| 疾病名稱（英文) | tumor of spinal cord |
| 拚音 | JISUIZHONGLIU |
| 別名 | 椎管內(nèi)腫瘤 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 腫瘤，脊髓疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 脊髓腫瘤，包括脊髓、脊膜、脊神經(jīng)及椎管壁向椎管內(nèi)生長的腫瘤。至于脊椎骨的原發(fā)性或繼發(fā)性腫瘤，椎管內(nèi)肉芽腫和寄生蟲囊腫，雖可引起類似脊髓腫瘤的臨床表現(xiàn)，但不屬于脊髓腫瘤。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 脊髓腫瘤大多發(fā)生在20—60歲，發(fā)病高峰為40—60歲，兒童發(fā)病較少。男女發(fā)病相似，脊膜瘤較多發(fā)于女性。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 脊髓腫瘤的發(fā)生率為每年0．9—2．5人／lO萬人，約為腦腫瘤發(fā)生率的l／4—1／6。 |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 脊髓腫瘤按發(fā)生來源可分為：①先天性腫瘤，如上皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤、脊索瘤。②原發(fā)性腫瘤，如神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、血管瘤、脂肪瘤、神經(jīng)母細胞瘤及各類原發(fā)性肉瘤。③繼發(fā)性腫瘤，指由椎管壁組織直接侵入椎管內(nèi)者，如淋巴肉瘤、巨細胞瘤。④轉(zhuǎn)移性腫瘤，由遠隔部位經(jīng)血流或淋巴侵入椎管內(nèi)的腫瘤。常見的來源為肺癌、乳癌、淋巴瘤、腎癌、前列腺癌。脊髓腫瘤按發(fā)生的水平部位，分頸段腫瘤、胸段腫瘤、腰段腫瘤、圓錐馬尾腫瘤。其發(fā)生數(shù)的分布與各段長度成正比，胸段腫瘤最多，占42％一67％，次為頸段，占20％—26％，腰骶段和馬尾占12％— 24％。按脊髓腫瘤在椎管內(nèi)橫斷面的部位，分硬脊膜外和硬脊膜內(nèi)兩型，后者又分為髓內(nèi)腫瘤和髓外腫瘤。硬脊膜外腫瘤占15％—30％，以轉(zhuǎn)移癌最多，次為神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤、脂肪瘤、血管瘤、淋巴肉瘤等。髓內(nèi)腫瘤約占15％—17％，大多為神經(jīng)膠質(zhì)瘤，組織學上有：①室管膜瘤：來自中央管表面的室管膜細胞，質(zhì)地較硬，常有明顯分界，是有可能全部切除的脊髓內(nèi)腫瘤。②星形細胞瘤：雖惡性程度較低，但往往浸潤性生長，與脊髓組織無明顯分界。③神經(jīng)膠質(zhì)細胞瘤，較少見，惡性程度高，浸潤性生長。④皮樣、上皮樣囊腫和血管瘤較少見。脂肪瘤和轉(zhuǎn)移瘤少見，至于髓內(nèi)脊膜瘤和神經(jīng)纖維瘤極為少見。髓外腫瘤約占65％，為脊髓腫瘤最多見者，大多為良性，手術切除效果良好。常見有：①發(fā)自脊神經(jīng)根的神經(jīng)鞘瘤，約占脊髓腫瘤的44％。有光滑的包膜，個別的可有囊性變和中心軟化。多數(shù)為單發(fā)，但也可多發(fā)。以硬脊膜內(nèi)者為最常見，亦可發(fā)生在硬脊膜外。約8．5％同時生長在硬脊膜內(nèi)和硬脊膜外；硬脊膜外和椎旁；或硬脊膜內(nèi)，硬脊膜外和椎旁都有，稱為啞鈴形腫瘤。生長于硬脊膜內(nèi)的腫瘤多位于蛛網(wǎng)膜下腔，與硬脊膜無粘連。②脊膜瘤約占12％。多見于中年人，一般發(fā)生于硬脊膜內(nèi)，發(fā)生于硬脊膜外或髓內(nèi)者非常少見。通常是單發(fā)的，但也可多發(fā)。多位于脊髓蛛網(wǎng)膜之外，與硬脊膜內(nèi)面常有粘連。此外，髓外腫瘤中還有血管性腫瘤，可位于脊髓表面及馬尾神經(jīng)中，范圍廣泛。上皮樣囊腫，皮樣囊腫等多位于馬尾部，并常見于小兒。 脊髓腫瘤按病理分類，以神經(jīng)鞘瘤最多，次為脊膜瘤、膠質(zhì)瘤、血管性腫瘤和胚胎殘余腫瘤。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 脊髓腫瘤的臨床癥狀是由于腫瘤壓迫脊髓及其神經(jīng)根所致，可分為三個時期：①神經(jīng)根刺激期，是疾病的初期，其特點是神經(jīng)根性疼痛或感覺異常(蟻走感、刺痛、麻痛等)，一般出現(xiàn)在鄰接腫瘤受壓的神經(jīng)后根所支配的區(qū)域內(nèi)。根性疼痛開始時為間歇性的，常在咳嗽、噴嚏、用力時加劇。此時檢查可以沒有任何感覺障礙，或者在相應神經(jīng)根支配區(qū)域內(nèi)有感覺過敏。以后隨神經(jīng)根壓迫或牽拉的加重，過敏代之以感覺減遲，甚至感覺消失。但間歇性疼痛依然存在。根性疼痛常見于髓外腫瘤，且以頸段和馬尾部的腫瘤為明顯，而髓內(nèi)腫瘤則較為少見。有時也可見非根性疼痛，表現(xiàn)為脊柱強直和腦膜激惹癥狀，常見于硬脊膜外腫瘤，伴有相應部位的脊柱壓痛和脊柱叩打痛。②脊髓受壓期：出現(xiàn)于神經(jīng)根刺激癥狀之后。由于髓外腫瘤尤其是神經(jīng)纖維瘤的壓迫，使脊髓移位逐漸加重，爾后從—側(cè)神經(jīng)根的擠壓發(fā)展為脊髓半側(cè)受壓綜合征，表現(xiàn)為患側(cè)肌力減弱，對側(cè)痛、溫覺減退，而兩側(cè)觸覺有不同程度的保存。此綜合征在髓內(nèi)腫瘤極為少見。從脊髓的前面或后由正中生長的髓外腫瘤也無此表現(xiàn)，只有兩側(cè)基本對稱的、進行性的感覺減退和肌力減弱。③脊髓麻痹期：是脊髓腫瘤后期。常由脊髓半側(cè)受壓綜合征或不全性截癱發(fā)展至完全性截癱。腫瘤平面以下深淺感覺消失，肢體呈完全性痙攣性癱瘓，并出現(xiàn)大小便障礙。麻痹期的特點是麻痹肌的張力增高，重者可有抽搐，肢體關節(jié)傾向于攣縮。 脊髓腫瘤的定位癥狀：①高位頸髓腫瘤(頸髓1—4)早期出現(xiàn)頸枕部疼痛，頸部活動、咳嗽、噴嚏使疼痛加劇。病人常取強迫頭位，抬肩受限，頭頸活動受限。頸枕部以下感覺減退或消失。后期出現(xiàn)四肢痙攣性癱瘓、呼吸困難、尿潴留，嚴重者出現(xiàn)膈神經(jīng)(頸髓3—5)麻痹及高熱。腫瘤若進入枕大孔，可產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高、眩暈、眼球震顫、共濟失調(diào)、吞咽困難、舌肌萎縮等顱后窩病損表現(xiàn)。②頸膨大部腫瘤(頸髓5— 胸髓1)，頸膨大上段腫瘤，根痛發(fā)生在上肢橈側(cè)，此部位以下感覺減退或消失。部分肩肌及上臂屈肌弛緩性癱瘓及肌萎縮。二頭肌反射(頸髓5—6)消失，三頭肌反射(頸髓6—7)亢進。Hoffmann(霍夫曼)征陽性，雙下肢痙攣性癱瘓及尿潴留。頸膨大下段腫瘤，根痛發(fā)生在上肢尺側(cè)，此部位以下感覺減遲或消失。前臂能屈不能伸，魚際肌、骨間肌，甚至前臂尺側(cè)肌肉萎縮及癱瘓。肱二頭肌反射存在，三頭肌反射消失。出現(xiàn)同側(cè)或雙側(cè)Horner綜合征(頸髓8—胸髓2)。雙下肢痙攣性癱瘓及尿潴留。③胸段腫瘤(腦髓2—11)根痛發(fā)生在胸部、腹背部或腹部。感覺減退或消失的平面較易查出，病人可于該平面有束帶樣感覺。雙下肢痙攣性癱瘓。上、中、下腹壁反射，分別為胸髓7—8、胸髓9一l0、胸髓10—12，其消失平面有定位意義。胸l0節(jié)段受損時，出現(xiàn)Beevor征：即內(nèi)于腹直肌上部正常，下部癱瘓，仰臥起坐時，上段腹直肌收縮，使臍向上升。④腰膨大部腫瘤(胸髓12—骶髓2)腰膨大上段腫瘤，兩髓關節(jié)屈曲及股內(nèi)收障礙，兩膝以下呈痙攣性癱瘓。腹股溝以下感覺減退或消失。膝腱反射(腰髓2—4)消失，跟腱反射(腰髓5—骶髓2)亢進。提睪反射消失，下肢可出現(xiàn)病理反射。腰膨大下段腫瘤，股外旋及后伸受限，屈膝及踝背屈障礙，如病灶侵及骶髓2，則足部小肌肉發(fā)生癱瘓，肌肉癱瘓一般表現(xiàn)為弛緩性。臀、大腿后側(cè)及小腿感覺減退或消失。膝腱反射及提睪反射存在，跟腱反射及跖反射消失。常引不出病理反射。小便潴留，大便秘結(jié)。⑤圓錐部腫瘤(骶髓3—5及尾節(jié))兩臀后部、會陰及肛門周圍區(qū)感覺消先， 或稱馬鞍狀感覺消失。肛門反射消失。大小便潴留或失禁。陰莖不能勃起(骶髓1—3)，不能射精(骶髓3—4)。早期無下肚癱瘓，晚期病變壓迫鄰近的大部或全部神經(jīng)根，可出現(xiàn)兩下肢弛緩性癱瘓。癥狀體征常對稱。⑥馬尾部腫痛，會陰部和下肢常有長期頑固性放射性疼痛常始于一側(cè)，后波及對側(cè)。感覺障礙呈不對稱的根性分布，可能有不對稱的下肢無力及膝腱、跟腱反射減弱或消失。括約肌障礙先為刺激性，如尿急、尿頻，漸而變?yōu)槁楸允Ы�。馬尾部腫瘤的臨床表現(xiàn)與圓錐部腫瘤相似，主要區(qū)別點是，馬尾腫瘤根痛明顯，膀胱直腸功能障礙出現(xiàn)較遲而不明顯，而下肚無力，肌萎縮表現(xiàn)較明顯。 脊髓腫瘤除在縱軸上，表現(xiàn)有不同的節(jié)段性癥狀外，還有橫向定位癥狀。分析感覺、運動障礙出現(xiàn)的程序和方向，有助于鑒別髓內(nèi)與髓外腫瘤。脊髓的麻痹可分為上行性和下行性兩類。上行性麻痹的特點是運動和感覺障礙是從肢體的遠端開始的，逐漸向上發(fā)展。這種麻痹常是髓外腫瘤所引起，因為最初腫瘤的壓迫僅累及脊髓的最表面的長傳導束，爾后才逐漸影響到深部的短傳導束。下行性麻痹的特點是傳導障礙是由上向下發(fā)展。這種麻痹主要見于髓內(nèi)腫瘤。因髓內(nèi)腫瘤首先壓迫的是深部最短傳導束之故。此外應注意會陰部的感覺障礙。在髓外腫瘤的麻痹期，當肢體皮膚感覺消失時，在會陰部外生殖器和肛門外常常發(fā)現(xiàn)皮膚感覺尤其痛覺依然存在。而在髓內(nèi)腫瘤感覺障礙常包括會陰部。這一現(xiàn)象，可作為鑒別髓外和髓內(nèi)腫痛的參考。 脊髓腫瘤在橫斷面上的位置不同可出現(xiàn)不同癥狀，各部位腫瘤的特征：①硬脊膜外腫瘤：早期多有根性疼痛，脊髓傳導束的壓迫癥狀傾向兩側(cè)同時受累，運動障礙出現(xiàn)較早，而感覺障礙出現(xiàn)較晚。除非蛛網(wǎng)膜下腔完全梗阻腦脊液蛋白量的增加不如硬脊膜內(nèi)腫瘤明顯。②硬脊膜內(nèi)髓外腫瘤：根性疼痛多以一側(cè)開始，脊髓受壓癥狀也都是一側(cè)明顯，呈脊髓半側(cè)受壓綜合征。蛛網(wǎng)膜下腔的梗阻山現(xiàn)較早，腦脊液蛋白量增加顯著，腰穿后癥狀常加重。③硬脊膜內(nèi)髓內(nèi)腫瘤：根性疼痛者較少，可表現(xiàn)分離性感覺障礙，即痛溫覺喪失，觸覺部分保留。在頸髓下段至胸髓2的腫瘤多有Horner綜合征。髓內(nèi)腫瘤引起的運動障礙，常自上而下的發(fā)展，且兩側(cè)肢體的癱瘓差不多同時出現(xiàn)，程度也相似。傳導束障礙均為兩側(cè)性，且多為對稱性。大小便障礙出現(xiàn)較早。蛛網(wǎng)膜下腔的梗阻程度較輕。腦脊液蛋白量的增加也較輕微。④位于脊髓背側(cè)面的腫瘤：根性痛和根性感覺異常為其特征。運動障礙出現(xiàn)較晚，且較緩慢�？捎邪雮�(cè)脊髓受壓綜合征的表現(xiàn)。脊髓背面的腫瘤，兩下肢不全癱瘓可于病初發(fā)生。深淺感覺障礙是相平行進展。⑤脊髓的腹面與側(cè)腹面的腫瘤，大多無根性疼痛，其特點是早期出現(xiàn)運動障礙，而且兩側(cè)相繼受累。腹面腫瘤壓迫相應的脊髓前根和前角產(chǎn)生節(jié)段性的弛緩性癱瘓及肌萎縮。早期可出現(xiàn)大小便障礙，感覺傳導障礙一般在運動障礙之后出現(xiàn)。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | ②x線脊柱平片可見的繼發(fā)改變有椎管腔前后徑增加，椎弓根內(nèi)緣吸收和其間距加寬，椎間孔擴大等。脊髓氣造影，適用于脊髓頸段及馬尾部病變的定位。脊髓碘水造影，硬膜外腫痛缺損部位的輪廓多不規(guī)則，影象不甚清晰，常停滯呈梳狀。硬膜內(nèi)髓外腫瘤，造影劑直接集中于腫瘤之周圍。因此，缺損部位的影象可顯示既光滑又能清晰地描出腫瘤的輪廓，一般呈杯口狀。髓內(nèi)腫瘤的影象也不甚清晰，與硬脊膜外腫瘤的區(qū)別點是后者造影劑的幅度變窄停滯，而髓內(nèi)腫瘤時造影劑的幅度變寬停滯呈梭形。③CT掃描對確定診斷具有重大幫助。髓內(nèi)腫瘤中膠質(zhì)瘤及血管母細胞瘤顯示為等密度灶，靜脈注射造影劑后常不增強，需作碘水脊髓造影CT，此時可見脊髓增粗，其內(nèi)可見充盈缺損。硬膜下髓外腫瘤，CT上可見脊髓及硬膜囊移位，硬膜外間隙增寬，神經(jīng)鞘瘤及脊膜病均可顯示軟組織腫塊，碘水CT脊髓造影顯示尤為清晰。髓外硬膜外腫瘤于CT常顯示為密度不均勻的塊影，脊髓、硬膜囊和硬膜外脂肪受壓移位，常可伴有椎旁軟組織塊影。④磁共振成象更可在縱切面上觀察脊髓、脊柱形態(tài)，除可確定腫瘤的位置、形態(tài)外，還可觀察到脊髓受壓變性情況。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | ①腦脊液檢查，不僅有助于與炎癥性疾病相鑒別，且可對脊髓瘤的早期診斷提供線索。腫瘤壓迫脊髓產(chǎn)生蛛網(wǎng)膜下腔梗阻時，在腦脊液成分中最為特征性的變化是蛋白量增加，一般腫瘤所在平面越低，蛋白量增加越明顯，腦脊液可呈黃色。腦脊液細胞數(shù)增加應疑有炎癥而非脊髓腫瘤。但在硬脊膜內(nèi)髓外腫瘤中也可有細胞數(shù)輕度增加。壓頸試驗是確定蛛網(wǎng)膜下腔有無梗阻及蛛網(wǎng)膜下腔梗阻程度的重要步驟。 |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 脊髓腫瘤需與脊髓炎癥及其他脊髓受壓癥相鑒別，需作鑒別的疾病有：①胸膜炎、心絞痛、膽石癥等，詳間病史，進行系統(tǒng)的體格檢查及神經(jīng)系檢查，在大多數(shù)病例中，均能發(fā)現(xiàn)一些重要的非神經(jīng)系統(tǒng)病變診斷依據(jù)。②脊柱結(jié)核、椎間盤突出癥及脊椎腫瘤等。脊柱結(jié)核多見于青年人，常有結(jié)核病史。X線片可見脊椎破壞、變形扣椎旁膿腫。椎間盤突出癥常有外傷史，發(fā)病突然。X線平片可見骨質(zhì)增生、椎間隙變窄等。脊柱腫瘤多為轉(zhuǎn)移性腫瘤，常見于老年人病程短，x線平片可顯示骨質(zhì)破壞，有時能發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶。③非壓迫性脊髓疾患如脊髓炎、蛛網(wǎng)膜炎等，一般根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)常能鑒別，腦脊液檢查更有助于鑒別診斷。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 脊髓腫瘤的唯—有效療法為手術切除腫瘤。除非有足夠的證據(jù)認為是手術無法切除的惡性腫瘤，或病人一般情況難以耐受手術，對確診為脊髓腫瘤，尤其是良性腫瘤，均應進行手術治療。對于髓外良性腫瘤，如能全部切除，常能獲得滿意的功能恢復。對于浸潤性髓內(nèi)腫瘤難以徹底手術切除，宜采取脊髓背束切開減壓，也可明顯改善脊髓受壓癥狀。對分界清晰的髓內(nèi)腫瘤如室管膜瘤，星形細胞瘤確有可能全部切除而保存脊髓功能。放射療法雖非根治措施，但對某些惡性腫瘤或血管性腫瘤有一定的療效，可作為手術治療的輔助療法。脊髓腫瘤的預后，取決于手術前脊髓受壓的程度和時間、腫瘤的性質(zhì)、生長部位和病人的一般狀況。由于脊髓腫瘤良性者居多，而只大多數(shù)都能達到全切除，很少再發(fā)，故多數(shù)預后良好。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
