| 疾病名稱（英文) | congenital fistula of auricle |
| 拚音 | XIANTIANXINGERQIANLOUGUAN |
| 別名 | 中醫(yī)：耳門漏管，耳瘺， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 耳科疾病，先天性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 先天性耳前瘺是胚胎時(shí)期的第一鰓溝融合不全在耳輪腳前留下的瘺管，是耳科常見的先天性畸形之一。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本病為一種遺傳性疾病，可能是常染色體顯性遺傳，有時(shí)有外顯不全。 |
| 中醫(yī)病因 | 腎主耳，足少陽(yáng)膽經(jīng)從耳后入耳中，出走耳前。本病的產(chǎn)生，首緣于母體胎中腎氣不足，影響耳部發(fā)育，出生后遺留耳前竇道，日久濁邪結(jié)聚，復(fù)因肝膽濕熱上蒸，濕熱濁邪久蘊(yùn)化膿而成。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 男女發(fā)生本病的機(jī)會(huì)均等。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 據(jù)文獻(xiàn)報(bào)告，東方人一般較白種人易患本病。國(guó)外報(bào)告本病的發(fā)生率在1％左右。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 先天性耳前瘺管單側(cè)發(fā)病多于雙側(cè)，約4：1。瘺管管口多位于耳輪腳前，為狹細(xì)的盲管，管內(nèi)有許多分支，管的深淺、長(zhǎng)短不一，可遠(yuǎn)達(dá)鼓環(huán)。管壁襯以復(fù)層鱗狀上皮，有毛囊、汗腺及皮脂腺等，管內(nèi)可堆積皮脂腺分泌物和脫落上皮。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 耳門漏管，濁邪化膿 證候：出生后耳前遺有一灰色陷口，用力擠壓時(shí)可溢出豆腐渣樣物，化膿時(shí)可擠出膿液，局部紅腫疼痛。以鈍頭探針可探及瘺道淺深。 辨析：①辨證：耳輪腳前有瘺開口，擠壓有豆腐渣樣物或膿液溢出，局部可有紅腫熱痛為辨證要點(diǎn)。②病機(jī)：胎兒母體中腎氣不足，致耳部發(fā)育不良，故出生后即遺有耳前瘺道。日久濁邪積聚，故可擠壓出白色豆渣樣物。濁邪久郁化火或肝膽濕熱上干，濕熱濁邪蘊(yùn)蒸釀膿，故見局部紅腫熱痛及潰膿。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1．未感染者一般無(wú)癥狀，可有少許分泌物自管口溢出。 2．發(fā)生感染者局部有紅腫、疼痛及流膿；感染可反復(fù)發(fā)作，致使局部皮膚潰爛、遷延不愈。 |
| 體檢 | 1．耳前可發(fā)現(xiàn)小的瘺管口，以探針可探之有管腔。管口90％位于耳輪腳前，少數(shù)位于屏間切跡至同側(cè)口角的連線上，或位于耳廓等少見部位。 2．急性感染者局部可充血、水腫及壓痛，成膿者有波動(dòng)感；長(zhǎng)期反復(fù)感染者局部可有肉芽組織及瘢痕形成，可有溢膿孔。 3．先天性耳前瘺管短者僅數(shù)毫米，個(gè)別長(zhǎng)者可達(dá)外耳道軟骨部前壁、腮腺及乳突表面。瘺管長(zhǎng)、伸展遠(yuǎn)者可發(fā)生深部感染，在外耳道、乳突及顳肌形成膿腫，故尤需注意檢查瘺管管口，以防誤診。 4．先天性耳前瘺管感染的主要致病菌為厭氧菌及金黃色葡萄球菌等。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1．未感染者一般不需治療。 2．急性感染者應(yīng)以抗生素等抗感染治療，膿腫形成者切開引流、局部換藥，待感染控制后方可行瘺管切除木。 3．反復(fù)感染者需行先天性耳前瘺管切除術(shù)，手術(shù)原則為徹底切除瘺管，若有少許瘺管上皮殘留則會(huì)招致復(fù)發(fā)。手術(shù)方法為先向瘺管內(nèi)注入少許2％亞甲藍(lán)或1％甲紫，并將探針探入管腔引導(dǎo)，或單純以探針引導(dǎo)，于瘺管口皮膚梭形切口，夾持瘺管口將瘺管與周圍軟組織銳性分離，剝離至盲端將瘺管及其分支一并切除，縫合切口，必要時(shí)放橡皮條引流。術(shù)中應(yīng)注意勿將瘺管撕裂或切斷，造成污染和瘺管殘留；瘺管穿至軟骨時(shí)應(yīng)將軟骨切除，注意預(yù)防化膿性耳廓軟骨膜炎；勿損傷面神經(jīng)。 |
| 中醫(yī)治療 | 本病無(wú)癥狀者一般不需治療，局部紅腫熱痛及潰膿者可按下述方法治療。 辨證選方： 耳門瘺管，濁邪化膿 治法：清熱解毒，排膿消腫 方藥：五味消毒飲（《醫(yī)宗金鑒》)加味。金銀花15g，野菊花20g，蒲公英15g，紫花地丁15g，天葵子15g，黃芩10g，自芷10g，赤芍10g，丹皮10g，皂角刺6g。便秘者加酒軍；口苦咽干、舌紅苔黃膩、脈滑數(shù)者用龍膽瀉肝湯（《醫(yī)宗金鑒》)龍膽草、梔子、黃芩、澤瀉、木通、車前子、當(dāng)歸、柴胡、生地、甘草)。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 治療原則為抗感染，切開排膿，局部換藥，當(dāng)炎癥控制，再行瘺管切除術(shù)。對(duì)耳前瘺管感染采用中西醫(yī)結(jié)合治療的方法為：局部經(jīng)過(guò)常規(guī)消毒后切開膿腫進(jìn)行排膿，而后用耳科4號(hào)刮勺在傷口內(nèi)沿瘺管走行刮除炎性組織碎片和水腫管壁直至盲端，刮后外敷中藥藥膏，如一效膏（由朱砂、滑石粉、爐甘石等中藥炮制而成，用麻油調(diào)成糊狀)，一日一次換藥，直至痊愈，瘺管周圍炎性肉芽腫或常年不愈的瘺管亦可用同樣方法治療，2～3周為一療程。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 為預(yù)防繼發(fā)感染，可讓病人自行擠壓耳前瘺管區(qū)，將其內(nèi)部分泌物擠出擦去，保持瘺口通暢。 |
| 歷史考證 | 古代文獻(xiàn)中對(duì)本病甚少提及。 |
