組織學(xué)與胚胎學(xué):五、心血系統(tǒng)的常見畸形

心血管系統(tǒng)發(fā)生過(guò)程的變化較大，因而先天性畸形的發(fā)生也較多見，最常見的有以下幾種。

1．房間隔缺損 房間隔缺損（atrial septal defect)最常見的為卵圓孔未閉，可因下列原因產(chǎn)生：①卵m.bhskgw.cn/kuaiji/圓孔瓣出現(xiàn)許多穿孔；②原發(fā)隔在形成繼發(fā)孔時(shí)過(guò)度吸收，形成短的卵圓孔瓣，不能完全遮蓋卵圓孔；③繼發(fā)隔發(fā)育不全，形成異常大的卵圓孔，正常發(fā)育的原發(fā)隔形成卵圓孔瓣未能完全關(guān)閉卵圓孔；④原發(fā)隔過(guò)度吸收，同時(shí)繼發(fā)隔又形成大的卵圓孔，導(dǎo)致更大的房間隔缺損（圖24－13)。此外，心內(nèi)膜墊發(fā)育不全，原發(fā)隔不能與其融合，也可造成房間隔缺損。

圖24－13 房間隔缺損（右面觀)

2．室間隔缺損 室間隔缺損（ventricular septal defect)有室間隔膜性缺損和室間隔肌性缺損兩種情況。膜性室間隔缺損較為常見，是由于心內(nèi)膜墊組織擴(kuò)展時(shí)不能與球嵴和室間隔肌部融合所致。肌性室間隔缺損較為少見，是由于心內(nèi)膜墊組織擴(kuò)展時(shí)不能與球嵴和室間隔肌部融合所致。肌性室間隔缺損較為少見，是由于肌性隔形成時(shí)心肌膜組織過(guò)度吸收所造m.bhskgw.cn/wszg/成，可出現(xiàn)在肌性隔的各個(gè)部位，呈單發(fā)性或多發(fā)性。

3．動(dòng)脈干分隔異常

（1)主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈錯(cuò)位：主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈發(fā)生中相互錯(cuò)位，以致主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的前面，由右心室發(fā)出，肺動(dòng)脈干則由左心室發(fā)出。此種畸形發(fā)生的原因是在動(dòng)脈干和心動(dòng)脈球分隔時(shí)，主肺動(dòng)脈隔不呈螺旋方向，而成直隔的原故。常伴有隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管開放，使肺循環(huán)和體循環(huán)之間出現(xiàn)多處直接交通（圖24－14)。

圖24－14 主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈錯(cuò)位

（2)主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈狹窄：由于動(dòng)脈干分隔時(shí)不均等，以致形成一側(cè)動(dòng)脈粗大，另一側(cè)動(dòng)脈狹小，即肺動(dòng)脈或主動(dòng)脈狹窄。此時(shí)的主肺動(dòng)脈隔常不與室間隔成一直線生長(zhǎng)，因而還易造成室間隔膜部缺損，較大的動(dòng)脈（主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈)騎跨在膜的缺損部。

（3)肺動(dòng)脈狹窄（或右心室出口處狹窄)、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥大：又稱為法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot)（圖24－15)。這種畸形發(fā)生的主要原因是動(dòng)脈干分隔不均，致使肺動(dòng)脈狹窄和室間隔缺損，肺動(dòng)脈狹窄造成右心室肥大，粗大的主動(dòng)脈向右側(cè)偏移而騎跨在室間隔缺損處。

圖24－15 法洛四聯(lián)癥

4．動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 此種畸形多見于女性，約為男性的2～3倍。發(fā)生原因可能是由于出生后的動(dòng)脈導(dǎo)管壁肌組織不能收縮所致。