一、定義
發(fā)作性頭痛，常為偏側(cè)頭痛，可伴有眩暈、惡心、嘔吐、畏光、閃光等。
二、病因
未明，遺傳最重要，但遺傳規(guī)律不詳。不能除外不完全外顯的常染色體顯性遺傳。
三、病理生理
偏頭痛發(fā)作本身伴有顱內(nèi)、外血管改變。直接測定腦血流發(fā)現(xiàn)，于頭痛前期血管收縮，頭痛期有皮質(zhì)和顱外動(dòng)脈的擴(kuò)張和搏動(dòng)增強(qiáng)。此兩時(shí)期并非絕然分開。當(dāng)有些皮質(zhì)區(qū)血管擴(kuò)張時(shí)，其他區(qū)血管仍在收縮。
偏頭痛的先兆常為視覺變化，可能是由于枕葉皮質(zhì)的缺血，并可能繼以擴(kuò)散的皮質(zhì)抑制過程，此過程導(dǎo)致頭痛發(fā)作期間的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。于典型的發(fā)作中，先自視野中心開始一小灰暗點(diǎn)，擴(kuò)大為周邊有亮鋸齒線的馬蹄形灰白，名之為閃光暗點(diǎn)，一般需20～30min，擴(kuò)及整個(gè)視野。
偏頭痛發(fā)作的機(jī)理必須考慮到大血管擴(kuò)張和局部或系統(tǒng)生化改變兩者的聯(lián)合效果，神經(jīng)激肽控制局部的血管運(yùn)動(dòng)，是一種降低痛閾的擴(kuò)血管劑。
于頭痛發(fā)作期間，血小板聚集能力增加。血小板釋放血清素，血小板內(nèi)血清素減少而血漿內(nèi)凝血球蛋白（thromboglobulin)增加。血清素自血小板釋放出來，很快轉(zhuǎn)換成5-羥吲哚醋酸而自尿中排出。血漿中血清素可能使腦血管床張力增高。血漿中血清素減少結(jié)果小動(dòng)脈收縮而大動(dòng)脈擴(kuò)張。小動(dòng)脈收縮產(chǎn)生腦組織缺血，也發(fā)生無菌性炎癥反應(yīng)，此區(qū)內(nèi)大血管的擴(kuò)張和過高膨脹而致疼痛。但血清素使腦血管床張力增高這點(diǎn)缺乏證明，還有，偏頭痛常是單側(cè)性不好解釋。
前列腺素E1能使從無偏頭痛發(fā)作者促發(fā)其發(fā)作，而利血平能使有過偏頭痛發(fā)作病人促其發(fā)作，故有人把偏頭痛的生化改變歸諸為前列腺素樣物質(zhì)的改變。
見于紅酒的奶酪中的酪胺，能于易感者誘發(fā)偏頭痛。一般認(rèn)為飲食性偏頭痛可能有種先天性代謝缺損，缺乏與硫酸鹽結(jié)合的酶。
對(duì)偏頭痛的生化機(jī)制雖已作深入研究，但迄今尚不清楚。
四、診斷
�。ㄒ�)典型偏頭痛 頭痛為反覆發(fā)作性、周期性。家族和人格因素在其發(fā)病機(jī)理中頗重要。一般有前驅(qū)癥狀。視覺前驅(qū)癥狀包括暗點(diǎn)、閃光暗點(diǎn)、視野缺損和一過性弱視。頭痛前期的前驅(qū)癥狀可能是短暫的、不恒定或不規(guī)則，一般為10～20min。視覺的前軀癥狀可能伴有受累枕葉EEG慢波。
50歲以上者眼型偏頭痛發(fā)生率高。有時(shí)易被誤診為一過性腦供血不足、一過性黑朦。其一過性失明歷時(shí)短暫（自幾秒鐘到5min)，常為單眼，不伴閃光性暗點(diǎn)，其單眼視力喪失可以是完全或部分的，偶爾包括閃光幻覺或其他型暗點(diǎn)。另一方面，偏頭痛老人可能有頸內(nèi)動(dòng)脈疾病，使之發(fā)現(xiàn)一過性單眼盲是極為重要的，眼內(nèi)病和非細(xì)菌性動(dòng)脈炎的發(fā)作性失明應(yīng)作鑒別。有些偏頭痛病人可同時(shí)有指和舌的感覺異常。于約20％成年病人，其頭痛可能為雙側(cè)或在視和感覺障礙的同側(cè)。其頭痛常為一側(cè)，搏動(dòng)性，而后漸擴(kuò)及頭的其他部位。可有厭食、惡心、嘔吐。經(jīng)典偏頭痛于偏頭痛病人中約占10％。
�。ǘ�)普通偏頭痛 此型最常見，約占80％以上。其前驅(qū)癥狀并不很確定，可在頭痛前幾小時(shí)，甚至幾天。因病人而異，包括精神障礙、疲勞、惡心、嘔吐和體液平衡改變。其頭痛時(shí)間較典型偏頭痛長，歷時(shí)幾小時(shí)或幾天。疼痛持續(xù)，單或雙側(cè)，鈍或跳痛。典型和普通偏頭痛共同的癥狀是易激惹、寒顫、蒼白、面部或全身性浮腫、出汗和多尿。醫(yī)生可能因其鼻部癥狀和體征而把其頭痛歸諸為鼻部病變，突出的是怕光和噪音。此型偏頭痛常發(fā)生于周末或節(jié)假日。
�。ㄈ�)叢集性頭痛 又名睫狀神經(jīng)痛、偏頭痛性神經(jīng)痛、組胺性頭痛、巖神經(jīng)痛。此型頭痛成串發(fā)作，可一天數(shù)次，連續(xù)幾天或幾周，而后繼以幾月乃至幾年的緩解。前驅(qū)癥狀不常見。頭痛突然發(fā)生，多發(fā)生在入睡1～2h后，常把病人痛醒�？砂�結(jié)膜充血、流淚，偶爾眼瞼下垂和出汗。約20～90min后頭痛突然停止。叢集性頭痛常見于男子，也可發(fā)生于女子。并非所有醫(yī)生均同意把此型頭痛列為偏頭痛的一型。
至于少數(shù)病例，其發(fā)作性疼痛分布于第Ⅴ腦神經(jīng)第一支伴Raeder綜合征（副三叉神經(jīng)綜合征)，可很像叢集性頭痛。其機(jī)制不明，可能由于眼、鼻或頸內(nèi)動(dòng)脈的炎癥，或頸內(nèi)動(dòng)脈或其附近之水腫。
�。ㄋ�)偏癱型和眼肌麻痹型偏頭痛 這些罕見型偏頭痛可見于年輕的成人。眼肌麻痹型偏頭痛，頭痛嚴(yán)重，且發(fā)生于眼肌麻痹的同側(cè)，眼肌麻痹既累及眼外肌也累及眼內(nèi)肌，可為不全或完全麻痹。眼肌麻痹常在頭痛開始3～5天后出現(xiàn)。其發(fā)作可反覆數(shù)月或數(shù)年。反覆的眼肌麻痹可致第Ⅲ腦神經(jīng)持續(xù)性損害。醫(yī)生應(yīng)警惕蝶骨粘液囊腫，或于頸內(nèi)動(dòng)脈主干或其與后交通動(dòng)脈結(jié)合部的顱內(nèi)動(dòng)脈瘤之可能。
偏癱型偏頭痛的特征是同時(shí)有輕偏癱或偏癱。其偏癱型和眼肌麻痹型偏頭痛的神經(jīng)系統(tǒng)體征可在其頭痛消失后仍持續(xù)一段時(shí)間。醫(yī)學(xué).全.在線.網(wǎng).站.提供
�。ㄎ�)基底動(dòng)脈型偏頭痛 常見于年青女性或女孩。常與月經(jīng)有關(guān)。其前驅(qū)癥狀先為視力喪失或視野中有閃光，很快繼以眩暈、共濟(jì)失調(diào)，偶伴耳鳴或指、趾感覺異常。并非每個(gè)病人全部癥狀都出現(xiàn)，有些病人可有意識(shí)喪失，這些癥狀持續(xù)幾分鐘至45min，而后繼以嚴(yán)重的搏動(dòng)性枕部頭痛和嘔吐。有時(shí)其癥狀可與經(jīng)典或普通偏頭痛相似。
�。�)復(fù)雜性偏頭痛 經(jīng)典型偏頭痛的神經(jīng)病等癥狀的持續(xù)時(shí)間可超過頭痛的持續(xù)時(shí)間，則名之為“復(fù)雜性偏頭痛”。偏頭痛發(fā)作后可發(fā)生持續(xù)的后遺癥，偶可產(chǎn)生卒中或小卒中，血管收縮期可發(fā)生腦和視網(wǎng)膜血栓形成，血管擴(kuò)張期可發(fā)生腦出血。這些病人常有偏頭痛的家族史或先前有過偏頭痛發(fā)作史。
于復(fù)雜性偏頭痛中，語言障礙比一般估計(jì)的更常見�？捎袠�(gòu)音障礙，重復(fù)單個(gè)音節(jié)或字，甚至完全失語。也可有感覺性失語、朗讀困難、書寫困難、遺忘性失語，有時(shí)可被誤診為其他腦血管病。
（七)偏頭痛等位癥 有些病人有過偏頭痛發(fā)作，其典型的癥狀可被周期性發(fā)生的其他軀體障礙所取代，稱為“偏頭痛等位癥”�？砂閻盒摹I吐和腹瀉、腹痛（腹型偏頭痛)，局限于胸腔、盆腔或肢體的疼痛，一陣陣發(fā)熱，心悸發(fā)作，良性陣發(fā)性眩暈，周期性水腫。據(jù)報(bào)道，偏頭痛的精神等位癥有意識(shí)障礙、精神狀態(tài)改變、迷亂、昏睡及情緒、睡眠以及行為障礙。
五、合并癥
腦血管造影除外了血管畸形，但偏頭痛也可伴持續(xù)的神經(jīng)器質(zhì)性損害，如視網(wǎng)膜、大腦半球和腦干損害。這些病人比一般卒中病人為年輕。最常受累的區(qū)域是枕葉皮質(zhì)，偏盲可持續(xù)。CT檢查發(fā)現(xiàn)包括大腦半球水腫和梗死的局灶性改變，可見于嚴(yán)重的偏頭痛發(fā)作。偏頭痛病人可發(fā)生灶性或非灶性改變，這部分地取決于其發(fā)作的嚴(yán)重度。
