| 疾病名稱（英文) | congenital deafness |
| 拚音 | XIANTIANXINGLONG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 耳科疾病，先天性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 先天性聾是指由于遺傳或在胚胎發(fā)育過程、胎兒期和產(chǎn)程中造成的聽器發(fā)育障礙引起的耳聾。某些因素在產(chǎn)前造成的耳聾可在產(chǎn)后延遲發(fā)生，如Rh溶血癥和先天性梅毒。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 先天性聾可分為遺傳性、孕期性和產(chǎn)期性三種。 （1)遺傳性聾：系遺傳物質(zhì)，即基因和染色體異常所致的耳聾（見“遺傳性聾”條)。 （2)孕期性聾：系母體感染致胎兒耳聾。最易發(fā)生在懷孕初期的3個月內(nèi)。常是小可逆的感音神經(jīng)性聾，為內(nèi)耳感覺上皮的發(fā)育受到母體風(fēng)疹毒素或其他因素的影響所致。耳聾程度取決于發(fā)生發(fā)育障礙的階段。母體風(fēng)疹是孕期性聾最常見的原因。在孕期16周母體得風(fēng)疹至少會有30％的新生兒是聾兒。在風(fēng)疹非流行年，母體風(fēng)疹聾兒的發(fā)病年率是6％，而在流行年可高達33％�；急静〉男自�4歲以下可測得風(fēng)疹抗體。通常孕期3個月以上，母體患風(fēng)疹對胎兒聽力影響不大，因為此時內(nèi)耳Corti器已經(jīng)發(fā)育完善。母體風(fēng)疹病毒可造成胎兒內(nèi)耳Corti器出血、局灶性壞死。此外，還可發(fā)生多發(fā)性損害，波及視覺、心血管和智力等。產(chǎn)后耳聾還可進行性加重。 為預(yù)防母體風(fēng)疹對胎兒聽覺所產(chǎn)生的危害，對有風(fēng)疹接觸史孕期3個月內(nèi)的母體可注射風(fēng)疹高價免疫球蛋白，以加強被動免疫（有風(fēng)疹病史的已有自動免疫，不必注射)。 Rh血型不合時，母親紅細胞上缺少胎兒紅細胞上具有的Rh抗原。胎兒紅細胞可通過胎盤進入母體，引起母體致敏并產(chǎn)生對胎兒紅細胞的抗體。該抗體可通過胎盤進入胎兒循環(huán)，導(dǎo)致胎兒溶血井釋放出未結(jié)合膽紅素，造成腦組織損傷，影響耳蝸神經(jīng)核及其他神經(jīng)核，此種情況稱膽紅素腦病或核黃疸，小兒耳聾的程度與血中未結(jié)合的膽紅素濃度有關(guān)，臨界濃度是340 α mol／L（20mg／dl)。目前已可用Rh免疫球蛋白預(yù)防Rh陰性母體的Rh致敏。 先天性梅毒早期可伴發(fā)位聽神經(jīng)的腦膜神經(jīng)炎或腦膜神經(jīng)迷路炎造成的神經(jīng)性聾，或伴發(fā)耳迷路炎，造成混合性聾。后期先天性梅毒可有耳聾和角膜問質(zhì)炎、Hutchinson三聯(lián)癥（迷路炎、角膜間質(zhì)炎和切跡狀齒)。起病多在8—20歲（個別在45—47歲)。耳聾可先突發(fā)在一耳，繼之累及對耳，聽力下降很快，前庭器也被破壞，造成平衡障礙。 早產(chǎn)、缺氧和母體其他感染（流感、麻疹、流行性腮腺炎、猩紅熱和帶狀皰疹)，也有造成先天性聾的危險。此外母體孕期毒血癥、糖尿病、甲狀腺毒癥、腹部X 線照相。麻醉過深和時間過長以及使用耳毒藥物等均可引起胎兒耳聾。 （3)產(chǎn)期性聾：是指分娩前后短短數(shù)天之內(nèi)發(fā)生的聽力損害。在這一階段受害原因可有妊娠后期妊娠高血壓綜合征、產(chǎn)傷和缺氧（呼吸道阻塞)等。除產(chǎn)傷造成的耳聾可為傳音性或混合性外，妊娠后期妊娠高血壓綜合征缺氧造成的耳聾均為感音神經(jīng)性聾。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
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