系由A簇乙組溶血性鏈球菌所致反復發(fā)作的非化膿性炎癥,可發(fā)生于全身各部分的膠原組織,尤以心臟和關節(jié)最為特征。急性發(fā)作后,若波及心臟會導致心瓣膜顯著損害,而成為風濕性心瓣膜病。本病多發(fā)于冬春季節(jié),寒冷、潮濕和擁擠環(huán)境下,初發(fā)年齡多在5~15歲,復發(fā)多在初發(fā)后3~5年內。
一.病史、癥狀:
典型表現(xiàn)為:心臟炎,多發(fā)性游走性關節(jié)炎,皮膚環(huán)形紅斑,皮下結節(jié)與舞蹈病等。發(fā)病前1~3周,半數(shù)病人可有急性扁桃體炎、咽喉炎等上呼吸道感染或猩紅熱病史。問診要提問患者有無"上感"、發(fā)熱、乏力、皮疹,家庭居住環(huán)境等;有無心悸、胸悶、胸痛;有無大關節(jié)疼,是否呈游走性。
二.體檢發(fā)現(xiàn):
、傩呐K普遍增大,心動過速與體溫不成比例,心尖部第一心音減弱,舒張期奔馬律。心尖部Ⅱ級以上高調,收縮全期雜音,并可有柔和、短促的低調舒張中期雜音(Carey-Coombs雜音);②雙肺底可出現(xiàn)細濕羅音等心衰體征;③部分有心包摩擦音,可同時伴有胸膜摩擦音;④關節(jié)紅、腫脹,活動受限;⑤少數(shù)患者在軀干或四肢的內側皮膚可見淡紅色環(huán)形紅斑,中央蒼白;在大關節(jié)伸側,尤其是肘、膝及腕關節(jié),枕骨區(qū)或胸、腰椎棘突等部可見2~5mm大小的皮下小結,無壓痛,不與皮膚粘連,可移動;⑥兒童可見手足無意識不協(xié)調的動作、擠眉弄眼等舞蹈癥表現(xiàn);⑦心外的風濕表現(xiàn):可有胸膜炎、肺炎、腹膜炎、腎炎、脈管炎、腦病表現(xiàn)。近年來環(huán)形紅斑、皮下小結、舞蹈癥較少見。
三.輔助檢查:
、傺适米优囵B(yǎng)鏈球菌陽性;②抗鏈球菌溶血素O(ASO)≥500u或抗DNA酶>20萬u/L,血沉(ESR)增快,C反應蛋白(CRP)陽性;血常規(guī)可顯示輕度貧血,白細胞總數(shù)及中性粒細胞比例增高;③心電圖(ECG):房室傳導阻滯、早搏、房顫、竇性心動過速、P-R間期延長,ST-T改變:心肌損傷時ST段壓低,急性心包炎時出現(xiàn)弓背向下的ST段抬高;④X線:心界大,心包積液時心臟可呈燒瓶樣改變;⑤B超(UCG):可見心腔擴大,心肌搏動幅度減低,心包腔可見液性暗區(qū);⑥同位素心肌掃描(ECT):心肌呈花斑樣改變,心腔擴大。
四.診斷標準:
上述典型(主要)表現(xiàn)中具備2項或1項,加上過去若患過風濕熱或風心病,關節(jié)炎,發(fā)熱,ESR增快,CRP陽性,白細胞增多,P-R間期延長,ST-T改變,Q-T延長或心律失常中有兩項,則高度可疑有急性風濕熱,若同時有ASO及抗DNA酶升高,近期患過猩紅熱,咽拭子培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)A簇鏈球菌陽性多可確診。
有關風濕三項檢查判斷:當ASO升高,而ESR與CRP陰性,則表明有鏈球菌感染,或風濕熱的恢復期;當ESR、CRP升高,而ASO正常,則考慮有其他感染;若三項均陽性,則提示風濕活動;風濕熱伴右心衰時ESR可以正常,但CRP仍陽性;若三項均陰性,則多排除有活動期風濕熱,但并不盡如此。
有慢性風濕性心瓣膜病時,診斷風濕活動應注意有無以下情況一項以上:輕度貧血,竇性心動過速,關節(jié)疼,ASO升高和/或ESR、CRP升高。原有雜音性質改變或出現(xiàn)新的病理性雜音。新近出現(xiàn)無明顯誘因的心臟增大或心力衰竭。頑固性心衰,對洋地黃制劑易中毒。新近出現(xiàn)各種嚴重心律失常。心衰時ESR正常,但心衰糾正后或手術后出現(xiàn)可排除其他原因的ESR升高。換生物瓣或瓣膜球囊成形術后1~2年內又出現(xiàn)較明顯的瓣膜狹窄。出現(xiàn)風濕熱的心外表現(xiàn)。診斷性抗風濕治療后病情明顯改善。
五.鑒別診斷:
應注意與感染性心內膜炎,病毒性心肌炎,類風濕性關節(jié)炎,Poncet綜合征,急性化膿性關節(jié)炎,鏈球菌感染后狀態(tài),結締組織病等鑒別。
風濕熱累及心臟者應絕對臥床休息,并住院治療?股剡x殺鏈球菌、敏感性高的抗生素,如青霉素400萬u~800萬u,VD,1/d,連續(xù)10~14天,再用80萬u,im,2/d。當ASO正常時,改為長效制劑芐星青霉素120萬u ,im,1/d,共用5年,兒童應用至16歲;水楊酸制劑:選腸溶阿斯匹林,成人4~6g/d,小兒100~150mg/kg體重,分3~4次飯后即時服,以減輕胃腸道癥狀,必要時服氫氧化鋁凝膠。連服3~6個月,減量至2g/d,持續(xù)至1年;腎上腺皮質激素:出現(xiàn)高熱時可用氫化考的松100mg+100ml液體,VD,1/d,體溫控制后改用強的松30~40mg,1/晨,口服,2周后減量,每3天減2.5mg,直至5mg,1/晨,連續(xù)用8周后停藥。當風濕活動完全控制后,有心肌炎患者仍須休息2周,然后才逐漸增加活動量。