脾功能亢進是循環(huán)血細胞減少伴脾腫大的綜合征。
脾功能亢進的主要特征為：(1)脾大；(2)單系或多系血細胞減少，可導致貧血，白細胞減少，血小板減少或聯合減少，同時在骨髓中這些減少的細胞的前體細胞增生；(3)脾臟切除可糾正血細胞減少。
病因學
脾臟病變幾乎總是繼發(fā)于其他的原發(fā)病(表141-1)。肝硬化，門靜脈或脾靜脈栓塞引起充血性脾腫大是脾功能亢進的原因之一。在氣候溫和地區(qū)，最常見的原因是淋巴和骨髓增殖性疾病，貯積性疾病(如高歇病)和結締組織疾病而在熱帶，傳染病(例如瘧疾和黑熱病)則是主要原因。
發(fā)病機制
脾功能亢進時血細胞減少的主要機制是脾腫大高度阻留血液。這由下列觀察結果所證明：(1)脾靜脈(而非動脈)血內白細胞和血小板數明顯減少；(2)核素51鉻標記的紅細胞和血小板在腫大的脾臟內異常積貯；(3)將含有脾活組織的擴散盒，移植入切除脾臟的動物腹腔內，結果并未發(fā)現其白細胞數有任何變化，這有力地排除了脾液體性抑制造血的可能；(4)腎上腺素注入實驗動物可導致脾臟收縮，同時外周血白細胞和血小板數增高，這提示藥物可能釋放了過度阻留的血細胞。
大多數慢性溶血性貧血都發(fā)生脾臟腫大，這一事實提示脾臟的腫大可因其工作負荷(捕捉和破壞異常的紅細胞)的增加而引起。在許多慢性溶血性疾病(如遺傳性球形紅細胞增多癥和地中海性貧血)中常觀察到的溶血的惡性螺旋式循環(huán)，可能反映了工作相關性肥大。脾切除可能顯著改善其臨床狀況。此外，脾臟的組織當受慢性溶血刺激而增生時，可能無法判定其功能亢進的程度，因而血小板減少和白細胞減少也是許多慢性溶血性疾病所常見的。同樣，常見的短暫的非特異性的血細胞減少癥可能發(fā)生在由血循環(huán)中微生物所引起的急性脾腫大的病人。此種感染包括亞急性細菌性心內膜炎，粟粒性結核，傳染性肝炎，鸚鵡熱及傳染性單核細胞增多癥等。
癥狀和體征
所表現出的大部分癥狀和體征都與基礎疾病有關。除了可觸及腫大的脾臟外，可遇到下列癥狀：早期的食后飽脹感可能是腫大的脾臟侵犯胃而引起的；左上1/4腹部疼痛或脾臟摩擦音提示脾臟梗死；腹部或脾臟雜音(繼發(fā)于巨大脾臟的血液過度回流)可能是食道靜脈曲張出血的預兆；血細胞減少可以引起感染(WBC＜1000/μl)；紫癜或粘膜出血(血小板數減少)和貧血癥狀。醫(yī)學.全在.線www.med126.com
診斷方法
脾腫大可由許多原發(fā)病所引起(表141-1)，一系列診斷步驟由臨床評估資料判定。
外周血涂片 由于許多血液學病變是與充血性脾腫大有關，外周血檢查特殊的發(fā)現可為病因診斷提供線索(如慢淋白血病有淋巴細胞增多，遺傳性球形紅細胞增多癥有球形紅細胞增多)。血小板偶爾＜50000/μl，伴有平均血小板體積減少。除白血病以外，白細胞數可減少。過多的嗜堿性粒細胞或有核紅細胞或淚滴狀紅細胞出現，提示骨髓增生性疾病的診斷。
骨髓檢查 可見到單系(或多系)細胞增生但相應的外周血細胞卻減少；淋巴增殖性疾病時可見淋巴細胞浸潤；髓系增殖性疾病時，骨髓細胞增生；急性白血病時可見原始細胞增加；纖維化見于骨髓纖維化，髓樣化生；過碘酸Schiff染色團塊見于淀粉樣變性；帶脂質的巨噬細胞見于Gaucher病和有關的貯積性疾病。
影像檢查 用核素锝標記的膠體脾掃描是一種可靠的無創(chuàng)性檢查方法。通過檢查可確定左上象限的腹塊為脾臟，并可確認脾內病變。CT掃描可確定脾臟大小并可顯示多種內源性及外源性病損的異常特征。磁共振檢查可提供CT同樣的資料，亦可確定血流型，特別可用于檢查門靜脈與脾靜脈血栓形成。
51鉻標記的紅細胞和血小板壽命和脾攝取功能檢查 該特殊檢查在考慮脾切除時對判定這些細胞的阻留程度是有益的。
血液化學檢查 血液化學檢查有助于許多伴有脾腫大疾病的診斷。血清電泳出現單克隆丙球蛋白病或免疫球蛋白降低提示淋巴增殖性疾病或淀粉樣變性；多克隆性高丙球蛋白血癥可見于慢性感染(例如瘧疾，黑熱病，布魯菌病，結核)或伴充血性脾腫大的肝硬化，類肉瘤病以及膠原性血管疾��；尿酸增高發(fā)生于骨髓增生性疾病和淋巴增生性疾�。话准毎麎A性磷酸酶在骨髓增生性疾病時升高，但慢性髓細胞性白血病降低；肝功能試驗在肝硬化充血性脾腫大時可出現廣泛異常。血清堿性磷酸酶單一地增高，如同在骨髓增殖性疾病，淋巴增殖性疾病以及粟粒性結核一樣提示肝浸潤。血清維生素B12升高可見于骨髓增殖性疾病，在慢粒白血病和真性紅細胞增多癥尤為如此，這由于中性多核白細胞所釋放的維生素B12結合蛋白增多的緣故。
治療
多數脾腫大的病人需要治療其原發(fā)疾病，而不是切除脾臟。由于失去脾臟患者對莢膜菌(例如流感嗜血桿菌，肺炎球菌)所致的嚴重的全身感染的易感性較高，脾切除和放射療法的適應證必須嚴格控制(表141-2)。
