結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（polyarteritis nodosa，PAN)是一種累及中、小動(dòng)脈的壞死性血管炎。迄今病因與發(fā)病機(jī)制不清，是一少見(jiàn)疾病。PAN可累及人體任何器官，但以皮膚、關(guān)節(jié)、外周神經(jīng)、胃腸道和腎受累最為常見(jiàn)
【病理】
一般表現(xiàn)為中、小動(dòng)脈的局灶性全層壞死性血管炎，病變好發(fā)于血管分叉處。機(jī)體任何部位動(dòng)脈均可受累，但卻很少累及肺和脾動(dòng)脈。急性期血管炎癥損傷的特點(diǎn)主要表現(xiàn)為纖維素樣壞死和多種炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，正常血管壁結(jié)構(gòu)被完全破壞，同時(shí)可見(jiàn)動(dòng)脈瘤和血栓形成。
【臨床表現(xiàn)】
PAN的臨床表現(xiàn)多種多樣，有的只表現(xiàn)為輕微的局限性病變，多數(shù)表現(xiàn)嚴(yán)重的全身多器官受損，并迅速惡化，甚至死亡。
（一)全身癥狀
可有發(fā)熱、疲勞不適，食欲減退，體重下降等。
（二)系統(tǒng)癥狀
隨受累器官不同可出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。
1．皮膚 約見(jiàn)于25％～52％患者，可有血管性紫癜、結(jié)節(jié)紅斑樣皮膚結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑、遠(yuǎn)端指（趾)缺血或壞死及雷諾現(xiàn)象等。
2．關(guān)節(jié)肌肉 46％～63％患者可有關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、肌痛和間歇性跛行。
3．神經(jīng)系統(tǒng) 36％～72％患者有神經(jīng)系統(tǒng)受累，以外周神經(jīng)受累為主，偶有腦組織血管炎。外周神經(jīng)炎表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎和多神經(jīng)炎。根據(jù)受累的神經(jīng)部位不同而出現(xiàn)不同癥狀，如肢體感覺(jué)異常、腕下垂、足下垂等。
4．腎 臨床上有30％～60％患者出現(xiàn)不同程度的腎損害，常表現(xiàn)為較嚴(yán)重的高血壓及輕到中度的氮質(zhì)血癥�？沙霈F(xiàn)輕中度的蛋白尿和血尿，腎血管的病變可導(dǎo)致腎的多發(fā)性梗死，一般無(wú)腎小球腎炎表現(xiàn)。
5．胃腸道 常見(jiàn)腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、腸梗死和穿孔、胃腸道出血、肝功能異常等。
6．心臟 可有心臟擴(kuò)大、心律失常、心絞痛，甚至可發(fā)生心肌梗死、心力衰竭。
7．肺部 肺部很少受累。
8．生殖系統(tǒng) 尸檢發(fā)現(xiàn)80％的男性患者有附睪和睪丸受累，臨床表現(xiàn)睪丸疼痛和硬結(jié)腫脹。
【輔助檢查】
（一)實(shí)驗(yàn)室檢查
一般無(wú)特異性，可見(jiàn)輕度貧血、白細(xì)胞輕度升高，尿液檢查可見(jiàn)蛋白尿、血尿、管型尿，還可見(jiàn)血沉增快、C反應(yīng)蛋白增高、白蛋白下降、球蛋白升高、ANCA陰性，部分病例HBsAg陽(yáng)性。
（二)血管造影
常見(jiàn)有腎、肝、腸系膜及其他內(nèi)臟器官的中、小動(dòng)脈有微小動(dòng)脈瘤形成和節(jié)段性狹窄。
（三)病理
在臨床或動(dòng)脈造影可疑病變部位進(jìn)行病理活檢，有助于診斷。
【診斷】
PAN初始臨床表現(xiàn)各不相同，又缺少特征性表現(xiàn)，早期不易確診。因此發(fā)現(xiàn)可疑病例應(yīng)盡早做病理活檢和血管造影，進(jìn)行綜合分析、診斷。1990年ACR分類標(biāo)準(zhǔn)見(jiàn)表9-6-2。在10項(xiàng)中有3項(xiàng)陽(yáng)性者即可診斷為PAN，但應(yīng)排除其他結(jié)締組織病并發(fā)的血管炎。
【治療】
糖皮質(zhì)激素為治療本病首選藥物，潑尼松每日1mg/kg，病情緩解后逐漸減量維持。對(duì)糖皮質(zhì)激素抵抗者或重癥病例應(yīng)聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺2mg/（kg·d)口服或靜脈大劑量沖擊治療。對(duì)有HBV感染者不宜用環(huán)磷酰胺，可用糖皮質(zhì)激素合并抗病毒藥阿糖腺苷與干擾素α治療。
【預(yù)后】
PAN預(yù)后取決于是否有內(nèi)臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的受累及病變嚴(yán)重程度。未經(jīng)治療者預(yù)后差，其5年生存率<15％，多數(shù)患者死亡發(fā)生于疾病的第一年，若能積極合理治療10年生存率可達(dá)83％。
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