疾病名稱(英文) |
congenital lymphedema of newborn
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拚音 |
XINSHENGERXIANTIANXINGLINBAZHONG
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別名 |
Milroy病,
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西醫(yī)疾病分類代碼 |
新生兒疾。▋嚎),遺傳性疾病,
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中醫(yī)疾病分類代碼 |
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西醫(yī)病名定義 |
新生兒先天性淋巴腫是以一或數(shù)個(gè)肢體的非凹陷性水腫為特征的先天性疾病。
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中醫(yī)釋名 |
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西醫(yī)病因 |
大多數(shù)患兒有家庭史,為常染色體遺傳,也可見于45-XO的新生兒。
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中醫(yī)病因 |
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季節(jié) |
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地區(qū) |
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人群 |
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強(qiáng)度與傳播 |
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發(fā)病率 |
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發(fā)病機(jī)理 |
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中醫(yī)病機(jī) |
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病理 |
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病理生理 |
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中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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中醫(yī)診斷 |
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西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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西醫(yī)診斷依據(jù) |
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發(fā)病 |
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病史 |
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癥狀 |
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體征 |
水腫可早在出生時(shí),或遲至嬰兒期或兒童期出現(xiàn)。下肢受累較上肢為多,可始于足部,而后上升至膝或髖部。受累肢體明顯腫脹,稱“象皮腫”,與一般凹陷性水腫不同,患肢無疼痛,但運(yùn)動(dòng)可受影響。出現(xiàn)丹毒樣感染時(shí),局部紅腫、發(fā)熱,可持續(xù)2—7d而自愈。
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體檢 |
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電診斷 |
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影像診斷 |
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實(shí)驗(yàn)室診斷 |
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血液 |
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尿 |
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糞便 |
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腦脊液 |
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其他診斷 |
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免疫學(xué) |
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組織學(xué)檢驗(yàn) |
組織學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)大量擴(kuò)張的互不相通的淋巴管。肢體水腫伴乳糜胸或乳糜腹者罕見。
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西醫(yī)鑒別診斷 |
與新生兒期各型彌漫性水腫、偏側(cè)肥大及肢體深靜脈回流受阻等鑒別。
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中醫(yī)類證鑒別 |
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療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) |
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預(yù)后 |
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并發(fā)癥 |
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西醫(yī)治療 |
有采用彈性繃帶緊扎法,切除患肢部分皮膚及皮下組織,或作轉(zhuǎn)移淋巴引流至深層淋巴管等手術(shù),但收效均不大。少數(shù)報(bào)道采用腎上腺皮質(zhì)激素治療,用小量維持療法,可使腫脹減輕。
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中醫(yī)治療 |
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中藥 |
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針灸 |
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推拿按摩 |
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中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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護(hù)理 |
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康復(fù) |
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預(yù)防 |
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歷史考證 |
1892年由Milroy首先描述。
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