先心病中最常見,占先心病總數(shù)的20-25%,女性較多見。
【病理解剖】
按胚胎發(fā)育及病理解剖部位不同,分為三型:
一、繼發(fā)孔未閉 最多見。缺損部位距房室瓣較遠。在胚胎發(fā)育過程中,原發(fā)房間隔吸收過多或繼發(fā)房間隔發(fā)育障礙,二者不能融合。根據(jù)繼發(fā)孔存在部位又分為四型:①中央型:最常見。②下腔型(低位);位置低,與下腔靜脈入口無明顯分界。醫(yī),學,全,在,線,提,供m.bhskgw.cn③上腔型(高位):位于上腔靜脈開口的下方;常伴有右肺靜脈畸形,引流入右心房或上腔靜脈。④混合型:高位與低位缺損同時存在。
二、原發(fā)孔未閉 約占5-10%,缺損大,由于原發(fā)房間隔過早停止增長,不與心內(nèi)膜墊融合,遺留裂孔。又分為①單純型;缺損下緣有完全心內(nèi)膜墊,二尖瓣三瓣葉無裂隙。②部分房室通道:是原發(fā)孔未閉最常見的一種,在原發(fā)孔下緣即室間隔上部,二尖瓣三尖瓣依附之處。常并發(fā)二尖瓣大瓣分裂,造成二尖瓣關閉不全,使左室心室血流與左、右心房交通。醫(yī),學.全,在.線m.bhskgw.cn③完全性房室通道:除部分房室通道外,尚有三尖瓣隔瓣分裂,使二、三尖瓣隔瓣形成前后兩個共同瓣,其下為室間隔上部缺損。
三、共同心房 原發(fā)及繼發(fā)房間隔不發(fā)育,形成單個心房腔。
四、卵園孔未閉 在正常人中有20-25%原發(fā)與繼發(fā)房間隔未完全融合而致卵園孔未閉。一般不引起心房間分流。
本病常合并其他先天性畸形,如部分肺靜脈畸形引流,畸形左上腔靜脈,二尖瓣狹窄(Lutembacher綜合征),肺動脈瓣狹窄(法樂氏三聯(lián)癥),室間隔缺損,三尖瓣下移等。
【病理生理】
正常時,嬰幼兒右心房、室壁較成人厚,順應性差,隨年齡增長,左心房壓力高于右心房。血流由左心房經(jīng)房間隔缺損口流入右心房,因此,三尖瓣口右心室和肺循環(huán)血流量增多,右心室舒張期負荷增加,早期肺小動脈痙攣形成動力性肺動脈高壓,隨病程推移,肺小動脈硬化,血管管腔變小,肺動脈高壓加重,形成阻塞性肺動脈高壓,出現(xiàn)右心室和右心房肥厚與擴張。醫(yī),學,全,在,線,提,供m.bhskgw.cn肺動脈高壓晚期出現(xiàn)右心衰竭,右心房壓高于左心房,可出現(xiàn)雙向分流或右至左分流,紫紺出現(xiàn),通稱艾森曼格氏綜合征,左至右分流量大小與缺損大小和左、右心房間壓差成正比。
【臨床表現(xiàn)】
一、癥狀 與缺損大小、有無合并其他畸形有關。若為單純型且缺損小,常無癥狀。缺損大者多數(shù)病例由于肺充血而有勞累后胸悶、氣急、乏力。嬰幼兒易發(fā)生呼吸道感染。原發(fā)孔缺損或共同心房癥狀出現(xiàn)早且嚴重,進展快。
二、體征 缺損大者可影響發(fā)育、心前區(qū)隆起,心尖搏動向左移位呈抬舉性搏動。心界向左擴大,胸骨左緣Ⅱ-Ⅲ肋間有2-3級柔和吹風樣收縮期雜音,不伴細震顫,三尖瓣區(qū)有短促舒張期雜音,肺動脈瓣區(qū)第二音亢進及有固定性分裂。若已有肺動脈高壓,部分病人有肺動脈噴射音及肺動脈瓣區(qū)有因肺動脈瓣相對性關閉不全的舒張早期潑水樣雜音(GrahamSteell)。若為原發(fā)孔缺損,在心尖部可聽到全收縮期吹風樣雜音。
【實驗室及其他檢查】
一、X線 肺血管影增多,肺動脈干凸出且搏動增強,右心房、右心室增大,主動脈結縮小,原發(fā)孔缺損可有左心室增大。
二、心電圖 常合并不完全性或完全性右束支傳導阻滯,右心室肥厚。
三、超聲心動圖 肺動脈增寬,右心房、右心室增大,房間隔連續(xù)中斷。聲學造影可見有異常分流。超聲多普勒;于房間隔右側可測到收縮期左至右分流頻譜。
四、心導管檢查 右心導管發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上腔靜脈1.9%容積,70%病例心導管可通過缺損口由右心房進入左心房。醫(yī),學,全,在,線,提,供m.bhskgw.cn通過右心導管可測量各個部位壓力及計算分流量。
如疑有原發(fā)孔缺損,肺動脈口狹窄,肺靜脈畸形引流等異常,可考慮作心血管造影。
【診斷及鑒別診斷】
典型者依據(jù)X-線,心電圖和超聲心動圖,和心導管檢查可以作出診斷,但需注意與下列各病鑒別。
一、室間隔缺損 X-線、心電圖與原發(fā)孔缺損類似,但室間隔缺損在胸骨左緣Ⅲ-Ⅳ肋間有粗糙收縮雜音,伴有細震顫,心導管檢查也有助于鑒別。
二、輕型肺動脈瓣狹窄 需與繼發(fā)孔缺損鑒別。醫(yī).學,全 在線提供m.bhskgw.cn肺動脈瓣狹窄X-線示肺血管稀少,右心導管于右心房右緣進入異位肺動脈。
三、部分肺靜脈畸形引流入右心房 X-線、胸片或斷層片有異常靜脈陰影,右心導管示導管于右心房右緣進入導位肺動脈。
四、原發(fā)性肺動脈擴張 肺動脈擴張在肺動脈瓣區(qū)有收縮期噴射音,心電圖無異常,X-線顯示肺動脈干擴張,但無肺充血,心導管檢查無分流。
五、原發(fā)性肺動脈高壓 體征及心電圖類似房間隔缺損。X-線見右心房、右心室增大,肺動脈及肺動脈干擴張,但遠端肺動脈變細變小,肺野外側清晰,心導管檢查有肺動脈壓升高而無異常分流。
【治療】
凡X-線與心電圖有異常,右心導管檢查計算分流量已達肺循環(huán)血流量40%以上,臨床上已有明顯癥狀者,有條件者應盡早施行手術。年齡以5-10歲為理想。醫(yī).學,全 在線提供m.bhskgw.cn已有肺動脈高壓伴雙向分流或左至右分流者不宜手術。