261-2 先天性心臟病

先天性心臟病是形成于胎兒發(fā)育的不同階段并且出生時即已存在的心臟大血管的解剖結(jié)構(gòu)缺損。流行病學(xué)和病因?qū)W先天性心臟病發(fā)生率為1/120活產(chǎn)兒。若一級親屬中患有先心病，則發(fā)病的危險度為2%～3%(父母之一為患者將會更高)。有時可確認(rèn)先心病由某一特別病因引起。某些染色體缺陷(如18三體或13三體)會導(dǎo)致嚴(yán)重[詳細(xì)]

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261-3 房間隔缺損

房間隔缺損是房間隔開放性畸形。房間隔缺損占先天性心臟病的6%～10%，女嬰更易罹患(1:2)，其發(fā)病率約為1:1500活產(chǎn)嬰兒。房間隔缺損又分為原發(fā)孔型和繼發(fā)孔型缺損(圖261-2)。癥狀，體征和診斷胸骨左緣上方可聞及典型的2～3/6級吹風(fēng)樣雜音并伴有在整個呼吸周期中的第二心音(S2)分裂。該雜音通[詳細(xì)]

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261-4 完全性房室通道缺損

完全性房室通道缺損是房間隔和/或室間隔在房室瓣水平的開放畸形，通常伴有二尖瓣或三尖瓣的結(jié)構(gòu)異常。房間隔缺損約占先心病的5%，包括原發(fā)孔型房間隔缺損和完全性房室通道(心內(nèi)膜墊缺損，房室隔缺損)兩種類型，后者多見于唐氏綜合征患兒。完全性房室通道缺損(圖261-3)因存在心房水平或心室水平的右向左分流，故[詳細(xì)]

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261-5 部分房室通道缺損(部分房室隔缺損；原發(fā)孔未閉)

部分房室通道缺損(部分房室隔缺損；原發(fā)孔未閉)是在室間隔嵴上的房間隔缺損性畸形。部分房室通道缺損包括與完全性房室隔缺損中相似的二尖瓣和三尖瓣的畸形。臨床上有肺血流增加的證據(jù)，如肺血流雜音，持續(xù)性第二心音分裂，與二尖瓣或三尖瓣反流相關(guān)的雜音。心電圖示極度電軸，向量環(huán)呈反時針轉(zhuǎn)動，與肺血流量增加及瓣膜區(qū)[詳細(xì)]

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261-6 室間隔缺損

室間隔缺損是室間隔上單一的或多處缺損，它可能在嬰兒期自然閉合，亦可能導(dǎo)致心力衰竭。有些可能需要手術(shù)治療，和/或可能有伴發(fā)肺血管疾病。全部的發(fā)病率為2/1000～4/1000活產(chǎn)嬰兒。癥狀，體征和診斷小型的室間隔缺損(VSD---圖261-4)通常在生后最初幾個月即可于胸骨左緣下方聞及響亮，粗糙的全收[詳細(xì)]

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261-7 左心室發(fā)育不良綜合征

左心室發(fā)育不良綜合征是嚴(yán)重的左心室發(fā)育不良。出生后2～3天內(nèi)表現(xiàn)健康的新生兒突然出現(xiàn)嚴(yán)重的心力衰竭伴有肢體脈搏細(xì)弱不能觸及和體循環(huán)血流灌注極度減少，常提示患有主動脈瓣或二尖瓣閉鎖，此時體循環(huán)血流通過動脈導(dǎo)管灌流全身，當(dāng)導(dǎo)管閉合時，心血管系統(tǒng)將發(fā)生萎陷。心影增大，肺靜脈瘀血，心電圖示膈面Q波消失或左前[詳細(xì)]

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261-8 法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥在心臟解剖結(jié)構(gòu)異常表現(xiàn)為嚴(yán)重的或完全右室流出道梗阻和室間隔缺損，使右心室未氧合血不經(jīng)過肺動脈直接進(jìn)入左心室及主動脈。法洛四聯(lián)癥(圖261-5)患兒生后或不久即可在其胸骨左緣上方聞及出道梗阻而產(chǎn)生的噴射性雜音，并伴有逐漸加重的發(fā)紺。而患有肺動脈瓣閉鎖的新生兒經(jīng)由未閉的動脈導(dǎo)管維持肺循環(huán)而表現(xiàn)[詳細(xì)]

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261-9 大血管錯位

大血管錯位解剖位置畸形表現(xiàn)為右室發(fā)出主動脈而肺動脈則發(fā)源于左心室，從而導(dǎo)致嚴(yán)重的體循環(huán)缺氧。大血管錯位占先天性心臟畸形的5%～7%。大血管錯位(圖261-6)，患兒常常表現(xiàn)為從出生后相對健康狀態(tài)迅速進(jìn)入發(fā)紺狀態(tài)，且進(jìn)行性發(fā)展成繼發(fā)于組織灌注差及代償性呼吸性堿中毒的代謝性酸中毒。由于大血管在解剖位置上[詳細(xì)]

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261-10 復(fù)雜性紫紺型先天性心臟病

復(fù)雜性紫紺型先天性心臟病指產(chǎn)生發(fā)紺的復(fù)雜性心臟畸形。更為復(fù)雜的心臟畸形(如伴或不伴肺動脈狹窄的單心室，伴或不伴大血管錯位的三尖瓣閉鎖，三尖瓣和肺動脈閉鎖，二尖瓣閉鎖，永存動脈干)并不多見。通過常用的影像學(xué)方法即可以對其解剖診斷，但通常需要作血管心臟造影檢查確診。早期的治療包括行體-肺循環(huán)交通吻合術(shù)或[詳細(xì)]

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261-11 主動脈瓣狹窄

主動脈瓣狹窄是先天性主動脈瓣異常，常常是二尖瓣畸形，導(dǎo)致主動脈瓣開口狹窄。主動脈瓣狹窄占臨床表現(xiàn)顯著的心臟缺損的5%，但未被診斷的二尖瓣畸形遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于此比例，它是最常見的一種心臟異常。阻塞可位于瓣膜，瓣下(主動脈瓣下)，或瓣上；主動脈瓣上狹窄不常見，但常常和高鈣血癥(Williams綜合征)有關(guān)并伴有[詳細(xì)]

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261-12 肺動脈瓣狹窄

肺動脈瓣狹窄是由于先天性肺動脈瓣膜異常，大多為一個幕頂狀的瓣，偶爾呈二尖瓣畸形，限制開放造成的肺動脈瓣口狹小。各種程度的肺動脈瓣狹窄約占先天性心臟病的10%。癥狀，體征和診斷新生兒期，肺動脈瓣狹窄伴有嚴(yán)重的右室流出道梗阻時可致急性的右向左心房水平分流。需要即刻診斷：通過心電圖示右室收縮力減低(當(dāng)右室[詳細(xì)]

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261-13 外周肺動脈狹窄

外周肺動脈狹窄是多區(qū)域肺動脈分支的狹窄。許多新生兒在肺動脈分支處存在柔和的收縮期血流雜音，而無明顯的右心壓力增高的征象。這些雜音通常在1歲時隨生長而消失。然而在某些情況下，如先天性風(fēng)疹，高鈣血癥綜合征(Williams綜合征)和另一些似乎正常的兒童，肺動脈分支存在解剖結(jié)構(gòu)上的阻塞并產(chǎn)生連續(xù)性的雜音。[詳細(xì)]

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261-14 動脈導(dǎo)管未閉

動脈導(dǎo)管未閉是肺動脈和主動脈間的導(dǎo)管關(guān)閉失敗。動脈導(dǎo)管未閉常見于早產(chǎn)兒，在妊娠滿28周前出生的嬰兒中發(fā)生率可占80%。妊娠期越長，動脈導(dǎo)管未閉的發(fā)生率越低。足月兒動脈導(dǎo)管未閉的發(fā)生率約2000名活產(chǎn)嬰兒中有一個。癥狀，體征和診斷早產(chǎn)兒，動脈導(dǎo)管未閉(PAD---見圖261-7)常伴發(fā)肺血流增多并進(jìn)一[詳細(xì)]

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261-15 主動脈縮窄

主動脈縮窄是主動脈管腔局部狹窄。主動脈縮窄占先天性缺損的7%～8%。癥狀，體征和診斷主動脈縮窄的嬰兒可因動脈導(dǎo)管關(guān)閉和遠(yuǎn)端的灌注減少突然發(fā)生心衰，循環(huán)衰竭和嚴(yán)重的代謝性酸中毒。大齡兒童上肢的血壓相對高于下肢，并且有絕對的高血壓。肺動脈聽診區(qū)有柔和放射性的雜音，但在背部聽診更響，常常提示主動脈縮窄的部[詳細(xì)]

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261-16 永存動脈干

原始動脈干未能分隔為兩大動脈，以至于肺動脈不與右室連接，而直接起源于主動脈的畸形。生后幾天到數(shù)周內(nèi)即出現(xiàn)心力衰竭和輕度發(fā)紺。臨床特征有心前區(qū)心臟搏動彌散，脈壓增寬，第一心音常伴噴射性卡嗒聲，有一個顯著響亮的單一的第二心音。心臟雜音變化并可包括心底部的血流雜音，胸骨左緣底部可聞及響亮的反流雜音和舒張中[詳細(xì)]

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261-17 少見的先天性心臟病

少見的畸形(如Ebstein畸形，三尖瓣畸形)，包括胎兒疾病伴發(fā)心臟病變(如宮內(nèi)貧血延長，胎兒心律紊亂)，與無脾綜合征有關(guān)的嚴(yán)重的心臟畸形，以及非心臟疾病(如甲狀腺功能不足)引起的心功能不全需要分別處理。許多罕見畸形(如先天性完全性傳導(dǎo)阻滯，先天性代謝紊亂常引起的嚴(yán)重的酸中毒和繼發(fā)的心肌功能不全，有[詳細(xì)]

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261-18 肺血管疾病(艾森門格綜合征)

肺血管疾病(艾森門格綜合征)是由于長期的先天性心臟病使肺血管異常產(chǎn)生的肺動脈高壓。肺血管疾病可能是照料有先天性缺損嬰兒和兒童的限制因素(如室間隔缺損，房室通道缺損，永存動脈干)，肺血管疾病產(chǎn)生高壓分流(心室，大動脈-肺)和由于原發(fā)性肺動脈高壓單獨存在，使肺血管阻力維持在一個較高水平，伴有肺動脈中層肌[詳細(xì)]

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261-19 心力衰竭

心力衰竭是發(fā)生于心臟不能提供足夠的心排量以維持全身的代謝需要，包括支持生長時，一種臨床綜合征。心力衰竭(HF)的原因見表261-1。非心源性的原因包括慢性貧血，上呼吸道梗阻，缺乏營養(yǎng)，窒息，藥物中毒(如柔毛霉素)和一些系統(tǒng)性疾病(如貯積病，共濟(jì)失調(diào)，醫(yī)源性的血液稀釋)。左心發(fā)育不良綜合征常在生后48[詳細(xì)]

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261-20 消化道畸形

新生兒先天性腸梗阻表現(xiàn)為生后1～2天內(nèi)出現(xiàn)腹脹和嘔吐。急診處理應(yīng)首先給予持續(xù)性鼻胃管吸引預(yù)防嘔吐，嘔吐可導(dǎo)致吸入性肺炎或因呼吸窘迫導(dǎo)致腹脹進(jìn)一步加劇，隨后再送至醫(yī)療中心進(jìn)行外科手術(shù)。其他重要措施包括保持體溫，靜脈補(bǔ)充10%的葡萄糖，電解質(zhì)以防止低血糖，預(yù)防和控制酸中毒，感染，這樣才能使新生兒達(dá)到手術(shù)[詳細(xì)]

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261-21 消化道高位梗阻

當(dāng)臨床診斷有羊水過多時，需考慮高位消化道梗阻(食道，胃，十二指腸及空腸)。因為胎兒吞咽羊水障礙可產(chǎn)生羊水過多�；純撼錾笮枇⒓床灞俏腹埽缥竷�(nèi)容物超過30ml，尤其呈膽汁性時，即支持上消化道梗阻的診斷。若鼻胃管不能插入胃內(nèi)，則提示食道閉鎖可能。[詳細(xì)]

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