| 疾病名稱（英文) | malignant histiocytosis |
| 拚音 | EXINGZUZHIXIBAOBING |
| 別名 | 惡組，中醫(yī)：溫病，癥瘕，虛勞，血證，惡核 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 造血器及淋巴系腫瘤，血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 惡性組織細(xì)胞病是全身性網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)（亦即單核－巨噬細(xì)胞系統(tǒng))惡性組織增生的獨(dú)立疾病。它是非炎癥引起的增生性反應(yīng)，也是非代謝性增生疾患。它具有造血系統(tǒng)惡性腫瘤增生的特征。主要累及脾、肝、骨髓、淋巴結(jié)等器官。 |
| 中醫(yī)釋名 | 以肢體出現(xiàn)無痛性疾病腫塊，脅下腫塊，或有發(fā)熱等為主要表現(xiàn)的癌病類疾病。 |
| 西醫(yī)病因 | 病因不十分清楚。 |
| 中醫(yī)病因 | 1．精氣虛損 由于各種因素的影響，包括勞倦、飲食、情志等，致使臟腑功能遭受破壞，正氣虛損。再者是由于先天稟賦不足，腎精虛損而引起其他臟腑功能失調(diào)，而致正氣不足。由于正氣不足，而遭受溫?zé)嶂扒忠u，發(fā)為此病。 2．外感邪毒 所謂邪毒，包括中醫(yī)的六yin之邪，乖戾之氣，也包括現(xiàn)在生物、理化致病因素。由于正氣虛衰，邪毒乘虛而入。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | 國內(nèi)統(tǒng)計，發(fā)病以江南、華南一帶較多，北方較少見。 |
| 人群 | 本病可發(fā)生于任何年齡，以青壯年為多，男多于女。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | 由于各種原因，使臟腑功能失調(diào)，五臟六腑皆虛，或先天稟賦不足，精氣虛損，均使六yin之邪、乖戾之氣乘虛而入，邪毒侵入機(jī)體，由表及里，由經(jīng)及絡(luò)，遍及全身。 惡核指因氣機(jī)郁結(jié)，或精氣虧虛，溫毒內(nèi)伏，瘀痰凝滯所致。 |
| 病理 | 惡性組織細(xì)胞浸潤是本病病理學(xué)的基本特點(diǎn)。病變主要侵犯肝、脾、淋巴結(jié)和骨髓，但上述器官和組織不一定全部受累。即使在同一器官或組織內(nèi)，病變分布的情況也極不一致。同時病變表現(xiàn)為網(wǎng)狀細(xì)胞異常增生，有大量的血細(xì)胞被巨噬細(xì)胞吞噬。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | （1)痰熱壅肺型： 證候：發(fā)熱汗出，煩渴引飲，氣喘咳嗽，痰稠色黃，瘰疬痰核，便干，尿赤，苔黃膩，脈滑數(shù)。 證候分析：此型為惡阻輕型或初發(fā)癥。病邪侵襲肌表及肺衛(wèi)而引起肺系病證。毒邪犯肺衛(wèi)氣被郁，肺失宣降，開合失司，故見發(fā)熱，肺衛(wèi)受襲，肺熱郁蒸，迫津外泄，故汗出而煩渴；肺失肅降，肺氣上逆則見咳嗽，氣喘。熱郁于肺，的津煉液為痰，則見痰黃粘稠，痰熱內(nèi)結(jié)，阻滯氣機(jī)，故見瘰疬痰核，便干，尿赤，苔黃膩，脈數(shù)，均為痰熱內(nèi)阻之象。 （2)熱毒熾盛型： 證候：壯熱不已，大汗淋漓，渴喜冷飲，食少惡心，腹內(nèi)結(jié)塊，疼痛拒按，舌質(zhì)紅絳，苔黃厚而燥，脈洪數(shù)。 證候分析：邪毒由表入里，深入臟腑，邪盛正旺，正邪交爭的階段。邪熱壅盛，則身熱惡熱，壯熱不已；里熱蒸迫，津液外泄，故見大汗淋漓；熱盛耗津，故渴喜冷飲；熱結(jié)中焦，氣機(jī)不暢，氣血瘀阻，則食少惡心，腹內(nèi)結(jié)塊，疼痛拒按；舌質(zhì)紅絳，舌苔黃燥，脈洪數(shù)皆為熱邪壅盛之象。 （3)熱入營血型： 證候：高熱煩躁，時有譫語，吐血，衄血，便血，皮膚瘀斑，舌絳而干，脈數(shù)或細(xì)數(shù)。證候分析：邪熱不解，熱入營陰，則發(fā)熱煩躁，熱擾神明，故時有譫語。邪熱不解，熱迫血妄行，則見吐血、衄血、便血及皮膚瘀斑。舌絳而干，脈細(xì)數(shù)均為熱邪入營，耗氣傷血之征。 （4)癥積瘀血型： 證候：低熱，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，精神萎靡，心悸氣短，頭暈乏力，舌淡苔黃，脈細(xì)無力。 證候分析：正氣虧虛，邪毒內(nèi)留，邪瘀交結(jié)。氣血雙虛，則心悸氣短，頭暈乏力，精神萎靡，毒瘀交結(jié)，則低熱，腹內(nèi)結(jié)塊，瘰疬。舌質(zhì)淡，脈細(xì)無力，為氣血不足之象。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 1．臨床表現(xiàn)長期發(fā)熱、以高熱為主，伴進(jìn)行性全身衰竭，淋巴結(jié)、脾、肝腫大，還可有黃疸、出血、皮膚損害和漿膜腔積液等。病情兇險，預(yù)后不良。 2．實(shí)驗(yàn)室檢查 （1)全血細(xì)胞尤其是中性粒細(xì)胞進(jìn)行性減少，血片中有少量異常組織細(xì)胞或不典型的單核細(xì)胞，偶可出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞和有核紅細(xì)胞。 （2)骨髓涂片中發(fā)現(xiàn)數(shù)量不等的多種形態(tài)的不正常組織細(xì)胞，并帶有各種血細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象。異常組織細(xì)胞及（或)多核巨組織細(xì)胞是診斷本病的細(xì)胞學(xué)主要依據(jù)。 3．骨髓或肝、脾、淋巴結(jié)及其它受累組織的切片 如切片中發(fā)現(xiàn)異常組織細(xì)胞浸潤，并有吞噬各種血細(xì)胞現(xiàn)象以及組織結(jié)構(gòu)的改變。 凡具有上述1加2或1加3，且排除反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥者皆可診斷為本病。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 因本病缺乏特征性臨床表現(xiàn)，故診斷本病時應(yīng)綜合判斷。除依靠癥狀及體征外，主要靠骨髓或其他組織的穿刺或活檢材料中如能找到典型的惡性組織細(xì)胞，并發(fā)現(xiàn)多核巨型組織細(xì)胞、巨噬細(xì)胞吞噬現(xiàn)象者，應(yīng)診斷為惡性組織細(xì)胞病。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | 1．發(fā)熱 高燒來勢兇急，持續(xù)不退。開始時可在38．5℃以下，后逐漸發(fā)展為高熱�？杀憩F(xiàn)為間歇熱、波狀熱及弛張熱型等。發(fā)熱者可達(dá)90％～100％。 2．出血 約25％左右的人可有不同部位不同程度的出血。 3．貧血 疾病開始即可有貧血并進(jìn)行性加重，根據(jù)病因可為正色素性或低色素性。白細(xì)胞計數(shù)早期高低不一，稍晚幾乎都減低，可低至1．0×109／L以下。 4．一般癥狀 多汗、盜汗、乏力、衰竭、食欲減退、消瘦等。 |
| 體征 | 面色蒼白，肝、脾、淋巴結(jié)腫大。少數(shù)病人可出現(xiàn)胸水、腹水或心包積液，皮膚結(jié)節(jié)等。 １．可發(fā)生于不同年齡，多見于青壯年，男性多于女性。 ２．起病急驟，臨床表現(xiàn)多種多樣，但以發(fā)熱，汗多，極度虛弱，面色蒼白，消瘦為常見癥狀。 ３．肝脾呈進(jìn)行性腫大，可有瘰疬、瘀斑、胸腹水，偶見黃疸。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | （一)骨髓象檢查 骨髓中可見異常的網(wǎng)狀細(xì)胞。這種細(xì)胞胞體較大，畸形，各細(xì)胞的形態(tài)、大小和成熟程 度很不一致，為其特點(diǎn)。骨髓增生減低、增生活躍或明顯活躍。 （二)異常組織細(xì)胞在相差顯微鏡下的特點(diǎn) 異常組織細(xì)胞的大小、核膜、核染色質(zhì)、胞漿、線粒體、細(xì)胞突起等都有一定的特點(diǎn)。易于區(qū)別其他類型的白血病細(xì)胞。其細(xì)胞外形為圓形，橢圓形或不規(guī)則形，并有偽足，核膜清 楚，有時可見核仁。線粒體有集合于核凹陷部的傾向。這些變化有助于與其他原始細(xì)胞鑒別。 （三)細(xì)胞化學(xué)染色 過氧化酶、堿性磷酸酶、蘇丹里B染色都為陰性，糖原為弱陽性，酸性磷酸酶染色由性 而被酒石酸鹽所抑制，α一萘酚一乙酸酯酶陽性，而萘酚一ASD氯乙酸酯酶陰性，萘酚乙酸酯酶陽性而不被氟化鈉抑制。 血象顯示全血細(xì)胞減少，尤其是白細(xì)胞減少最為顯著；有時血濃縮法可找到異常組織細(xì)胞。骨髓象多數(shù)增生或顯著增生，紅、粒及巨核細(xì)胞減少，組織細(xì)胞增多，找到異常組織細(xì)胞、多核巨細(xì)胞有助于診斷。往往也伴隨淋巴樣、單核樣及吞噬樣型組織細(xì)胞增多。 淋巴結(jié)、肝、脾活檢有助于診斷。 |
| 血液 | 血象 早期可表現(xiàn)為正細(xì)胞正色素性貧血。少數(shù)可表現(xiàn)為低色素或高色素性貧血。半數(shù)以上病例白細(xì)胞計數(shù)低于4．0×109／L血中可見異常組織細(xì)胞，多少不一。亦可見全血細(xì)胞減少。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | 骨髓凝塊切片或骨髓活體病理檢查，對提高骨髓中惡性網(wǎng)狀細(xì)胞檢出率有一定意義。 淋巴結(jié)及肝臟的活體病理檢查，也有助于臨床確診。 |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 由于本病臨床癥狀復(fù)雜，甚易誤診。傷寒、結(jié)核病、其他感染或?qū)δ承┪镔|(zhì)的過敏反應(yīng)，可根據(jù)細(xì)菌學(xué)、血清學(xué)及放射學(xué)方面進(jìn)行區(qū)別。急性白血病的臨床表現(xiàn)與惡組相似，但巨脾罕見。骨髓中白血病細(xì)胞顯著增多。淋巴瘤的患者可見淋巴結(jié)腫大，但NAP反應(yīng)大多增多。活檢亦可作出鑒定。骨髓中轉(zhuǎn)移瘤可能被誤認(rèn)為惡性組織細(xì)胞，但兩者細(xì)胞形態(tài)并不相同。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | １．髓勞：雖有全血細(xì)胞減少，但脾臟不大，骨髓象增生低下可與惡核鑒別。 ２．流注：于肌肉深部觸及漫腫的腫塊，周圍血白細(xì)胞及粒細(xì)胞增高而非減少，無肝脾進(jìn)行性腫大等癥。 |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | 1．完全緩解 癥狀及屬于本病的不正常體征均消失。血象Hb≥100g/L，WBC≥4．0×109／L，分類正常；骨髓涂片找不到異常組織細(xì)胞，無明顯的血細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象。 2．部分緩解 自覺癥狀基本消失，體溫下降或穩(wěn)定一段時間，肝、脾、淋巴結(jié)明顯縮小（肝、脾最大不超過肋下緣1．5cm)，血象接近但未達(dá)到完全緩解標(biāo)準(zhǔn)；骨髓涂片中異常組織細(xì)胞和血細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象基本消失或極少量。 |
| 預(yù)后 | 本病自然病程短，尚缺乏理想的治療方法。各種抗腫瘤化療雖對部分患者癥狀有所改善，但往往不能取得緩解，預(yù)后差。 |
| 并發(fā)癥 | 由于本病惡性組織細(xì)胞增生，周身浸潤，尤其肝臟受累，故肝腫大，肝功能異常，其次如腎、肺、胸膜、心包、心肌、胃、腸、皮膚、膽囊、扁桃體、腎上腺、膀胱等均可出現(xiàn)異常。 |
| 西醫(yī)治療 | 1．環(huán)磷酰胺注射或口服。每日劑量為100～400mg，直至總量為8000～12 000mg，當(dāng)臨床癥狀改善后，每日減為50～150mg。 2．聯(lián)合化療 環(huán)磷酰胺、長春新堿、強(qiáng)的松及甲基芐肼（COPP)聯(lián)合化療。CHOP方案（以阿霉素代替COPP中的甲基芐肼)或VP方案加放射治療。 3．脾切除術(shù) 對病變主要限于脾臟者。 |
| 中醫(yī)治療 | （1)痰熱壅肺型： 治法：清熱解毒，化痰消積。 方藥：清金化痰湯加減。方中黃芩、山梔、知母、桑白皮清肺肅肺；陳皮、瓜蔞理氣化痰；貝母、麥冬、甘草養(yǎng)陰潤肺，化痰止咳，散痰結(jié)；夏枯草、白花蛇舌草、公英、地丁清熱解毒，消癥積。 如肝脾腫大者，可加三棱、莪術(shù)、赤芍活血祛瘀消結(jié)；高熱者加生石膏、連翹以清熱解毒生津。 （2)熱毒熾盛型： 治法：清熱解毒，活血化瘀。 方藥：白虎湯加減。本方用生石膏、肥知母清大熱而輔以養(yǎng)陰；甘草、粳米養(yǎng)陰和胃；板藍(lán)根，公英，地丁清熱解毒；桃仁、紅花、莪術(shù)活血祛瘀。 熱盛者用羚羊角（水牛角代)研未沖服。胃失和降者配合二陳湯（半夏、陳皮)服用�？诳噬跽呒�花粉、葛根、玄參、麥冬。 （3)熱入營血型： 治法：清熱解毒，涼血止血。 方藥：犀角地黃湯加減。犀角（水牛角代)清熱涼血解毒。生地為輔，清熱涼血養(yǎng)陰。芍藥佐生地斂陰，丹皮泄血中伏火，兼散瘀血。仙鶴草、茜草、白茅根涼血止血。 如胃腸道出血可用白芨粉沖服。齒衄者用仙鶴草、五倍子泡水含漱。 （4)癥積瘀血型： 治法：益氣養(yǎng)血，化瘀消積。 方藥：八珍湯合血府逐瘀湯加減。方中人參、黃杞、當(dāng)歸、熟地、茯苓、白術(shù)、健脾益氣，養(yǎng)血補(bǔ)血；地龍、乳香、五靈脂、赤芍、枳殼以養(yǎng)血活血行氣。 肝脾腫大者可加用鱉甲、龜板或吞服小金丹。血虛甚者配合阿膠烊化服用。 惡性組織細(xì)胞病，中醫(yī)認(rèn)為外感邪毒，故治以清熱解毒為主，但此類藥大多屬苦寒藥，故應(yīng)用時不可太過，以免傷陰。 （一)辨證論治： １．邪毒（熾熱)證：高熱不退，煩躁不安，口渴引飲，汗多，脾臟腫大，大便秘結(jié)，小便短黃，舌紅苔黃，脈滑數(shù)。清熱解毒。清瘟敗毒散加減。 ２．痰瘀化熱證：發(fā)熱，夜暮尤甚，胸脅滿悶，脅下痞塊，或見瘰疬，舌暗紅有瘀點(diǎn)，苔黃膩，脈弦滑。清熱祛痰化瘀。導(dǎo)痰湯合桃紅四物湯加減。 ３．熱毒傷陰證：高熱持久不退，煩躁不安，口渴引飲，少汗或無汗，小便短赤，大便秘結(jié)，面赤唇焦，舌紅少津，苔黃燥，脈細(xì)數(shù)。清熱解毒、滋陰生津。滋陰清隔飲加減。 ４．氣陰虧虛證：低熱不退，神疲乏力，氣短懶言，咽干口燥，顴紅，尿少便結(jié)，舌體瘦小而紅，少苔，脈弱而數(shù)。益氣養(yǎng)陰、軟堅(jiān)散結(jié)。生脈散合消瘰丸加減。 |
| 中藥 | （1)殺癌七號方。組成：白花蛇舌草75g，苡米仁30g，龍葵30g，黃藥子、烏梅各9g， 三七粉1．5g，吞服。用時配合強(qiáng)的松及小劑量環(huán)磷酰胺治療。 （2)喜樹果堿3～9g，加陳皮、半夏適量以減少胃腸道反應(yīng)。 |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 惡性組織細(xì)胞病急性期患者，應(yīng)積極采用聯(lián)合化療，有細(xì)菌感染及嚴(yán)重貧血及出血傾向者，應(yīng)適當(dāng)選用抗生素及輸注新鮮血、血小板懸液，當(dāng)化療中出現(xiàn)的胃腸道反應(yīng)時，可根據(jù)中醫(yī)辨證進(jìn)行調(diào)整。當(dāng)急性癥狀已經(jīng)控制，可服用中藥以鞏固治療。 １．注意休息，預(yù)防感染，不去人多場所，避免感染加劇病情惡化。 ２．注意加強(qiáng)支持療法。 ３．單方驗(yàn)方： （１)臭牡丹１５ｇ，貓爪草１０ｇ，水煎服，１劑／日。 （２)香附１０ｇ，夏枯草１０ｇ，龍葵草１５ｇ，白礬３ｇ（分兌)，甘草６ｇ，水煎服，１劑／日。 ４．西醫(yī)西藥：可用環(huán)磷酰胺、長春新堿、阿霉素、強(qiáng)的松等藥物治療；繼發(fā)性脾腫大并有脾亢者，可行脾切除術(shù)。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 積極開展衛(wèi)生宣傳教育，改善衛(wèi)生環(huán)境，避免有害氣體及不良環(huán)境的接觸。增強(qiáng)體質(zhì)，提高抗病能力，預(yù)防感染。 |
| 歷史考證 |
