（一)急性化膿性心包炎
急性化膿性心包炎是一種由化膿性細(xì)菌引起的心包急性化膿性炎癥。由于抗菌素廣泛應(yīng)用，發(fā)病率明顯降低。
1.病因及致病菌：可由外傷所致心包直接污染發(fā)病。平時(shí)所見(jiàn)多為繼發(fā)于皮膚、軟組織、骨髓等急性感染所致敗血癥或膿毒血癥。亦有部分繼發(fā)于膈下化膿性感染。致病菌以葡萄球菌、鏈球菌、肺炎雙球菌等常見(jiàn)。
2.病理：病變?cè)缙跒樾陌溲?a class="channel_keylink" href="http://m.bhskgw.cn/tcm/2009/20090113023349_77551.shtml" target="_blank">水腫、大量白血球浸潤(rùn)、纖維素沉積，可侵犯心肌引起心肌表面化膿性炎癥。心包內(nèi)滲出液含多形核白血球，呈米渣汁或膿血樣，滲出多且速度快時(shí)，可發(fā)生急性心包填塞。在急性發(fā)病期治療得當(dāng)，可炎癥消退而愈，否則病情遷延可轉(zhuǎn)為慢性心包炎。
3.臨床表現(xiàn)及體征：患者多為幼兒或青少年。起病多有發(fā)冷、發(fā)熱、多汗、周身倦怠、食欲減退及貧血等全身感染征象，可有不同程度心慌、氣短、咳嗽、不能平臥及胸骨后疼痛不適。
體格檢查，早期心前區(qū)可聽(tīng)到心包摩擦音，隨心包內(nèi)滲液增加，心界擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)消失，心音遙遠(yuǎn)，脈壓變窄，心率加快，頸靜脈怒張，肝大等。
4.有關(guān)診斷檢查：
X線：表現(xiàn)心包積液征，心影呈燒瓶樣，心緣各孤消失，心臟搏動(dòng)減弱等。
心電圖：各導(dǎo)聯(lián)呈現(xiàn)QRS波群低電壓，標(biāo)準(zhǔn)肢體導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，T波倒置。
超聲心動(dòng)圖：心包腔內(nèi)大量液體反射波。
心包穿刺：抽出有膿性液體即可診斷，穿刺物送涂片和細(xì)菌培養(yǎng)，明確致病菌。
5.治療：
（1)全身治療：靜脈給足量有效抗菌素行抗菌治療。同時(shí)加強(qiáng)全身支持，少量多次輸新鮮血，高蛋白、高維生素飲食，維持電解質(zhì)平衡，必要時(shí)物理降溫。
（2)心包穿刺術(shù)：適用于病變?cè)缙�，滲出液尚稀薄時(shí)的排膿和心包腔內(nèi)注入抗菌素。穿刺視積液多少，可選用劍突下入路或胸骨旁入路。每次排膿并注入抗菌素。為了安全，穿刺可在心電圖監(jiān)測(cè)下進(jìn)行，即穿刺針連到胸前導(dǎo)聯(lián)探查電極上，針尖觸及心肌時(shí)，心電圖即出現(xiàn)反向QRS波群，有條件時(shí)，亦可在超聲監(jiān)測(cè)下進(jìn)行。
（3)心包切開(kāi)引流術(shù)：適用于經(jīng)反復(fù)心包穿刺治療而病情無(wú)明顯改善的患者。操作可在局麻下切除左側(cè)第五或第六肋軟骨，結(jié)扎切斷乳內(nèi)動(dòng)脈，經(jīng)肋軟骨床切開(kāi)心包，清除心包內(nèi)膿液后，用溫鹽水沖洗。心包切緣縫于胸壁切口，心包內(nèi)可放橡皮片引流。術(shù)后每日換藥時(shí)可用溫鹽水沖洗并置入抗菌素。
（4)心包部分切除術(shù)：適用于久病，已發(fā)展為慢性縮窄性心包炎的患者。
（二)慢性縮窄性心包炎
是由于心包慢性炎癥所導(dǎo)致心包增厚、粘連甚至鈣化，使心臟舒張、收縮受限，心功能減退，引起全身血液循環(huán)障礙的疾病。
1.病因及病理：慢性縮窄性心包炎多數(shù)由結(jié)核性心包炎所致。急性化膿性心包炎遷延不愈而成者約占10%，其他亦可由風(fēng)濕、創(chuàng)傷、縱隔放療等引起，占極少數(shù)。
病理改變發(fā)生在心包壁層和臟層，隨病變發(fā)展，心包之間粘連，增厚，甚至鈣化。普遍增厚的心包束縛心臟。在腔靜脈入口處可形成狹窄環(huán)，造成嚴(yán)重梗阻，在房室溝形成重度縮窄，使患者產(chǎn)生類似房室瓣狹窄的癥狀和體征。由于心臟活動(dòng)受限，心肌早期發(fā)生廢用性萎縮，晚期可發(fā)生心肌纖維化。由于心臟舒張明顯受限，充盈量減少，心肌收縮力減弱，心室舒張壓升高，靜脈回流受限，靜脈壓升高，全身各臟器淤血，出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝大、腹水、胸水等征象。
2.臨床表現(xiàn)：結(jié)核性心包炎可在急性期后3～6個(gè)月出現(xiàn)癥狀。常見(jiàn)的有疲乏、氣短、尿少、腹脹、食欲減退、腹水、肝大乃致全身水腫者，呼吸困難加重。
3.體格檢查：縮窄較重者，多呈慢性病容，頸部淺靜脈怒張，心尖搏動(dòng)減弱或消失，心率快，心音弱，脈搏細(xì)而有奇脈。腹部膨隆，呈蛙腹?fàn)�，肝臟腫大，肝頸征陽(yáng)性。血壓處于低水平，脈壓差變窄。中心靜脈壓升高可達(dá)20cmH2O以上。
4.輔助檢查：
X線：心影正�；蜉p度擴(kuò)大，左右心緣變直，上腔靜脈影增寬，心臟搏動(dòng)減弱，可有心包鈣化或胸腔積液征。
心電圖：各導(dǎo)聯(lián)QRS波群低電壓，T波低平或倒置。部分病人可見(jiàn)心房纖顫。
超聲心動(dòng)圖：可見(jiàn)心包增厚、粘連、積液和鈣化、心房擴(kuò)大，心室縮小，心功能減退。
右心導(dǎo)管檢查：心排血量低于正常。心腔各部位壓力普遍升高，肺毛細(xì)壓亦升高，右室舒張壓升高明顯，舒張?jiān)缙诘痛梗砥谏摺?/p>
5.鑒別診斷：慢性縮窄性心包炎根據(jù)病史、癥狀和體格檢查多不難診斷，但常需注意與心肌病、肝硬化、瓣膜病所致心衰等鑒別。
6.外科治療：慢性縮窄性心包炎一旦確定診斷，應(yīng)盡早手術(shù)治療。術(shù)前應(yīng)根據(jù)病人情況作好準(zhǔn)備工作。如限制鈉鹽、適當(dāng)應(yīng)用利尿劑，維持水電解質(zhì)平衡，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，補(bǔ)充蛋白質(zhì)、維生素、小量輸血或血漿、結(jié)核性病人抗癆治療，以及適量排除胸水腹水等。
手術(shù)經(jīng)路常采用縱劈胸骨入路或左前外剖胸切口。心室前方增厚心包上作小切口，接近心肌時(shí)需小心，至心包壁、臟層之間時(shí)，可見(jiàn)心臟收縮時(shí)心肌向外稍膨出，沿壁、臟二層之間向上下及兩側(cè)分離，分離順序?yàn)橄茸笫�、再右室流出道，右心室本部，最后松解上、下腔靜脈。心包切除范圍兩側(cè)應(yīng)達(dá)膈神經(jīng)后，上至大動(dòng)脈根部，下達(dá)膈面大部。分離過(guò)程中防損傷冠狀動(dòng)脈和心肌。
重癥患者，手術(shù)死亡率較高，在死亡病例中約75%死于急性或亞急性心力衰竭，因此，術(shù)后嚴(yán)格根制容量，適當(dāng)強(qiáng)心支持仍是保證手術(shù)成功的重要部分。
（一)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒時(shí)期肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈之間的生理性血流通道，適應(yīng)胎兒時(shí)無(wú)肺呼吸情況下特殊循環(huán)狀態(tài)。出生后動(dòng)脈導(dǎo)管隨肺血管阻力下降，流經(jīng)血液減少而于15～20小時(shí)后功能性關(guān)閉，多數(shù)嬰兒生后四周閉鎖，退化為動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶。由于各種原因所造成嬰兒時(shí)動(dòng)脈導(dǎo)管未能閉鎖，即稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。
1.病理生理：由于主動(dòng)脈壓明顯高于肺動(dòng)脈壓，主動(dòng)脈內(nèi)血流通過(guò)未閉動(dòng)脈導(dǎo)管向肺動(dòng)脈分流，即左心系統(tǒng)向右心系統(tǒng)分流（簡(jiǎn)稱左向右分流)，首先增加左心系統(tǒng)負(fù)擔(dān)，左房左室擴(kuò)大。隨著長(zhǎng)期左向右分流，特別是粗大導(dǎo)管大量分流的影響，肺血管由保護(hù)性痙攣至內(nèi)膜增厚，甚至末稍肺小動(dòng)脈閉鎖，肺動(dòng)脈壓力升高，右心負(fù)荷加重，一旦肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈壓力時(shí)，肺動(dòng)脈內(nèi)未氧合血通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管逆向流入主動(dòng)脈內(nèi)，臨床上出現(xiàn)紫紺。動(dòng)脈導(dǎo)管逆向分流的血液走向降主動(dòng)脈以遠(yuǎn)，表現(xiàn)為口唇、上肢不紫紺，下肢紫紺，又稱分離性紫紺。
2.臨床表現(xiàn)：導(dǎo)管較小患兒多無(wú)癥狀，僅在查體時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音，導(dǎo)管較大者病兒平素易患上呼吸道感染，可有活動(dòng)后心慌，氣短等，嚴(yán)重者嬰兒期即可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和左心功能衰竭。
3.體格檢查：胸骨左緣第二肋間可觸有收縮期細(xì)震顫，并可延伸到舒張期，聽(tīng)診該部位有連續(xù)性機(jī)械性雜音，向左鎖骨下窩傳導(dǎo)。脈壓差增寬，可有毛細(xì)血管搏動(dòng)，水沖脈和四肢動(dòng)脈槍擊音。
4.輔助檢查：
心電圖：分流量較小者可正�；蜃笫腋唠妷骸７至髁枯^大者可左室肥厚。有肺動(dòng)脈高壓者可為雙室肥厚或右心室肥厚。
X線：兩肺紋理增多、增粗，心影可有不同程度擴(kuò)大，主動(dòng)脈結(jié)增寬并有漏斗征。肺動(dòng)脈段平直或膨隆。
B型超聲：可見(jiàn)降主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間有管狀連接，多普勒看到有血液自主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈分流。
右心導(dǎo)管：可見(jiàn)肺動(dòng)脈水平血氧增高，并可直接測(cè)得肺動(dòng)脈壓力。有時(shí)導(dǎo)管可自肺動(dòng)脈經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管至降主動(dòng)脈。
升主動(dòng)脈造影：可見(jiàn)降主動(dòng)脈顯影時(shí)肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，并可見(jiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管。
5.鑒別診斷：典型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉臨床診斷并不困難，但以下疾病在心前區(qū)均可出現(xiàn)連續(xù)性雜音應(yīng)注意鑒別：
（1)主-肺動(dòng)脈間隔缺損：本病較為罕見(jiàn)。癥狀重，雜音位置偏低，在胸骨左緣3、4肋間隙最響。X線胸片示主動(dòng)脈結(jié)小或無(wú)明顯擴(kuò)大。右心導(dǎo)管檢查，若導(dǎo)管經(jīng)缺損進(jìn)入升主動(dòng)脈即可確診。必要時(shí)行升主動(dòng)脈逆行造影。
（2)室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全：本病雜音位置偏低，在胸骨左緣3、4肋間隙可聽(tīng)到收縮期和舒張期雜音。右心導(dǎo)管檢查心室水平有左向右分流。
（3)主動(dòng)脈竇瘤破裂：本病發(fā)病常較突然，多在體力活動(dòng)后出現(xiàn)心衰癥狀。心前區(qū)可聽(tīng)到表淺粗糙的連續(xù)性雜音。若竇瘤破入右心，則右心導(dǎo)管檢查右心房或右心室血氧含量增加。升主動(dòng)脈造影可以明確診斷。
（4)冠狀動(dòng)脈-心腔瘺：雜音可出現(xiàn)在心前區(qū)各個(gè)部位。確定診斷依賴于升主動(dòng)脈造影。
治療：
手術(shù)適應(yīng)征：年齡在1歲以上確診后可行手術(shù)治療，最合適的手術(shù)年齡為6歲以內(nèi)。伴有細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，須用大劑量抗生素控制感染后3個(gè)月，施行手術(shù)為宜。藥物不能控制感染者應(yīng)及時(shí)手術(shù)。
手術(shù)禁忌征：①出現(xiàn)嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓伴有右向左分流者；②伴有其他先天性心血管畸形，而未閉動(dòng)脈導(dǎo)管起著代償作用，如法樂(lè)氏四聯(lián)癥等，在根治手術(shù)前不能單獨(dú)閉合導(dǎo)管。
手術(shù)方法：在氣管插管全麻下，右側(cè)臥位，經(jīng)左側(cè)第四肋間后外切口進(jìn)胸。在肺動(dòng)脈部位可m.bhskgw.cn捫到細(xì)震顫即可確診。沿降主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切開(kāi)縱隔胸膜。將縱隔胸膜推向肺動(dòng)脈側(cè)游離導(dǎo)管上、下端，應(yīng)注意左喉返神經(jīng)的行徑，以免誤傷。若導(dǎo)管短粗或伴肺動(dòng)脈高壓者，應(yīng)在導(dǎo)管上、下緣的降主動(dòng)脈套以線繩，以便必要時(shí)阻閉降主動(dòng)脈以控制意外出血。
導(dǎo)管處理方法：①結(jié)扎法：本法簡(jiǎn)便易行，適用于較細(xì)的導(dǎo)管；②切斷縫合法：適用于導(dǎo)管粗大伴肺動(dòng)脈高壓者，用結(jié)扎法不易完全閉合導(dǎo)管或可能割裂導(dǎo)管引起致命性大出血者。應(yīng)在控制性降壓后以無(wú)傷導(dǎo)管鉗鉗閉未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈端，采用邊切邊縫合（圖5-21)。
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圖5-21 （甲)動(dòng)脈導(dǎo)管末閉�。ㄒ�)游離動(dòng)脈導(dǎo)管 （丙)動(dòng)脈導(dǎo)管套線、結(jié)扎
并發(fā)癥：
1.導(dǎo)管破裂：可引起致命性大出血。剝離導(dǎo)管時(shí)應(yīng)非常小心，操作輕柔。在結(jié)扎或鉗閉導(dǎo)管時(shí)，應(yīng)控制性降壓，以降低血管壁張力，一旦發(fā)生出血，術(shù)者應(yīng)保持鎮(zhèn)靜，以手指或紗布?jí)浩戎寡坞x導(dǎo)管上下緣降主動(dòng)脈，并予以阻閉，縫合修補(bǔ)裂口。若出血迅錳，在壓迫止血同時(shí)，迅速準(zhǔn)備在體外循環(huán)深低溫停搏下經(jīng)主動(dòng)脈切口修補(bǔ)裂口及閉合導(dǎo)管。
2.左喉返神經(jīng)損傷：術(shù)后患者出現(xiàn)聲音嘶啞，飲水嗆咳等癥狀，是未閉動(dòng)脈導(dǎo)管術(shù)后常見(jiàn)的并發(fā)癥。應(yīng)預(yù)防為主。游離導(dǎo)管時(shí)應(yīng)注意左喉返神經(jīng)行經(jīng)。
（二)房間隔缺損：先天性房間隔缺損根據(jù)胚胎發(fā)育可分為繼發(fā)孔型及原發(fā)孔型缺損兩大類，前者居多數(shù)。后者心內(nèi)畸形較為復(fù)雜，茲分述之。
繼發(fā)孔型房間隔缺損
繼發(fā)孔型房間隔缺損是最常見(jiàn)的先天性心臟病，約占先心病的10～15%。男女之比為1：2。
病理解剖：繼發(fā)孔型房間隔缺損根據(jù)缺損的部位可分為中央（卵圓孔型)、上腔型（靜脈竇型)、下腔型和混合型（圖5-22)。常伴有肺靜脈異位引流入右房。缺損大小可相差顯著，但通常直徑在2～4cm。
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圖5-22 繼發(fā)孔房間隔缺損分型
1.正常房間隔 2.卵圓孔未閉 3.中央型4.上腔型 5.下腔型 6.混合型
病理生理：由于正常左、右心房之間存在著壓力階差，左房的氧合血經(jīng)缺損分流至右房，體循環(huán)血流量減少，可引起患兒發(fā)育遲緩，體力活動(dòng)受到一定限制，部分患者亦可無(wú)明顯癥狀。氧合血進(jìn)入肺循環(huán)后可引起肺小血管內(nèi)膜增生及中層肥厚等病變，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓及肺血管阻力升高，但其進(jìn)程較緩慢，多出現(xiàn)在成人患者。
臨床表現(xiàn)：活動(dòng)后心悸、氣短、疲勞是最常見(jiàn)的癥狀。但部分兒童可無(wú)明顯癥狀。房性心律紊亂多見(jiàn)成年患者。若有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓引起右向左分流者，出現(xiàn)紫紺。體征：胸骨左緣2、3肋間隙可聽(tīng)到柔和的吹風(fēng)樣收縮期雜音，雜音由于增多的肺血流流經(jīng)肺動(dòng)脈瓣孔產(chǎn)生。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)和分裂。
心電圖：電軸右偏、右束枝傳導(dǎo)阻滯或右室肥厚。
胸部X線：肺紋增多，右房、右室增大，肺動(dòng)脈段隆突，主動(dòng)脈結(jié)較小。
超聲心動(dòng)圖：右房、右室內(nèi)經(jīng)增大，肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬。房間隔部分回聲脫失。
右心導(dǎo)管檢查：右心房平均血氧含量高出上、下腔靜脈平均血氧含量1.9容積%。肺動(dòng)脈壓可有不同程度的升高。
外科治療：房間隔缺損診斷確立，心電圖、胸片顯示心臟有改變。右心導(dǎo)管檢查肺血流量大于體循環(huán)流量1～1.5倍，即使患兒無(wú)明顯癥狀也應(yīng)手術(shù)治療。
手術(shù)應(yīng)在體外循環(huán)下進(jìn)行，經(jīng)縱劈胸骨正中切口，打開(kāi)心包后，行心外探查有無(wú)左上腔靜脈及異位肺靜脈引流。缺損較小，四周有緣可直接縫合。缺損較大或合并肺靜脈異位引流應(yīng)用補(bǔ)片修補(bǔ)缺損并將異位引流的肺靜開(kāi)口隔入左房。
繼發(fā)孔房間隔缺損的外科治療已取得良好療效，術(shù)后患兒生長(zhǎng)發(fā)育正常，可從事正常的工作和勞動(dòng)。手術(shù)死亡率降至1%以下。我院自1959年6月至1980年12月連續(xù)手術(shù)治療150例房間隔缺損，無(wú)手術(shù)死亡。
原發(fā)孔型房間隔缺損
本病又稱部分心內(nèi)膜墊缺損或房室管畸形。在胚胎發(fā)育過(guò)程中心內(nèi)膜墊發(fā)育缺陷聽(tīng)致。形成一個(gè)半月形的大型房間隔缺損，位在冠狀靜脈竇的前下方，缺損下緣鄰近二尖瓣環(huán)，常伴有二尖瓣裂（圖5-23)。
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圖5-23 原發(fā)孔型房間隔缺損
（1)單純性原發(fā)孔缺損（2)合并二尖瓣大瓣裂
臨床表現(xiàn)：活動(dòng)后感心悸、氣短，易發(fā)生呼吸道感染。伴有嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者，早期可出現(xiàn)心力衰竭及肺動(dòng)脈高壓等癥狀�；純喊l(fā)育遲緩。心臟擴(kuò)大，心前區(qū)隆起。胸骨左緣及心尖區(qū)可聽(tīng)到響亮的收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)和分裂。
心電圖：電軸右偏。P-R間期延呈I°房室傳導(dǎo)阻滯。左、右心室肥厚。向量心電圖在額面位呈逆鐘向心電環(huán)。
胸部X線：肺紋增多，右心室增大，肺動(dòng)脈段突出明顯。二尖瓣關(guān)閉不全明顯者左心室亦增大。
右心導(dǎo)管檢查：心房水平有左向右分流，并可測(cè)定肺動(dòng)脈壓。
外科治療
確定診斷后盡早手術(shù)治療，手術(shù)應(yīng)在體外循環(huán)下進(jìn)行，首先修補(bǔ)二尖瓣裂。通常以帶小墊片的滌淪線行間斷縫合，使二尖瓣裂緣對(duì)合，以消除二尖瓣返流。然后以補(bǔ)片修補(bǔ)房間隔缺損，由于缺損下緣鄰近冠狀靜脈竇，在該處進(jìn)針時(shí)應(yīng)注意避免損傷房室結(jié)，以免引起房室傳導(dǎo)阻滯。
（三)室間隔缺損
室間隔缺損是常見(jiàn)的先天性心臟病，其發(fā)生產(chǎn)率在Abbott1000例尸檢中占5.5%。通�？煞譃槟げ咳睋p，漏斗部缺損和肌部缺損三類，以膜部缺損最多見(jiàn)。肌部缺損少見(jiàn)。
病理生理：室間隔缺損引起的左向右分流量取決于缺損的大小及左、右心室的壓力階差，當(dāng)心室水平有相當(dāng)量的左向右分流時(shí)，肺血流量增加，經(jīng)肺靜脈回至左房的血量亦增加，引起左房擴(kuò)大及左房壓升高，流經(jīng)二尖瓣孔的血量增加，可產(chǎn)生相對(duì)性二尖瓣狹窄，心尖區(qū)可聽(tīng)到舒張期雜音。左室工作量增加，左室增大，左房壓升高可導(dǎo)致肺間質(zhì)充血，患兒易患肺部或上呼吸道感染。大量的左向右分流，肺循環(huán)血流量明顯增加，可引起肺小血管痙攣、內(nèi)膜增生和中層肥厚。使肺血管阻力及肺動(dòng)脈壓逐漸升高，右室壓力亦隨之增高，當(dāng)左、右心室的壓力趨于接近時(shí)，心室水平的左向右分流，漸變?yōu)樽笙蛴壹坝蚁蜃蟮碾p向分流，更甚者右向左分流為主，臨床上出現(xiàn)紫紺，稱之為艾森曼格綜合征（Eisenmenger"s Syndrome)，為手術(shù)禁忌。雖然此類患者仍要生存多年，但最終死于缺氧等并發(fā)癥。
臨床表現(xiàn)：小型室間隔缺損患者可無(wú)癥狀。大型室間隔缺損伴大量左向右分流者，在嬰兒時(shí)出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，易反復(fù)發(fā)生上呼吸道感染及心力衰竭，到兒童期出現(xiàn)體力活動(dòng)后心悸、氣促。有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)中央型紫紺及肝、脾腫大等右心衰竭征象。
體格檢查：患兒心前區(qū)可隆起，甚至出現(xiàn)雞胸畸形。胸骨左緣3、4肋間隙可捫及收縮期細(xì)震顫，并可聽(tīng)到Ⅲ、Ⅳ級(jí)收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)分裂，后者在吸氣時(shí)尤為明顯。大量左向右分流者在心尖區(qū)可聽(tīng)到舒張期雜音。若伴有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，左向右分流量逐漸減少時(shí)，收縮期雜音逐漸減輕甚至消失，但肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音可明顯增強(qiáng)，有時(shí)可出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音。
心電圖：心電圖改變與缺損分流量大小以及肺動(dòng)脈壓升高程度有關(guān)。小型缺損，心電圖可正常或電軸左偏。較大缺損呈現(xiàn)左心室肥厚，有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可出現(xiàn)雙心室肥厚或右心室肥厚。
胸部X線：小型缺損X線征可正常。較大缺損伴有大分流者，胸片示肺動(dòng)脈段隆突，肺門(mén)血管影增粗，肺紋增多，左房左室擴(kuò)大。有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，周圍肺血管影可正常，但肺動(dòng)脈段突出明顯，左房左室不大而右室增大。
超聲心動(dòng)圖：可顯示室間隔回聲中斷，并可確定缺損的大小及部位。
心導(dǎo)管：右心室水平血氧含量大于右房1容積%即示有室間隔缺損。并可測(cè)定肺動(dòng)脈壓，判斷肺動(dòng)脈高壓的程度。
外科治療
手術(shù)適應(yīng)癥：小型缺損，心電圖。X線正常，患兒無(wú)癥狀，不需手術(shù)治療。較大室間隔缺損伴有大量左向右分流者，確定診斷后即應(yīng)手術(shù)治療，因延遲手術(shù)可導(dǎo)致肺血管病變。大型室間隔缺損伴嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，只要無(wú)中央型紫紺及杵狀指，動(dòng)脈血氧飽和度正常，以左向右分流為主者應(yīng)手術(shù)治療，但手術(shù)死亡率高。
手術(shù)方法：手術(shù)應(yīng)在體外循環(huán)下進(jìn)行，對(duì)室間隔膜部及室上嵴下的缺損可經(jīng)右房經(jīng)路修補(bǔ)，缺損小而有纖維緣者可直接縫合。較大的缺損需用補(bǔ)片修補(bǔ)，縫合或修補(bǔ)缺損時(shí)，應(yīng)注意避免損傷傳導(dǎo)束及主動(dòng)脈瓣。
（四)肺動(dòng)脈瓣狹窄
肺動(dòng)脈瓣狹窄的發(fā)生率占先天性心臟病的8%～10%。多數(shù)病人伴有肺動(dòng)脈漏斗部狹窄或漏斗部肌束肥厚。肺動(dòng)脈瓣狹窄的病理解剖特征為三個(gè)瓣葉充分發(fā)育，瓣葉交界清楚，但互相融合形成幕狀，使瓣口明顯窄小。肺動(dòng)脈瓣環(huán)可正常，少數(shù)病人瓣環(huán)小或發(fā)育不全。肺動(dòng)脈主干呈狹窄后擴(kuò)張，且常延伸到左肺動(dòng)脈近端。常伴有卵圓孔未閉或房間隔缺損。
臨床表現(xiàn)：癥狀輕重與肺動(dòng)脈瓣狹窄程度有密切關(guān)系。極嚴(yán)重狹窄者在新生兒即出現(xiàn)煩躁不安，心動(dòng)過(guò)速，伴卵圓孔未閉或房間隔缺損者，因心房水平有右向左分流而出現(xiàn)紫紺及低氧血癥。嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄病人至20～30歲可因右心衰竭而出現(xiàn)頸靜脈怒張，肝大及腹水等征象。但也有30%～40%的病人無(wú)明顯癥狀，或僅在運(yùn)動(dòng)后感氣短或心前區(qū)疼痛。體征：在胸骨左緣第2肋間隙可聽(tīng)到粗糙的收縮期雜音，常伴細(xì)震顫。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音減弱。
診斷：心電圖呈右心室肥厚和（或)勞損。胸部X線片可見(jiàn)肺紋纖細(xì)，主肺動(dòng)脈擴(kuò)張。右心導(dǎo)管檢查可測(cè)定肺動(dòng)脈到右心室的壓力階差，推算瓣口面積，判斷狹m.bhskgw.cn/yaoshi/窄程度。心血管造影可顯示狹窄的部位及類型。
外科治療
手術(shù)適應(yīng)征：活動(dòng)后感氣短、心前區(qū)疼痛及出現(xiàn)紫紺、右心衰竭等臨床表現(xiàn)者。休息時(shí)右心室峰壓大于10.0kPa（75mmHg)肺動(dòng)脈至右心室的壓力階差大于6.7kPa（50mmHg)。
手術(shù)方法：
手術(shù)應(yīng)在低溫或體外循環(huán)下進(jìn)行。將融合的瓣葉交界嵴切開(kāi)，直至瓣膜基部。伴有肺脈瓣環(huán)發(fā)育不良或漏斗部狹窄者，亦應(yīng)同期手術(shù)矯正。
（五)法樂(lè)氏四聯(lián)癥
法樂(lè)氏四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的紫紺型心臟病。據(jù)Abbott統(tǒng)計(jì)其發(fā)生率占先天性心臟病的14%。1888年Fallot首先對(duì)本病作了詳細(xì)的描述。其主要病理改變?yōu)棰俜蝿?dòng)脈狹窄；②室間隔缺損；③主動(dòng)脈騎跨；④右心室肥厚（圖5-24)。
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圖5-24 法樂(lè)氏四聯(lián)癥示意圖
病理生理：肺動(dòng)脈狹窄可引起右心室排血受阻，肺循環(huán)血流量減少。右心室壓力增高，常和左心室壓力相等，故大量右心室的血液可經(jīng)室間隔缺損排入主動(dòng)脈，臨床上出現(xiàn)紫紺，動(dòng)脈血氧飽和度下降。為了代償缺氧，紅細(xì)胞及血色素增多。
臨床表現(xiàn)：癥狀的輕重與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。多數(shù)患兒出生后3～6個(gè)月出現(xiàn)紫紺，哭鬧時(shí)紫紺加重。嚴(yán)重者常有缺氧性暈厥發(fā)生。年齡稍長(zhǎng)后出現(xiàn)活動(dòng)后氣短，體力活動(dòng)受限，喜蹲踞。體征：患兒生長(zhǎng)發(fā)育不良，面唇紫紺，杵狀指趾。胸骨左緣可聽(tīng)到粗糙的收縮期雜音，可伴有細(xì)震顫。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2區(qū)減弱。
心電圖示電軸右偏，右心室肥厚。
胸部X線：兩肺紋理纖細(xì)，心腰凹陷呈“靴形心”，右心室擴(kuò)大，心尖圓鈍，25%病人伴右位主動(dòng)脈弓。
超聲心動(dòng)圖：肺動(dòng)脈瓣及漏斗部狹窄。主動(dòng)脈右跨，室間隔連續(xù)中斷。
右心導(dǎo)管檢查：右心室壓力升高，肺動(dòng)脈到右心室有壓力階差及移行區(qū)。有時(shí)導(dǎo)管可通過(guò)缺損進(jìn)入左心室或升主動(dòng)脈。
右室造影：可顯示肺動(dòng)脈狹窄的程度及部位，室間隔缺損的大小及主動(dòng)脈騎跨程度。
預(yù)后：本病預(yù)后不良，平均壽命為12歲。半數(shù)患者僅能生存到7歲。
外科治療：常用的手術(shù)有姑息性即分流術(shù)及根治性手術(shù)兩種。
1.姑息性手術(shù)（分流術(shù))：對(duì)2歲以下紫紺嚴(yán)重的嬰兒可施行左鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈吻合術(shù)，或主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈吻合術(shù)。分流術(shù)的目的是使血氧飽和度低的動(dòng)脈血部分分流至肺循環(huán)，再次氧合后經(jīng)肺靜脈回入左心，再經(jīng)主動(dòng)脈供應(yīng)全身，分流術(shù)后可使缺氧情況得到改善，紫紺減輕，從而可改善患兒的生長(zhǎng)發(fā)育及體力活動(dòng)。以后可在體外循環(huán)下進(jìn)行根治術(shù)。
2.根治術(shù)：應(yīng)在體外循環(huán)下進(jìn)行。切除漏斗部肥厚肌束，用補(bǔ)片修補(bǔ)室間隔缺損，右室流出道狹窄嚴(yán)重或伴有肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄，須用補(bǔ)片加寬，以徹底解除肺動(dòng)脈狹窄。根治術(shù)后患者癥狀可明顯減輕或消失，生長(zhǎng)發(fā)育正常，可恢復(fù)正常的體力活動(dòng)。
（一)二尖瓣狹窄
風(fēng)濕性心臟病是我國(guó)最常見(jiàn)的后天性心臟病、風(fēng)濕性瓣膜病以二尖瓣病變最多，約占70～80%。其次為主動(dòng)脈瓣病變。二尖瓣狹窄的發(fā)病率以年輕女性較高。
病理：二尖瓣系由二個(gè)瓣葉構(gòu)成，前內(nèi)為大瓣，后外為小瓣。瓣膜由腱索和乳頭肌與心室壁相連。風(fēng)濕熱侵犯心臟時(shí)，心內(nèi)膜、心肌、心包及瓣膜均可受累，但以瓣膜受損最重。早期在瓣膜交界面發(fā)生水腫、滲出等炎癥病變。接著纖維素沉積，使瓣膜邊緣互相粘連融合，逐漸增厚，造成瓣口狹窄。炎癥并可侵及瓣膜下的腱索和乳頭肌，使其粘連，融合、攣縮、不僅限制了瓣膜的活動(dòng)，還可將瓣葉向下?tīng)坷斐申P(guān)閉不全。因此二尖瓣狹窄常伴有關(guān)閉不全。
病理生理：正常二尖瓣口面積為4～5平方厘米。當(dāng)瓣口面積減至2～2.5平方厘米為輕度狹窄，僅在劇烈活動(dòng)后才出現(xiàn)癥狀。瓣口面積在1.1～2.0平方厘米為中度狹窄，體力活動(dòng)后即可出現(xiàn)癥狀。瓣口面積在1.0平方厘米以下為重度狹窄，在休息時(shí)亦有癥狀。二尖瓣狹窄的主要病理生理改變?yōu)樽笮姆繅毫ι�，心排血量減少和肺血管阻力增高。由于瓣口狹窄，左心房排血受阻，肺部慢性淤血，肺順應(yīng)性降低，臨床上出現(xiàn)氣促、咳嗽、咯血等癥狀。多數(shù)患者左房壓升至2.0～2.7kPa（15～20mmHg)。若左房壓升至4.0kPa（30mmHg)以上，即超過(guò)血漿滲透壓，可發(fā)生急性肺水腫。病程長(zhǎng)的病例由于肺泡和毛細(xì)血管之間組織增厚，從肺毛細(xì)血管滲透到組織間隙的液體被淋巴管吸收，不易進(jìn)入肺泡內(nèi)形成肺水腫。左房壓升高可導(dǎo)致肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓力升高，可引起肺小動(dòng)脈痙攣，血管內(nèi)膜增生，管腔變窄，肺動(dòng)脈壓隨之升高。重度二類瓣狹窄的病例，肺動(dòng)脈收縮壓可高達(dá)10.7～12.0kPa（80～90mmHg)平均壓升高至5.3～6.7kPa（40～50mmHg)。右室排血阻力顯著增加，可導(dǎo)致右心衰竭，產(chǎn)生肝腫大、下肢水腫及頸靜脈怒張等征象。長(zhǎng)期左心房高壓及郁血，部分病人可并發(fā)心房纖顫及左房?jī)?nèi)血栓，血栓脫落可引起體循環(huán)栓塞。
臨床表現(xiàn)：主要癥狀為氣急、咯血和咳嗽。多在體力活動(dòng)后出現(xiàn)或加重。在重體力活動(dòng)、情緒激動(dòng)或呼吸道感染等情況下可誘發(fā)陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸和肺水腫等癥狀。
體征：病人可呈現(xiàn)面頰部潮紅的二尖瓣面容、唇、指可有輕度周圍性紫紺。若有心房纖顫則心跳快慢不一，強(qiáng)弱不等，心跳和脈搏不一致。有右心衰竭者出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大和下肢水腫等征象，心尖區(qū)可捫到舒張期細(xì)震顫，并可聽(tīng)到舒張期隆隆性雜音，心尖區(qū)第一音亢進(jìn)，胸骨左緣第3、4肋間隙可聽(tīng)到開(kāi)放拍擊音，是由于血液流經(jīng)二尖瓣口時(shí)大瓣受到左心房的壓力而驟然突向心室面所產(chǎn)生的尖銳短促的聲音。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)和分裂。嚴(yán)重二尖瓣狹窄，瓣葉硬化或鈣化固定，則舒張期雜音可明顯減輕，稱之為安靜型二尖瓣狹窄。二尖瓣狹窄可導(dǎo)致右心負(fù)擔(dān)加重，肺動(dòng)脈壓升高，引起功能性三尖瓣關(guān)閉不全，在胸骨左緣3、4肋間隙可聽(tīng)到收縮期雜音。若并發(fā)肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)則胸骨左緣可聽(tīng)到舒張期雜音。
心電圖：輕度狹窄心電圖可正常。左房肥大可出現(xiàn)二尖瓣P(guān)液，即P波幅度增大和有切跡。有肺動(dòng)脈高壓者呈現(xiàn)電軸右偏及右心室肥厚。
胸部X線：早期出現(xiàn)左房增大，食管造影在側(cè)位片可見(jiàn)在食管中1/3處因擴(kuò)大的左房而產(chǎn)生的壓跡。后前位片在心影右緣可現(xiàn)左、右心房重疊的雙心房影，主動(dòng)脈結(jié)小，肺動(dòng)脈段隆突。長(zhǎng)期肺淤血的病例，肺組織內(nèi)含鐵血黃素沉著，肺野內(nèi)可見(jiàn)致密的粟粒狀陰影。有些病例在肺野下部可見(jiàn)纖細(xì)的水平紋理，稱為Kerlery線，這是由于肺循環(huán)高壓肺淋巴回流受阻所致。
超聲心動(dòng)圖：M型超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)二尖瓣葉呈同向運(yùn)動(dòng)和城墻樣改變。二維超聲心圖可明確瓣膜狹窄的程度，瓣葉厚度及動(dòng)度，以及有無(wú)二尖瓣返流。
右心導(dǎo)管檢查：二尖瓣狹窄通常不需行心導(dǎo)管檢查即可確定診斷。但右心導(dǎo)管檢查可以測(cè)定肺動(dòng)脈壓及反映左房壓的肺毛細(xì)血管嵌入壓，并可計(jì)算心排血量及二尖瓣口面積。
診斷：根據(jù)病史、體征、X線及超聲心動(dòng)圖等檢查，二尖瓣狹窄診斷并不困難。但應(yīng)注意與左房粘液瘤相鑒別。左房粘液瘤患者常有體循環(huán)栓塞史，雜音可隨體位改變，腫瘤可突然堵塞二尖瓣孔而產(chǎn)生嚴(yán)重癥狀。
外科治療：
1.手術(shù)適應(yīng)征：無(wú)明顯癥狀的心功Ⅰ級(jí)患者不需手術(shù)治療。心功Ⅱ、Ⅲ患者應(yīng)行手術(shù)治療。心功Ⅳ級(jí)者應(yīng)行強(qiáng)心、利尿等治療，待心功改善后再行手術(shù)。伴有心房纖顫、肺動(dòng)脈高壓、體循環(huán)栓塞及功能性三尖瓣關(guān)閉不全者亦應(yīng)手術(shù)。但手術(shù)危險(xiǎn)性增大。有風(fēng)濕活動(dòng)或細(xì)菌性心內(nèi)膜炎者應(yīng)在風(fēng)濕活動(dòng)及心內(nèi)膜炎完全控制后6個(gè)月再行手術(shù)。
2.手術(shù)方法：二尖瓣狹窄的手術(shù)有二尖瓣交界分離術(shù)及二尖瓣替換術(shù)兩類。前者又分閉式及直視分離術(shù)兩種。
閉式二尖瓣交界分離術(shù)：通常采用左側(cè)第4或第5肋間切口進(jìn)胸，縱形切開(kāi)心包，在左心耳基部作一荷包縫線，術(shù)者食指經(jīng)左心耳切口進(jìn)入左房探查二尖瓣。在左室心尖部無(wú)血管區(qū)插入二尖瓣擴(kuò)張器（圖5-25)，在食指引導(dǎo)下，擴(kuò)張器通過(guò)二尖瓣口，逐次擴(kuò)張，每次擴(kuò)張后，應(yīng)將擴(kuò)張器閉合后退至左心室，食指探查二尖瓣交界分離情況，有無(wú)關(guān)閉不全（圖5-26)。
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圖5-25 二尖瓣擴(kuò)張器
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圖5-26 經(jīng)左室心尖部插入二尖瓣擴(kuò)張器
直視二尖瓣交界分離術(shù)；適用于右心耳細(xì)小或左房?jī)?nèi)有血栓者。手術(shù)應(yīng)在體外循環(huán)下進(jìn)行，經(jīng)縱劈胸骨正中切口，插入動(dòng)、靜脈管，開(kāi)始迂回心肺灌注，經(jīng)房間溝切口，進(jìn)入左房，顯露二尖瓣，切開(kāi)融合交界，分離粘連及融合的腱索。
二尖瓣替換術(shù)：適用瓣膜病變嚴(yán)重，瓣葉鈣化、僵硬、腱索粘連攣縮或二尖瓣交界擴(kuò)張后伴有嚴(yán)重創(chuàng)傷性二尖瓣關(guān)閉不全者。手術(shù)在體外循環(huán)下進(jìn)行，切除病變的二尖瓣，植入人造生物瓣或機(jī)械瓣。
（二)二尖瓣關(guān)閉不全
二尖瓣關(guān)閉不全大多屬于風(fēng)濕性，但有部分病人由其他原因引起，如細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，心肌梗死后并發(fā)孔頭肌功能不全或腱索斷裂，原發(fā)性心肌病和二尖瓣脫垂綜合征等。風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全的病理改變?yōu)榘昴ぴ龊瘢毯蹟伩s，瓣膜面積縮小，使瓣緣不能對(duì)攏閉合。腱索粘連攣縮，將瓣葉向下?tīng)坷�，加重關(guān)閉不全。
病理生理：當(dāng)左心室收縮時(shí)一部分血流返流入左房、使左房壓升高，體循環(huán)血流量減少，在收縮期左房壓可高至4.0～5.3kPa（30～40mmHg)。舒張期壓力陡然下降至1.3～2.7kPa（10～20mmHg)。由于舒張期左心房流入左心室血量較正常增多，可導(dǎo)致左心房或左心室肥大，最后可引起左心衰竭。二尖瓣關(guān)閉不全患者肺血管阻力的增加較為緩慢，可能與左心房壓的間歇升高有關(guān)，左房血栓和體循環(huán)栓塞的發(fā)生率亦較二尖瓣狹窄者為低。
臨床表現(xiàn)：輕度二尖瓣關(guān)閉不全可多年無(wú)明顯癥狀。中度以上關(guān)閉不全者常出現(xiàn)活動(dòng)后易感疲勞、心悸、氣短。一旦發(fā)生左心衰竭病情迅速加重。
體征：心尖搏動(dòng)有力，向左下移位，心濁音界向左向下擴(kuò)大。心尖區(qū)可聽(tīng)到收縮期雜音，且向腋部傳導(dǎo)。心尖區(qū)第一音減弱。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)。由于流經(jīng)二尖瓣孔的血容量增加，有時(shí)可聽(tīng)到舒張期雜音，稱之為流量雜音。
心電圖：輕度二尖瓣關(guān)閉不全心電圖可正常。較重者可出現(xiàn)電軸左偏。左心室肥厚和勞損。
胸部X線：肺紋理粗、亂、肺門(mén)影增大左房及左室擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段隆突。
超聲心動(dòng)圖：可顯示二尖瓣病變情況及關(guān)閉不全的程度。
外科治療：有癥狀的心功Ⅱ級(jí)以上者均應(yīng)手術(shù)治療。手術(shù)方法有二尖瓣成形術(shù)及替換術(shù)兩種。
1.二尖瓣成形術(shù)：適用于瓣膜及瓣下病變較輕，瓣膜動(dòng)度較好，而瓣環(huán)有明顯擴(kuò)大者。二尖瓣成形術(shù)包括分離交界粘連及腱索粘連，修整瓣葉，以恢復(fù)二尖瓣的正常功能。對(duì)于瓣環(huán)明顯擴(kuò)大者可采用二尖瓣環(huán)縫縮術(shù)或植入人造二尖瓣環(huán)，以糾正因瓣環(huán)擴(kuò)大而引起的關(guān)閉不全。
2.二尖瓣替換術(shù)：適用于瓣膜病變嚴(yán)重，瓣緣硬化卷縮，腱索粘連，融合，乳頭肌肥厚縮短，無(wú)法用瓣膜成形術(shù)恢復(fù)其功能者。
自從1960年Starr及Harken首先應(yīng)用籠球瓣成功的替換二尖瓣及主動(dòng)脈瓣后，30余年來(lái)，人造瓣膜有了迅速發(fā)展。人造瓣膜可分為機(jī)械瓣及生物瓣兩大類。機(jī)械瓣主要優(yōu)點(diǎn)為耐久性長(zhǎng)，但需終生抗凝，血栓發(fā)生率較高，且一旦瓣膜損壞常可導(dǎo)致災(zāi)難性后果等缺點(diǎn)。而生物瓣主要優(yōu)點(diǎn)為不需終生抗凝，血栓發(fā)生率低。但有耐久性差、瓣膜衰敗率高等缺點(diǎn)。機(jī)械瓣種類甚多，目前應(yīng)用較為廣泛的有Bjork-Shiley側(cè)傾碟瓣及St.Jude雙葉瓣。常用的生物瓣有豬主動(dòng)脈瓣及牛心包瓣（圖5-27)。
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圖5-27 常用的人造心臟瓣膜
1.2.Starr-Edcoarde籠球瓣3.生物組織瓣-矯貊瓣
4.Bjork-Shiley側(cè)傾碟瓣 5.Edwarde-Duromedics雙法瓣
（三)主動(dòng)脈瓣狹窄
風(fēng)濕熱侵犯主動(dòng)脈瓣，可引起主動(dòng)脈瓣葉交界處粘連融合，瓣膜鈣化造成瓣口狹窄。
病理生理：正常主動(dòng)脈瓣口面積為3平方厘米，輕度狹窄對(duì)血液動(dòng)力學(xué)影響不大。當(dāng)瓣口面積縮小至1平方厘米時(shí)，左心室排血受阻，左心室收縮壓升高，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣的壓力階差增大。正常其壓力階差<0.7kPa（5mmHg)。中度狹窄者為2.7～6.7kPa（20～50mmHg)，重度狹窄者可達(dá)6.7～20.0kPa（50～150mmHg)。心排血量降低，左心室壁可顯著肥厚，心肌氧消耗量增加，而進(jìn)入冠狀動(dòng)脈的血流量減少，加重了心肌的缺血情況。
臨床表現(xiàn)：輕度狹窄者多無(wú)明顯癥狀。中度以上狹窄者常有疲勞、眩暈、暈厥及心絞痛等癥狀。有左心衰竭時(shí)可出現(xiàn)夜間呼吸困難，肺水腫等癥狀。5%～15%的病人可發(fā)生猝死。體征：胸骨右緣第2肋間可捫及收縮期細(xì)震顫，并可聽(tīng)到粗糙的收縮期雜音，且向頸部傳導(dǎo)，主動(dòng)脈瓣區(qū)第2音減弱。重度狹窄者收縮壓降低，脈壓差變小。
心電圖：電軸左偏，左心室肥厚和勞損，有時(shí)伴左束枝傳導(dǎo)阻滯或房室傳導(dǎo)阻滯。
胸部X線：左心室擴(kuò)大，心臟左緣向左下延長(zhǎng)，升主動(dòng)脈呈狹窄后擴(kuò)張，偶可見(jiàn)主動(dòng)脈瓣鈣化陰影。
超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈瓣葉開(kāi)放振幅減小，開(kāi)放速度減慢，瓣膜反射光點(diǎn)增多，左心室壁增厚。
左心導(dǎo)管檢查：可測(cè)定左心室與主動(dòng)脈之間的壓力階差，并可根據(jù)心排出量資料，計(jì)算瓣口面積。選擇性左心室造影可顯示狹窄的部位及范圍，左心室大小及室壁厚度。
治療：主動(dòng)脈瓣狹窄患者出現(xiàn)心絞痛、暈厥及左心衰竭等癥狀時(shí)，應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。否則病情發(fā)展迅速，多數(shù)在3～5年內(nèi)死亡。手術(shù)應(yīng)在體外循環(huán)下進(jìn)行，切除病變瓣膜，植入人造瓣膜。
（四)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全
除風(fēng)濕熱侵犯主動(dòng)脈瓣可引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全外，梅毒、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、胸部創(chuàng)傷、高血壓伴動(dòng)脈粥樣硬化等亦可引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的主要病理改變?yōu)榘耆~炎癥、增厚、疤痕收縮，使瓣葉不能對(duì)攏而造成關(guān)閉不全。
病理生理：主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全使左心室在舒張期不僅接受左心房流入的血流，還要容納從主動(dòng)脈返流的血液，導(dǎo)致左心室舒張期過(guò)度充盈，肌纖維延長(zhǎng)，左心室擴(kuò)張，肥厚�？芍饾u引起左心衰竭。大量主動(dòng)脈內(nèi)血液返流，可使舒張壓顯著降低，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈灌注不足，進(jìn)一步加重了心肌缺血。
臨床表現(xiàn)：主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全可以多年無(wú)癥狀。隨之出現(xiàn)活動(dòng)后心悸、氣短、頭頸部有強(qiáng)烈的動(dòng)脈搏動(dòng)感、眩暈、心絞痛、暈厥等癥狀。左心衰竭者可出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸和急性肺水腫等癥狀。
體征：頸動(dòng)脈搏動(dòng)顯著，左心搏動(dòng)強(qiáng)烈并向左下移位呈抬舉性。心濁音界向左下擴(kuò)大。胸骨左緣第3、4肋間隙可聽(tīng)到舒張期潑水樣雜音，向心尖區(qū)傳導(dǎo)。并可出現(xiàn)水沖脈、甲床下毛細(xì)血管搏動(dòng)及股動(dòng)脈搶擊音等周圍血管體征。
心電圖：電軸左偏，左心室肥厚及勞損。
胸部X線：左心室明顯增大，主動(dòng)脈結(jié)突出，升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓增寬。
超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈瓣關(guān)閉及開(kāi)放速度增快，舒張期有裂隙。因舒張期血液返流入左心室，沖擊二尖瓣超聲心動(dòng)圖可顯示二尖瓣大瓣高速顫動(dòng)。左心室擴(kuò)大，左室流出道增寬。
選擇性升主動(dòng)脈造影顯示主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，造影劑回流入左心室，根據(jù)其回流量可判斷關(guān)閉不全程度。
治療：無(wú)明顯癥狀者，可暫緩手術(shù)治療，但若出現(xiàn)眩暈、暈厥、心絞痛及端坐呼吸、陣發(fā)性呼吸困難等左心衰竭癥狀者應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。在體外循環(huán)下切除病變瓣膜，植入人造瓣膜。
冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病簡(jiǎn)稱冠心病，是因冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜粥樣硬化病變，使其管腔變窄甚至完全堵塞而影響心肌供血的一種心臟病。本病在西方國(guó)家相當(dāng)多見(jiàn)。我國(guó)發(fā)病率雖然較低，但近年來(lái)有明顯增高趨勢(shì)。
病理：冠心病的病變?cè)趧?dòng)脈內(nèi)膜，初起內(nèi)膜有脂質(zhì)沉著并逐漸增多、繼而形成粥樣斑塊。使冠狀動(dòng)脈管腔變窄，甚至阻塞。心肌供血減少可產(chǎn)生心絞痛等癥狀。但臨床癥狀與冠狀動(dòng)脈病變往往不一致，而與側(cè)支循環(huán)的發(fā)展程度有關(guān)。有廣泛嚴(yán)重的冠狀動(dòng)脈病變，若側(cè)枝循環(huán)發(fā)展良好，臨床上可僅有輕度癥狀或甚至無(wú)癥狀。有的病變輕但側(cè)枝循環(huán)發(fā)育不良，臨床上可產(chǎn)生嚴(yán)重癥狀。充分發(fā)育的側(cè)支循環(huán)起著“自身血管橋”的作用。若粥樣硬化斑塊造成冠狀動(dòng)脈主要分支高度狹窄或粥樣斑塊增大，阻塞管腔可引起心肌梗死。心肌梗死后為纖維結(jié)締組織代替，形成無(wú)收縮力的纖維疤痕區(qū)，逐漸膨大形成室壁瘤。左前降支阻塞可累及心室間隔的血液供應(yīng)，導(dǎo)致室間隔穿孔造成嚴(yán)重的血液動(dòng)力學(xué)紊亂。下壁心肌梗死，可累及二尖瓣乳頭肌血供，引起乳頭肌斷裂，造成急性二尖瓣關(guān)閉不全，此三者均為心肌梗死的機(jī)械性損害。應(yīng)積極的手術(shù)治療以挽救患者的生命。
臨床表現(xiàn)：主要心絞痛，多在勞動(dòng)、情緒激動(dòng)、飽餐或受冷時(shí)突然感覺(jué)心前區(qū)疼痛。且向左肩臂部放射。發(fā)生急性心肌梗死時(shí)，心絞痛程度激烈，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，伴有惡心嘔吐、大汗等癥狀。可并發(fā)心源性休克及嚴(yán)重室性心律紊亂而導(dǎo)致死亡。
心電圖：心終痛發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)S-T段抬高，或S-T段壓低，T波倒置。急性心肌梗死時(shí)可出現(xiàn)異常的Q波，S-T段抬高及T波倒置等改變。
外科治療
自從1967年Favaloro采用大隱靜脈行升主動(dòng)脈-冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)以來(lái)，由于療效良好，此項(xiàng)手術(shù)獲得迅速推廣。
手術(shù)適應(yīng)征：
1.藥物給療無(wú)效的心絞痛。
2.左冠狀動(dòng)脈主干病變，若不手術(shù)治療患者多在3～4年內(nèi)死亡。
3.3支冠狀動(dòng)脈均有病變。
4.急性心肌梗死并發(fā)癥如室壁瘤、室間隔穿孔及二尖瓣關(guān)閉不全應(yīng)先在內(nèi)科治療，病情穩(wěn)定后行手術(shù)治療。
手術(shù)方法：
術(shù)前應(yīng)行冠狀動(dòng)脈造影，明確狹窄的部位、范圍及遠(yuǎn)側(cè)端冠狀動(dòng)脈通暢情況。手術(shù)應(yīng)在體外循環(huán)下進(jìn)行，通常采用自體大隱靜脈作為血管橋（圖5-28)。由于大隱靜脈有靜脈瓣。故其近端應(yīng)與冠狀動(dòng)脈狹窄的遠(yuǎn)端吻合。其遠(yuǎn)端與升主動(dòng)脈作吻合。除應(yīng)用大隱靜脈作血管橋外，尚可用乳房?jī)?nèi)動(dòng)脈、胃網(wǎng)膜動(dòng)脈作為血管橋。架橋的數(shù)目應(yīng)根據(jù)冠狀動(dòng)脈受累情況而定。目前都主張凡是有病變的主要血管遠(yuǎn)側(cè)端通暢，均應(yīng)架橋以達(dá)到完善的心肌再血管化。
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圖5-28 升主動(dòng)脈-冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)
心肌梗死并發(fā)的室壁瘤若伴有左心室排血功能障礙，室性心律紊亂或體循環(huán)栓塞者應(yīng)行手術(shù)切除室壁瘤。乳頭肌斷裂引起的急性二尖瓣關(guān)閉不全者應(yīng)行二尖瓣替換術(shù)。室間隔穿孔亦應(yīng)行手術(shù)修補(bǔ)。
主動(dòng)脈-冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)已取得了良好的療效。手術(shù)死亡率已降至1%左右。心絞痛緩解率已達(dá)到85～90%。術(shù)后患者長(zhǎng)期生存率也獲得改善。
