇靜脈受壓可出現(xiàn)胸腔積液體征。主動(dòng)脈弓動(dòng)脈瘤少數(shù)病人亦有破裂入氣管引起大量咯血和窒息致死。
（三)主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤 三個(gè)主動(dòng)脈竇部可發(fā)生動(dòng)脈瘤、瘤體長(zhǎng)大，凸入心臟內(nèi)，逐漸增大，可壓迫附近組織造成右心室流出道狹窄、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、房室傳導(dǎo)阻滯或冠狀動(dòng)脈栓塞。瘤體未破時(shí)，多無明顯癥狀，可有心悸、胸痛、心絞痛、房室傳導(dǎo)阻滯或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和右心室流出道狹窄的癥狀和體征。瘤壁逐漸變薄可破裂入，右心房、右心室；肺動(dòng)脈、左心房、左心室或心包腔。其中以右主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破入右心室最為多見。瘤體破入肺動(dòng)脈、右心室或右心房，可在胸骨左緣第三、四肋間聽到響亮的連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音，可觸及細(xì)震顫，心濁音界增大，動(dòng)脈壓可有舒張壓減低，脈壓增大，出現(xiàn)水沖脈和毛細(xì)血管搏動(dòng)。
（四)主動(dòng)脈降部動(dòng)脈瘤 早期可無癥狀或體征。很大的動(dòng)脈瘤如壓迫食道可引起吞咽困難，壓迫支氣管可出現(xiàn)咳嗽、氣急及反復(fù)呼吸道感染，壓迫肋骨或胸椎可有劇烈胸痛，在后胸壁可見到搏動(dòng)。
（五)腹主動(dòng)脈瘤 較少見。動(dòng)脈瘤壓迫脊柱或其他器官可出現(xiàn)持續(xù)性或陣發(fā)性上腹痛。查體在腫瘤部位可觸及搏動(dòng)并伴有細(xì)震顫。
五、心肌梅毒性瘤（syphilitic gumma of myocardium)
主要為心肌樹膠樣變，較常見的為局限性病變，位于左心室的間隔部，可無自覺癥狀 。如腫瘤位于希氏束或束支部位，心電圖可有左束支傳導(dǎo)阻滯，較大的心肌樹膠樣腫，可導(dǎo)致假性二尖瓣狹窄，可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀與體征，彌漫性樹膠樣變可使心臟明顯增大，最終可發(fā)生頑固性心力衰竭。
【診斷】
根據(jù)臨床表現(xiàn)，有冶游史或性病史，梅毒血清反應(yīng)陽性，可作出診斷，若有典型臨床表現(xiàn)，但血清反應(yīng)陰性者，可作梅毒螺旋體抗體試驗(yàn)（螺旋體抑制活動(dòng)試驗(yàn)、螺旋體熒光抗體吸附試驗(yàn))。上述試驗(yàn)陽性而有心血管征象者，應(yīng)高度疑為梅毒性心血管病。
【鑒別診斷】
一、梅毒性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全需與風(fēng)濕性、動(dòng)脈硬化性等原因引起的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全相鑒別。風(fēng)濕性者發(fā)病年齡較輕，常伴有二尖瓣病變所致雜音和心音的變化，主動(dòng)脈粥樣硬化引起者，主動(dòng)脈有較廣泛的擴(kuò)大，并常累及腹主動(dòng)脈。
二、梅毒性胸主動(dòng)脈瘤需與縱隔腫瘤鑒別。胸主動(dòng)脈瘤如有搏動(dòng)較易識(shí)別。但當(dāng)動(dòng)脈瘤內(nèi)有較大血凝塊時(shí)，搏動(dòng)不明顯，此時(shí)需作主動(dòng)脈選擇性造影明確診斷。
【預(yù)后】
單純性梅毒性主動(dòng)脈炎如能及時(shí)治療，防止病情進(jìn)展，預(yù)后尚好，梅毒性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全在未發(fā)生心力衰竭前可無癥狀，一旦出現(xiàn)心力衰竭，病情急轉(zhuǎn)惡化，3年內(nèi)死亡率達(dá)70％。有心絞痛癥狀者預(yù)后更差，有發(fā)生猝死的危險(xiǎn)。
【治療】
一、驅(qū)梅治療
（一)單純性梅毒性主動(dòng)脈炎可給予青霉素40萬－80萬單位／日，肌注，10－15日；青霉素過敏者可服紅霉素2－3g／日，10－20日為一療程。
（二)梅毒性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全伴心絞痛或心力衰竭者，驅(qū)梅治療前應(yīng)先給予鉍劑作準(zhǔn)備。常用次水楊酸鉍油劑0.1～0.2g/次，肌肉注射，每4日1次，8－10次后再給予青霉素治療，青霉素開始劑量宜小，首次20萬單位肌肉注射，2－3日無反應(yīng)后再逐漸增加劑量，100萬單位／日，10日一療程。治療過程應(yīng)注意Jarisch-Herxheimer反應(yīng)，如心絞痛加重，心電圖ST－T的明顯惡化，則應(yīng)減少劑量或暫停驅(qū)梅治療。
二、對(duì)癥治療 治療心絞痛和心力衰竭，參見有關(guān)章節(jié)。
三、手術(shù)治療 梅毒性主動(dòng)脈瘤可行瘤體切除血管移植術(shù)；主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全可行人造瓣膜置換術(shù)；冠狀動(dòng)脈口狹窄可行冠狀動(dòng)脈口內(nèi)膜截除術(shù)或冠狀動(dòng)脈旁路手術(shù)。
